1 拼音
gū lì shèn 、shèn fā yù bú quán
2 疾病分类
泌尿外科
3 疾病概述
胚胎期一侧生肾组织及输尿管胚芽未发育，致对侧为一孤立肾。并不罕见。男性多于女性，左侧多于右侧。没有肾脏的一侧也多没有输尿管。由于生理需要，对侧肾脏常代偿性增大。
4 疾病描述
重复肾盂、输尿管是较常见的畸形。重复肾盂输尿管畸形可分为完全性与不完全性两种，前者是指重复之输尿管分别开口于膀胱或其他部位，后者是指重复之输尿管汇合后共同开口于膀胱。在合并感染和结石时方有临床症状。静脉尿路造影显示双肾盂输尿管畸形。重复部分常位于上极。一般不需特殊处理。若重复之输尿管开口于膀胱以外，称为异位输尿管开口，女性多见。
5 症状体征
临床表现取决于异位开口部位。男性异位开口多见于后尿道及精囊。女性多见于尿道、前庭和阴道。女性患者的典型症状是既有正常自行排尿，又有持续漏尿或尿失禁。若异位开口于男性尿道外括约肌近端尿道，则无尿失禁现象。
6 疾病病因
先天发育异常。
7 病理生理
重复肾盂、输尿管是较常见的畸形。重复肾盂输尿管畸形可分为完全性与不完全性两种，前者是指重复之输尿管分别开口于膀胱或其他部位，后者是指重复之输尿管汇合后共同开口于膀胱。在合并感染和结石时方有临床症状。静脉尿路造影显示双肾盂输尿管畸形。重复部分常位于上极。一般不需特殊处理。若重复之输尿管开口于膀胱以外，称为异位输尿管开口，女性多见。
8 诊断检查
青春期前男孩有附睾炎症状，应考虑本病可能。 由于输尿管异位开口常与肾输尿管重复畸形同时存在，静脉尿路造影显示有重复畸形时，间接提示该侧即为异位开口之输尿管。女性患者可通过仔细检查前庭、阴道、或尿道发现异位开口。由此插管并逆行造影可予确诊。
9 治疗方案
根据有无重复肾盂及其相应肾实质的功能决定治疗方案。若重复肾盂严重积水、感染或功能不良，作重复肾的切除。若无上述现象，特别是功能尚好时，作病侧输尿管与其下方正常肾孟或输尿管端侧吻合或输尿管膀胱再植术。
10 特别提示
1、孤立肾病人平时主要的任务是防止独肾患病，在结石多发地区要注意预防结石，平时多饮水，有泌尿系感染要及时治疗。
2、女性患者在妊娠、分娩期，肾脏负担加重，应在医生监督指导下进行，防止肾功能损害而出现危险。平时用药应少用或不用肾毒性药物。
注意：
1、无并发症者勿需治疗。
2、如独肾先天性病变需外科手术时，应尽量保留足够的肾组织和肾功能，切勿误切孤立肾。
3、如孤立肾的肾功能已严重受损，宜行透析治疗或肾移植治疗。
11 相关出处
外科学第五版