骨母细胞瘤

概述

骨母细胞瘤是一种特殊类型的肿瘤，以往由于各家的观点和出发点不同，对该肿瘤的命名也就较混乱，如良性成骨细胞瘤、巨大骨样骨瘤、良性骨母细胞瘤等。上述命名均有其局限性，故现在统一采用骨母细胞瘤之命名。另外，过去对这种肿瘤冠以良性，目的是以示区别于骨肉瘤，以免将两者混淆。其实，在组织学上该肿瘤呈无恶性表现，但常有侵袭性，甚至会出现肺转移或恶变。为了避免误解，还是不冠以“良性”为宜，同时把其归入原发性有恶性倾向的肿瘤之列。

诊断

1.本病以青年多见，约41%～50%位于脊柱，椎弓根易先受累。

2.根性症状出现较早，其余的神经症状依受累平面不同而各异。

3.X线见边界清楚、范围大小不等的骨质破坏，并有不同程度的骨化，边缘骨质膨胀变薄。

4.病理检查见瘤组织中有大量的骨母细胞、骨样组织和血管纤维组织。

治疗措施

针对肿瘤组织学表现的特点，可进行局部刮除和植骨填塞空腔。根据脊椎骨特殊的解剖，目前治疗方法有：

局部刮除  脊椎骨上的骨母细胞瘤经局部刮除后多可治愈，复发率也较低。如范围大，局部切除困难时，只能进行搔刮，术后需结合放疗。

椎管减压  若同时瘵有神经根或脊髓压迫症状时，手术治疗旨在减压。减压的效果主要取决于压迫的程度和时间，以及减压手术是否彻底。

放射疗法  适用于无法手术、术后复发的患者或需行辅助治疗的患者。照射剂量一般为20～50Gy。

病因学

Jaffe于1932年首先报道1例“掌骨的骨母细胞性骨样组织形成的肿瘤”，认为它应属一个独立的临床疾患。但其真正的病因，至今尚未能明确。有学者认为该肿瘤是对非化脓性感染的反应，也有认为它决不是一般的感染，而可能与病毒感染有关。最近有些学者通过血管造影发现有血管发育异常，故认为其发生与血管异常有关。

病理改变

骨母细胞瘤含有丰富的血管，故呈粉红色、红色或紫红色，质地随肿瘤内钙化程度而定。钙化程度高者，表现较坚实或坚硬；颗粒状或沙粒状钙化者，则较脆弱，易碎裂，在质地柔软的区域内，亦可出现囊性变。肿瘤表面的骨皮质显著变薄，或甚至被侵蚀，但骨外膜保持完整。肿瘤周围可有一个狭窄的反应性硬化带。

显微镜下肿瘤的基本组织为血管丰富和疏松纤维的基质，其中含有丰富的骨母细胞，并有骨样组织形成。骨母细胞集结成巢状、索条状或片状，其形状大小较一致，无细胞不典型或核分裂。细胞间为表现不同的骨样组织，或钙化，或骨化。

肿瘤的组织学图像虽属良性，但有些学者并不完全同意该肿瘤真正属于良性。Schein报告的病例标本内，都能看到骨质破坏和很多核分裂。最近，有不少报道证实，原来诊断为骨母细胞瘤的病例，以后都发现为骨肉瘤，或转化为恶性，并向肺部转移。因此，当细胞出现异染性、核分裂和密度过大时，应怀疑恶性变。

临床表现

1.该肿瘤不太多见，约占骨肿瘤总数的1%，男女之比为2∶1，患者年龄80%小于30岁，25岁左右为发病高峰。

2.脊柱的发病率较高，占41%～50%，其中半数发生于腰椎，其次是胸椎、颈椎和骶椎，椎骨上的病变多位于脊柱的后方，尤以椎弓根易先受累。

3.早期为局部疼痛及根性放射痛，夜间疼痛多不加剧，但对阿司匹林反应不敏感。

4.神经症状：根据受累的脊柱平面出现相应的神经症状。腰椎的肿瘤可产生小腿放射痛，并伴有腰部肌肉痉挛。颈椎或胸椎的肿瘤则可出现上肢和/或下肢无力与麻木，甚至运动感觉完全障碍。骶骨的肿瘤也同样能引起神经根的压迫症状。

辅助检查

实验室检查基本正常：个别病例血沉增快，CSF变化不大。若肿瘤转变为恶性，血清碱性磷酸酶（AKP）将升高。

影像学检查

X线表现  肿瘤呈溶骨性膨胀改变，边界清楚，病灶外的骨皮质变薄。根据钙化以及血管丰富的程度，或表现为斑块状钙化，或为较大的透亮区。病变若波及一侧皮质，可使之破溃，以致瘤体侵入椎管或周围软组织。

体层摄影  较前者更清晰地显示病灶及受累范围，以利诊断。

其他  CT扫描及MRI因有准确判断病情和指导治疗的突出优越性，应争取采用。

鉴别诊断

若单从X线片来作鉴别有一定的困难，所以鉴别诊断主要依靠病理检查。易与骨母细胞瘤相混淆的肿瘤有骨样骨瘤、骨肉瘤、骨巨细胞瘤、骨纤维结构不良、动脉瘤样骨囊肿及血管瘤等，应注意鉴别。

预后

对骨母细胞瘤的预后应予保留。应密切观察随访，以防恶变。对照射病例更应注意是否会转化成纤维肉瘤或骨肉瘤。手术后复发率不超过10%。

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