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骨恶性淋巴瘤

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1 拼音

gǔ è xìng lín bā liú

2 英文参考

malignant lymphoma of bone

3 概述

淋巴瘤是指侵及骨组织恶性淋巴瘤,该病由Oberling于1928年首次报道,1933年Parker和Jackson证实了此病的存在。骨淋巴瘤可以分为原发性继发性两类。原发性骨淋巴瘤(primary lymphoma of bone)系指原发于骨内的淋巴瘤,要严格区分骨淋巴瘤是原发还是继发是很困难的。有学者建议采用Ann Aber的淋巴瘤分期法。根据该分期法,单一骨的淋巴瘤并未见到其他淋巴结病变Ⅰ期;同时合并横膈一侧淋巴结病变为Ⅱ期;同时伴有横膈两侧淋巴结病变为Ⅲ期。弥漫性累及骨及其他结外器官或组织,同时有或无淋巴结病变为Ⅳ期。淋巴瘤Ⅳ期常常伴有骨组织侵犯,此种骨侵犯则为典型的继发性骨淋巴瘤。有学者认为原发性骨淋巴瘤应是Ⅰ期,且半年内未见其他淋巴结病变的病例。

传统的淋巴瘤概念可以分为霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤(hodgkin’s lymphoma,non-hodgkin’s lymphoma)原发性骨淋巴瘤绝大多数为非霍奇金淋巴瘤,因此也有人将原发性骨淋巴瘤称为骨的非霍奇金病。而霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤到Ⅳ期均可侵犯骨组织。近年来关于艾滋病引起骨淋巴瘤的报道增多,但大多数为全身淋巴瘤扩散所致,预后相对较差。

4 疾病名称

骨恶性淋巴瘤

5 英文名称

malignant lymphoma of bone

6 骨恶性淋巴瘤的别名

网织细胞肉瘤何杰金病

7 分类

肿瘤科 > 骨肿瘤 > 恶性骨肿瘤 > 骨髓肿瘤

8 ICD号

C41.9

9 流行病学

原发性骨淋巴瘤发病率较低,据国外大宗肿瘤资料统计,占全部恶性骨肿瘤的3%~7%,占所有结外淋巴瘤的5%左右。国内资料统计原发性骨淋巴瘤占全部恶性骨肿瘤的2%~8%,与国外大致相同。其发病年龄多见于20~40岁,10岁以下较少见。男性发病稍高,男女之比为1.6∶1。

10 骨恶性淋巴瘤的病因

骨恶性淋巴瘤病因不详。

11 发病机制

肿瘤切面为灰白色,呈颗粒状,质软,如淋巴结,常侵入软组织与肌肉

镜下相对均质,含大量圆形细胞(即网织细胞)、淋巴细胞淋巴母细胞,并被网织纤维分成小叶状,特殊染色可显示网织纤维的网状结构。网织细胞核相对较大,但空虚呈囊泡状,核膜内陷有皱褶;胞质丰富红染,边界清晰;可见有丝分裂。有时可见Sternberg细胞(即镜像细胞)。起源于软组织的恶性淋巴瘤常可分出较多亚类,原发于骨的多属混合型或不能分出。

淋巴细胞较多时有可能误诊骨髓炎,也可能与组织细胞增生症混淆,但后者缺乏恶性表现。

12 骨恶性淋巴瘤的临床表现

骨淋巴瘤可以单发,也可以同时多骨侵犯。最常见的部位是下颌骨,以下依次为股骨骨盆骨、脊柱胫骨、肱骨等。

病人起病较缓,最常见的症状疼痛,早期较轻微,随病情进展可逐渐加重。形成软组织包块后有肿胀,局部可摸到软组织包块。皮温高,压痛明显等恶性肿瘤的一般特点。由于早期症状较轻,有些病人发生病理性骨折时才就诊。部分病人有较明显的全身症状如发热、无力、消瘦,短时间内出现较明显的体重降低等,根据淋巴瘤的分期法,无全身症状为A组,反之为B组。

13 骨恶性淋巴瘤的并发症

骨恶性淋巴瘤常并发病理性骨折及神经脊髓损伤的表现。

14 实验室检查

部分骨恶性淋巴瘤病人可有贫血血沉增快,大多数病人血碱性磷酸酶增高。

15 辅助检查

15.1 影像学检查

X线平片上可见广泛的溶骨性破坏,呈虫蚀状或斑点状透亮区,可伴有硬化,边界不清,逐渐消失在正常骨中,皮质穿破后可见软组织肿物影。

病理性骨折在骨淋巴瘤较常见,有时系病人就诊的主要原因,其中包括长骨的病理性骨折及椎体压缩性骨折

15.2 放射性核素扫描

像其他骨肿瘤一样,放射性核素99Tc扫描对诊断病变部位是一种较敏感检查方法。它可以比X线片早3个月发现病变。缺点是假阳性率较高,且不能定性。近年来有人用67Ca做骨扫描,此种骨扫描对骨淋巴瘤的诊断有一定帮助。

15.3 CT及MRI

CTMRI用于淋巴瘤的诊断可以较好的显示肿瘤包块大小、范围及骨破坏的情况。MRI显示淋巴瘤通常可看见匀质的瘤体,也可看到结节形成。对于有条件的病人,应考虑行腹部、胸部的CT或MRI检查,这对淋巴瘤的分期有较大意义。

16 骨恶性淋巴瘤的诊断

必须通过组织学检查才能诊断,并要与Ewing肉瘤区分。认真寻找其他病灶和进行骨髓穿刺并行特殊的血涂片检查以除外白血病,必要时进行淋巴造影与其他部位的CT检查以除外淋巴系统起源者。

17 骨恶性淋巴瘤的治疗

骨淋巴瘤对放疗较敏感,是目前首选的治疗方法,通常剂量为35~45Gy,范围包括肿瘤周围4~5cm边界,如有淋巴结肿大,可同时做放疗。自20世纪50年代后,化疗引入淋巴瘤的治疗,目前常用药物环磷酰胺长春新碱泼尼松等。目前多数学者主张放疗与化疗联合应用效果更好。

关于外科的治疗,由于淋巴瘤对放疗、化疗均敏感,因此,多数学者对骨淋巴瘤不主张外科治疗,特别是四肢长骨、髂骨等。许多人认为长骨溶骨性病损通过放疗后可逐渐发生硬化。也有人报道采用截肢及其他方法联合治疗骨淋巴瘤取得较好的效果。对脊柱淋巴瘤合并截瘫,可以行手术减压辅助局部放疗。

18 预后

原发性骨淋巴瘤预后较好,据Mayo clinic and Mayo Foundation的统计,原发单骨淋巴瘤经过放疗、化疗联合治疗后,5年、10年生存率分别为58%和53%;而多骨侵犯的病人治疗后5年、10年生存率分别为42%和35%;骨损害同时合并淋巴结或软组织侵犯的病人5年、10年生存率只有22%和15%,骨淋巴瘤治疗后5年内死亡人数较多,而5年后病死率大大减少,其生存曲线5年内下降较明显,以后则较平坦,变化不大,这一点与其他骨的恶性肿瘤相似。其他医院报道的结果大致如此。决定其预后的因素较多。一般认为组织学类型是最主要的因素,但由于淋巴瘤组织类型多,且骨淋巴瘤发病率低因此尚未见到这方面的统计学资料。

19 相关药品

环磷酰胺、长春新碱、泼尼松

骨恶性淋巴瘤相关药物


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开放分类:疾病骨肿瘤恶性骨肿瘤骨髓肿瘤肿瘤科
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  • 评论总管
    2019/2/21 4:40:49 | #0
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本页最后修订于 2014年2月5日 星期三 23:27:50 (GMT+08:00)
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