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骨发育不良

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1 拼音

gǔ fā yù bù liáng

2 简介

小儿发育过程中因先天遗传因素影响,骨胳发育障碍形成各种骨胳疾病。病变多数发生于骨骺板闭合以前,或出生时已形成。

3 成骨不全

又称脆骨病(见“成骨不全”条)

4 进行性骨干发育不良

也称进行性骨干肥厚、骨干硬化、Engelmann病。特点为长管状骨骨干对称性梭形膨大和硬化,颅骨也有类似致密改变。病因不明,有家族发病倾向,与遗传因素有关。

多于儿童时期发病。男孩多见,病儿走路迟,出牙晚,身体瘦弱,肌张力低下,易疲乏。触诊可感到长管状骨粗大。好发部位依次为胫骨股骨、腓骨、肱骨、桡骨和尺骨。七岁前即可出现肢体疼痛,走路呈摇摆步态。随年龄增长,骨病变范围逐渐扩大,肌肉无力日益明显,疼痛随之加重。病儿皮肤粗糙,好发龋齿眼球突出贫血。此外,青春期延缓,外生殖器第二性征发育不良。因颅骨增厚,头部外观增大,还可因颅神经变形而出现颅神经损害症状。实验室检查阳性所见。

X线照片所见为单一、多数或所有长管状骨骨干均呈棱形膨大。增宽的骨皮质不仅使骨外径加大,且造成骨髓腔狭窄。颅骨额部、枕部、颅底及颞部突起处骨质增厚和致密。本病应与婴儿骨皮质增生症鉴别。后者多于生后半年到一年内出现烦躁发烧,单侧下颌骨致密。骨皮质增生。管状骨、扁平骨均可侵及。每可自愈。本病无特殊治疗,可用对症疗法减轻病儿痛苦。

5 致密性骨发育障碍

常染色体隐性遗传病。其特点为身材矮小,颅骨和锁骨发育不良,末节指骨部分或全部发育不全,病骨有骨折倾向。X线片可见全身骨的密度增高。颅缝宽,面部发育不良,下颌角圆钝,椎体前后缘有凹入切迹。骨折后愈合时间正常,如反复发生骨折宜插入髓内针保护。


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开放分类:骨科
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  • 评论总管
    2020/12/3 5:59:18 | #0
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本页最后修订于 2020年6月16日 星期二 11:27:53 (GMT+08:00)
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