冠状动脉心腔瘘

目录

1 拼音

guàn zhuàng dòng mài xīn qiāng lòu

2 疾病分类

心外科

3 疾病概述

冠状动脉瘘指左右冠状动脉与心脏或大血管存在先天性异常交通。多为先天畸形。

症状:半数以上患者可无症状,仅在体检时发现心脏杂音,但左向右分流量较大者,可在体力活动后出现心悸、心绞痛及心力衰竭症状。如瘘管进入右房者,更易出现心衰症状。瘘入冠状静脉窦者则易发生房颤。

4 疾病描述

冠状动脉瘘指左右冠状动脉与心脏或大血管存在先天性异常交通。多为先天畸形。右冠状动脉瘘多见,约50%-60%。冠状动脉瘘可进入心脏和大血管的任何部位,引入右心系统最为常见,90%。依次为右室(40%)-右房(25%)-肺动脉(17%)-冠状静脉窦(7%)-左房-左室。异常交通的冠状动脉显著扩张,有时形成梭形扩张或囊状动脉瘤。开口较正常粗大,末端瘘口较细小。心脏可有不同程度增大。右冠状动脉-右室瘘较多见。患者由于冠状动脉面对高阻力的心肌血管床转向低阻力瘘道而直接回流入连接的心腔,致使远端冠状动脉血流量减少,造成冠脉窃血,产生相应心肌缺血表现。瘘入左室时由于收缩期左室压力明显增加并高于主动脉压力,因而收缩期瘘管内没有血液分流,舒张期左室压力降低,大量血液经冠状动脉瘘进入左室,左心负荷增加。瘘口进入心脏有三种类型——1 单一瘘口。2 多个瘘口。3瘘口位于冠状动脉主支侧面与心腔形成一侧壁交通,或冠状动脉明显扩张,形成冠状动脉瘤,从心脏表面不能确定瘘口的确切部位及大小。右冠状动脉-右室瘘:此型较多见,瘘口多位于右房室沟行径的部位。

5 症状体征

1.症状  半数以上患者可无症状,仅在体检时发现心脏杂音,但左向右分流量较大者,可在体力活动后出现心悸、心绞痛及心力衰竭症状。如瘘管进入右房者,更易出现心衰症状。瘘入冠状静脉窦者则易发生房颤。

2.体检  心前区可听到连续性杂音并伴局部震颤,杂音最响部位取决于冠状动脉瘘入心脏的部位。右心室瘘者,以胸骨左缘4、5肋间舒张期杂音最响,而瘘入右房者,则胸骨右缘第2肋间收缩期杂音最响。肺动脉或左房瘘的杂音则沿胸骨左缘第2肋间最响。

6 疾病病因

先天性。

7 病理生理

发病机制不是很清楚。

8 诊断检查

诊断

1.症状  半数以上患者可无症状,仅在体检时发现心脏杂音,但左向右分流量较大者,可在体力活动后出现心悸、心绞痛及心力衰竭症状。如瘘管进入右房者,更易出现心衰症状。瘘入冠状静脉窦者则易发生房颤。

2.体检  心前区可听到连续性杂音并伴局部震颤,杂音最响部位取决于冠状动脉瘘入心脏的部位。右心室瘘者,以胸骨左缘4、5肋间舒张期杂音最响,而瘘入右房者,则胸骨右缘第2肋间收缩期杂音最响。肺动脉或左房瘘的杂音则沿胸骨左缘第2肋间最响。

3.心电图  多数患者正常,当分流量较大时可出现左心室肥厚。

4.X线检查  胸片可正常或心影稍大,分流量大则左心室肥大,肺动脉圆锥突出,肺门充血。

5.心导管检查  可在冠状动脉分流水平测得血氧含量增加。

6.心血管造影  逆行升主动脉或选择性冠状动脉造影有确定性诊断意义,可显示出冠状动脉扩大、曲张,根据造影剂进入心腔的部位,可明确瘘的位置。

9 治疗方案

9.1 手术适应证

有明显症状者应手术治疗,无明显症状者也应考虑手术为宜,因本病可并发心肌梗死、细菌性心内膜炎、冠状动脉远端栓塞、冠状动脉瘤甚至破裂等并发症。

9.2 治疗原则及手术要点

1.多数患者不必在体外循环下行手术矫治。

2.心外探查可见到瘘支冠状动脉常有明显增粗迂曲,瘘口处常扪及明显的细震颤,如指压瘘口,近侧端冠状动脉震颤消失,即可确定瘘的部位及来源。

3.冠状动脉分支瘘或主干终末端瘘,将瘘支血管完全游离,紧靠瘘口处用丝线阻闭试验15min,如心肌色泽与心电图无变化,则行直接结扎。

4.切线缝合术:在瘘口部位的冠状动脉下作数针经心肌贯穿瘘口的带垫片褥式缝合,逐一结扎关闭瘘口。

5.心内修复瘘口可在体外循环下进行,切开瘘入部位的心腔,寻找瘘口后褥式缝合或用补片修补。

6.如冠状动脉瘤位于瘘口处,可切除瘤前壁后再缝合,如累及冠状动脉主要分支者则切除后行冠状动脉旁路移植术。

10 预后及预防

无特殊预防方式。

11 特别提示

1、本病较为少见,约5万名先天性心脏病人中有1名。出现症状的平均年龄为43岁。

2、平时积极参加锻炼,增强体质,提高抗病能力。

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