1 手术名称
无顶冠状静脉窦综合征手术
2 别名
冠状静脉窦间隔缺损手术
3 分类
心血管外科
4 ICD编码
36.9904
5 概述
无顶冠状静脉窦综合征，又称冠状静脉窦间隔缺损（coronary sinus septal defect），较为罕见，是由于胚胎发育时期左侧心房静脉皱襞形成不完全，造成冠状静脉窦顶部及其相对应的左房后壁，即冠状静脉窦间隔部分性或完全性缺损，从而使冠状静脉窦与左房直接相交通，形成一组综合性心脏畸形。其分型尚不统一，可根据冠状静脉窦间隔缺损的部位和程度分为3种类型。Ⅰ型，完全型：冠状静脉窦间隔完全缺如，也即冠状静脉窦完全缺如，冠状静脉以多个开口（Thebesian静脉）直接回流入右房或左房。Ⅱ型，中间部分型：在冠状静脉窦间隔中间段至上游段的某处有1个或几个圆形或椭圆形缺损，使冠状静脉窦既与左房又与右房相交通，故而又称冠状静脉窦双房开口，或称之冠状静脉窦左房窗或穿通。Ⅲ型，终端部分型：是邻近冠状静脉窦开口处的冠状静脉窦间隔缺损，常合并于部分性或完全性房室隔缺损，表现为冠状静脉窦开口于左房内，在二尖瓣后内交界的外下方（图6.19-1）。此外，有人又根据是否伴有永存左上腔静脉（PLSVC）将每型再分为A、B两个亚型，共计3型或6个亚型（图6.19-2，6.19-3）。
本畸形中，约3/4以上病例合并永存左上腔静脉。在完全型冠状静脉窦间隔缺损，永存左上腔静脉在左心耳后下方直接汇入左房，缺乏冠状静脉窦，原来的冠状静脉窦开口成为心房间的直接交通称为冠状静脉窦型房间隔缺损，或与卵圆窝处的缺损合并成为一个大的房间隔缺损，这一综合畸形又称为Raghib综合征。但是，也有极少数永存左上腔静脉直接回流入左房的病例，同时存在冠状静脉窦并正常回流入右房。在中间部分型或终端部分型冠状静脉窦间隔缺损而又不伴房间隔缺损的病例，永存左上腔静脉回流入冠状静脉窦，冠状静脉窦开口常显著扩大成为冠状静脉窦型房间隔缺损。但是也有少数病例，冠状静脉窦开口不扩大、甚至缩窄或完全闭锁。
除了永存左上腔静脉之外，无顶冠状静脉窦综合征还常合并其他心内畸形，最多见者是不同类型的房间隔缺损、单心房、部分型或完全型房室管畸形；其次是法洛四联症、法洛三联症、室间隔缺损、右室双出口、全肺静脉异位连接，以及房室连接异常和心脏转位等。在合并永存左上腔静脉的病例，右上腔静脉常较细小，甚或缺如，有的还同时合并下腔静脉近心段缺如，而下腔静脉的中段横向左侧连接至半奇静脉，并向上汇入永存左上腔静脉。若再同时合并肝静脉异常连接于左房，即形成全部体静脉异位连接。在心房异构（atrial isomerism）即双侧均为形态左房或形态右房的心脏畸形中，常伴永存左上腔静脉引流到左侧的心房，并同时伴冠状静脉窦缺如，但是，只在双侧均为形态左房的病例才认为合并有无顶冠状静脉窦综合征。另外，本畸形由于存在异常的心内引流和心外分流，可使左房或左室发生几何学形态改变，从而导致二尖瓣关闭不全。扩大的冠状静脉窦可妨碍左室充盈并加大经房缺的左向右分流。
无顶冠状静脉窦综合征的病理生理改变和临床表现取决于：①是否合并永存左上腔静脉；②冠状静脉窦开口是扩大还是缩窄或闭锁；③有无心房间交通；④有无合并心脏畸形、是简单还是复杂畸形，尤其是有无左心或右心的血流梗阻或房室瓣闭锁等。因此，术前诊断一般较困难。临床上有低氧血症及肺多血的表现但无肺动脉高压，且伴有永存左上腔静脉和冠状静脉窦开口扩大等征象，常提示可能存在无顶冠状静脉窦综合征。二维超声心动图加声学造影、右心导管和数字减影等检查有助于诊断，并可确定其类型及合并畸形，但应注意与左上腔静脉-左肺静脉连接相鉴别。
1963年，Mayo医院Rastelli等首例报道手术修复成功。同年第四军医大学西京医院也开展了此项手术，至1996年共报道9例，无手术死亡。
6 适应症
无顶冠状静脉窦综合征一经诊断，均需行外科治疗。然而，是否合并左上腔静脉及其与右上腔静脉之间有无通畅的左无名静脉，对于手术方式的选择起着决定性作用。在不合并左上腔静脉（B亚型）或者虽然合并但能加以结扎的病例，只需修补冠状静脉窦型房间隔缺损或者修补房室管畸形时将冠状静脉窦开口留于左房内。冠状静脉窦开口留于左房内可简化技术操作并有助于避免传导束损伤，所引起的右向左分流量较小，无重要生理影响。但是，本畸形所合并的左上腔静脉，75%以上者与右上腔静脉之间缺乏通畅的左无名静脉而常不能加以结扎，矫治手术可选用冠状静脉窦顶修复术、房间隔成形术或者左上腔静脉与右心耳、右上腔静脉或左肺动脉吻合术（图6.19-4）。
7 禁忌症
由于合并心脏畸形引起艾森曼格综合征者。
8 术前准备
同一般先天性心脏畸形的直视修复术。
9 麻醉和体位
取仰卧位。全身麻醉，气管内插管。3种修复手术方式均需在体外循环下进行。
10 手术步骤
1.冠状静脉窦修复术或冠状静脉窦复顶术
（1）胸部正中切口，纵行锯开胸骨，“人”字形剪开心包，并将其边缘悬吊于两侧皮下，撑开切口，显露心脏。
（2）心外探查，注意右上腔静脉的粗细。用手向下按压心脏左上方和左心耳，即可在心包腔底部左上方发现永存左上腔静脉，并向下追踪，看其是汇入冠状静脉窦还是直接汇入左心房。
（3）用示指经右心耳行心内探查，注意房间隔缺损的数目、类型和大小，以及冠状静脉窦情况。并进一步经房间隔缺损或扩大的冠状静脉窦开口探查冠状静脉窦间隔及左房腔情况。
（4）永存左上腔静脉套阻断带后即行阻断试验，若观察到左侧面颈部静脉回流障碍时应予以松开。
（5）建立体外循环，经升主动脉插入动脉灌注管，经右心房分别插入上、下腔静脉引流管。在婴幼儿若应用深低温并停循环时，则只需经右心房插入1根静脉引流管。
（6）开始体外循环灌注，血流降温至鼻咽温度25℃时阻闭上、下腔静脉，钳夹阻闭升主动脉，并经升主动脉根部灌注冷心脏停搏液使心脏停搏。若应用深低温，降温至16℃时完全停止体外循环并暂时拔除右房插管。
（7）暂时阻闭左上腔静脉。平行右房室沟切开右房，在直视下经冠状静脉窦开口或经左房左上角处的左上腔静脉开口插入左上腔静脉引流管，并经Y形接管连接于静脉引流系统。
（8）检查冠状静脉窦及右房内畸形情况，再经房间隔缺损检查左房及冠状静脉窦间隔缺损类型。在中间部分型冠状静脉窦间隔缺损时，以探条经冠状静脉窦开口插入，探条顶部可出现于左房内。
（9）冠状静脉窦顶的修复因缺损类型而异：Raghib综合征：可用长条自体心包片或纵行剖开的膨体聚四氟乙烯（Gore-Tex）人造血管，建立从永存左上腔静脉口至右房的隧道，隧道沿左上肺静脉与左心耳之间斜向下行，经过右上和右下肺静脉之间到房间隔缺损。先用5-0涤纶线缝作几个定点，然后用4-0或5-0聚丙烯线进行单纯连续缝合，从左上腔静脉开口的上缘开始，转向隧道的左侧和左下侧边缘，再从上向下单纯连续缝合隧道的右上侧边缘，将左上腔静脉插管覆盖在隧道内作为支撑和引导缝合方向（图6.19-5）。
隧道在房间隔处的终端缘均缝合于修复房间隔缺损或分隔分房（在单心房时）的人工补片上，隧道的后壁为左房后壁。隧道开口于右房（图6.19-6）。
亦有人将左房后壁包绕左上腔静脉插管缝合起来建立左房内隧道。
中间部分型冠状静脉窦间隔缺损：可经房间隔缺损或房间隔切口进入左房（图6.19-7）。
仔细检查冠状静脉窦间隔缺损的数目和位置，以自体心包片和4-0或5-0聚丙烯线连续缝合予以修复（图6.19-8）。
终端部分型冠状静脉窦间隔缺损合并房室隔缺损：手术可按修复原发孔型房间隔缺损的步骤进行，补片下缘间断缝合于二尖瓣前瓣的根部，继之转向后下方沿二尖瓣环间断缝合，至超过冠状静脉窦开口水平时再转移到左房后壁继之到房间隔上。补片的其余部分与房间隔缺损边缘进行往返连续缝合。这样，在房间隔缺损修复以后，就将原开口于左房的冠状静脉窦开口转向引流入右房（图6.19-9）。
（10）按常规停止体外循环灌注和结束手术。
2.房间隔重建术或心房内折流术
适用于左上腔静脉直接回流入左房且不能结扎，或同时合并房间隔缺损。
（1）胸部正中切口、心外或心内探查、体外循环的建立和灌注技术以及心肌保护方法同前。
（2）切开右心房，经房间隔缺损或房间隔切口查看位于左房左上角的永存左上腔静脉开口并插入静脉引流管，继之查看肺静脉开口、左心耳、二尖瓣情况、上、下腔静脉开口和三尖瓣情况。
（3）切除所有房间隔，但保留其前缘以免伤及房室结和希氏束（图6.19-10）。
（4）剪裁适当大小和形状的自体心包片或涤纶片，放置在左上腔静脉插管的下方，用5-0涤纶线分别在左、右肺静脉开口的前方和上、下腔静脉开口的后方各缝合1针，固定补片并作为标志线（图6.19-11）。
（5）用4-0聚丙烯双头针缝线进行连续缝合。从左上腔静脉开口的下缘开始，逆时针方向，先沿补片上缘转向肺静脉开口前的左房上壁、上腔静脉开口的后方，至右肺静脉开口前的右房外侧壁上。继之用另一端的缝针，顺时针方向，沿着左上腔静脉与左上肺静脉开口之间，转向左心耳开口的后缘、二尖瓣前的剩余房间隔前缘、下腔静脉开口的后方，至右肺静脉开口前的右房侧壁上，与另一端缝线会合并结扎。房间隔重建以后，将所有肺静脉开口和二尖瓣口隔向左侧，而左上腔静脉和右上、下腔静脉以及三尖瓣均隔向右侧（图6.19-12）。
在合并房室管畸形时，补片下缘是用3-0或4-0双头针带垫片涤纶线间断褥式缝合于三尖瓣隔瓣的根部（部分型房室管畸形）或缝合于修补室间隔缺损的补片顶端（完全型房室管畸形）。
（6）缝合右房切口，排除右心和左心内气体、开放循环，使心脏复搏，按常规停止体外循环灌注和结束手术。
3.房间隔成形术
适用于永存左上腔静脉直接回流入左房且不能够结扎者。
（1）胸部正中切口、心外和心内探查、体外循环建立以及左上腔静脉插管方法、灌注技术和心肌保护方法等均同前。
（2）从冠状窦型房缺右上角开始沿卵圆窝右缘向上纵形剪开房间隔，再从此切口上端朝向左上腔静脉的左侧横向剪开房间隔。用牵引线向上牵开所形成的房间隔垂片即可充分显露左上腔静脉开口、肺静脉开口和左房腔（图6.19-13）。
（3）剪一适当大小和形状的椭圆形心包、涤纶织片或Gore-Tex补片，横向斜置于左房腔上部，用4-0聚丙烯缝线从房间隔横切口左端和左上腔静脉开口的左下缘开始，沿左上腔静脉开口下方、肺静脉开口上方的左房壁至右上腔静脉开口下方的房间隔横切口的右端，与补片的后上缘连续缝合（图6.19-14）。
（4）继之用该缝线的另一端缝针将补片的前下缘与房间隔垂片的上缘连续缝合，至房间隔横切口的右端与另一端缝线结扎（图6.19-15）。
（5）连续缝合房间隔纵切口和房间隔缺损。房间隔成形后左上腔静脉通过心房顶端建立的通道引流入右房（图6.19-16）。
（6）有的作者将左心耳内翻来代替斜置于心房上部的椭圆形补片，采用类似的缝合方法，将内翻左心耳上缘缝于左上腔静脉开口下方和肺静脉开口上方的心房壁上，下缘与房间隔垂片的上缘相缝合。
4.永存左上腔静脉与右心耳、右上腔静脉或左肺动脉吻合术
适用于永存左上腔静脉直接回流入左房且不能结扎者。
（1）切口、心外和心内探查同前。右上腔静脉插管要在其远侧直接插入，下腔静脉插管要尽量在靠近其入口处的右房壁插入。
（2）体外循环灌注开始之前，充分显露左上腔静脉，剪开其旁的心包膜，用剪刀尖钝性分离避免损伤静脉及与其平行的膈神经。完全充分游离静脉，测定其长度，并估计能否足够与右心耳相吻合。在永存左上腔静脉的上端套阻断带，在其下方作荷包缝合，直接插入左上腔静脉引流管。
（3）开始体外循环，血流降温至鼻咽温度25℃时，分别阻闭上、下腔静脉和钳闭升主动脉，经主动脉根部灌注冷心脏停搏液。右房壁切一小口放入心内吸引器，吸引减压。
（4）阻闭永存左上腔静脉，若其长度足够可在其汇入左房处切断（图6.19-17）。若永存左上腔静脉的长度不够，则在左房外侧壁上做U形切开，形成蒂瓣，再与左上腔静脉一起切下，将左房壁蒂瓣缝成管形。也可在右房外侧壁和右心耳上切成蒂瓣并缝成管形，用以弥补左上腔静脉的长度不足（图6.19-18）。
（5）行右房纵切口或利用右房壁蒂瓣切口，检查并修复心内畸形（如房间隔缺损）。往返连续缝合左上腔静脉近端切口或左房外侧壁上的缺口，排除左心内气体后开放升主动脉，使心脏复搏，继续进行体外循环辅助灌注。
（6）将永存左上腔静脉远端移至主动脉前方，与右心耳切口或右房壁蒂瓣缝成的管道进行端-端吻合，用4-0聚丙烯缝线单纯连续缝合（图6.19-19）。缝合右房切口，排除心内气体，开放上、下腔静脉。吻合完成后情况见图6.19-20。
（7）亦可将左上腔静脉经过主动脉弓的下方和肺动脉的上方与右上腔静脉进行端-侧吻合，用6-0聚丙烯线或可吸收缝线连续缝合（图6.19-21）。
（8）若左上腔静脉短或解剖困难而无法与右心耳或右上腔静脉吻合，可将其与左肺动脉行端-侧吻合，即所谓双向左上腔-肺动脉吻合术（图6.19-22）。
（9）按常规停止体外循环和结束手术。
11 术中注意要点
1.避免漏诊，尤其是不伴左上腔静脉的部分型冠状静脉窦间隔缺损，术前和术中诊断均较困难。对于合并三尖瓣闭锁或单心室而行Fontan手术或法洛四联症而行根治术者，若漏诊这一合并畸形，术后可因右房压升高而产生右向左分流，影响手术效果。
2.对于Raghib综合征应用左房内隧道法修复时，不论用哪种方法建立隧道，既要避免其内径狭窄和边缘有残余漏，又要避免阻塞肺静脉向二尖瓣口的回流，尤其是在伴有复杂心内畸形的病例。在某些病例，可将隧道置于左房顶部。
3.房间隔重建术的优点是折流永存左上腔静脉和修补房间隔缺损由一块补片完成，术中应注意的是：①避免房室传导阻滞。房间隔前缘不能切除过多；在合并冠状静脉窦型房间隔缺损、单心房和房室管畸形时，补片下缘缝合不能伤及传导束。②避免左房或右房腔过小。扩大左房的方法是用于重新分隔心房的补片要足够大，或将其左缘缝在左心耳开口的上缘，将其右缘缝在右房侧壁上；扩大右房可用心包片加宽右房切口。
4.左上腔静脉-左肺动脉吻合术的适应证类似Glenn手术，肺动脉压和肺血管阻力必须低，肺动脉直径不小于左上腔静脉的50%，故而一般仅适用于年龄较小的儿童。
5.当合并复杂心内畸形时，冠状静脉窦间隔缺损的修复方法应因人而异，目的是达到生理上的矫正。
6.术中应缝置心肌起搏电极，尤其对于合并房室管畸形和复杂心内畸形的病例。
12 术后处理
1.密切监护心律和心率变化，及时发现和处理心律紊乱，尤其是Ⅲ度房室传导阻滞。
2.在行心房内隧道法修复术或永存左上腔静脉与右心耳吻合术者，短期内应予以抗凝治疗。
13 并发症
1.心律失常，尤其是Ⅲ度房室传导阻滞，主要与经冠状静脉窦插管以及在房室传导系统附近的手术操作有关，应以预防为主。
2.在行心房内隧道法修复术或房间隔成形术者，若缝合不严密则可发生残余心内分流。
3.心房内隧道可发生晚期梗阻，值得注意。