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光线性类网织细胞增生症

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1 拼音

guāng xiàn xìng lèi wǎng zhī xì bāo zēng shēng zhèng

2 疾病分类

皮肤性病

3 疾病概述

光线性类网织细胞增生症发生的原因尚不清楚。经光敏试验,病人对长波紫外线可见光敏感,但季节的影响并不明显,有的发病在冬季,可能不单纯是日光照射的作用

诊断要点:1.皮疹初为鲜红色红斑,境界明了或不清楚,浮肿,其上有粟粒大到米粒大或稍大的丘疹或渐融合成斑块。表面附着糠状鳞屑,皮肤日渐肥厚,皮沟深陷,皮嵴隆起,皮纹显著,呈暗红色或色素沉着。2.好发于面部。皮疹有时波及到非暴露部位及头皮。严重时皮肤潮红脱屑,呈红皮病样表现。慢性经过。3.自觉灼热、瘙痒。有时局部淋巴结可肿胀。4.有报告在个别患者发病多年之后,转变成恶性淋巴瘤。5.组织病理以真皮内非典型性组织细胞浸润为特征。

治疗要点:1.避免日光、日光灯或荧光灯直接照射。2.口服对氨基苯甲酸、酞胺呱啶酮(反应停)、菸酰胺等,严重者可系统应用皮质类固醇激素

4 疾病描述

1969年Ive等首先描述本病是一种原因不明的顽固性光敏性皮肤病。慢性光化性皮炎系指以光敏性皮炎和光线性类网织细胞增生症为两端之谱系光线性皮肤病。光敏性皮炎是由于有异常的光敏性和多种接触变应性表现为慢性持久性光敏感状态,即在暴露部位反复发作皮炎和湿疹性损害,组织学为湿疹样改变。光敏性皮炎反复发作后可持续不愈,发展成光线性类网织细胞增生症。亦见两者间的过渡型,其兼有两者的临床和组织学特征,称为光敏性皮炎/光线性类网织细胞增生症综合征(Frain-Bell等,1974)。

5 症状体征

主要在面、颈、手背等光暴露部位,亦发生于耳后乳突附近的颈侧、前臂伸侧、头顶脱发区、耳廓下唇,甚至波及非暴露部位的广大皮面。皮损为弥漫性暗红色斑、苔藓样斑片,浸润肥厚,表面附少量鳞屑,间有粟粒大至绿豆大暗红色丘疹,为尖顶形和角化性扁平丘疹。泛发性皮损可形成红皮病样表现。一般无自觉症状,或灼热感、轻痒。局部淋巴结可肿胀。患者一般情况良好,无内脏损害。患者以中老年男性易见,发病与职业无关。本病反复恶化、持久不愈,可演变为皮肤T细胞淋巴瘤,也有报告本病并发网状细胞肉瘤或Hodgkin病。

6 疾病病因

本病发生原因尚不清楚。患者均有光敏性,光敏试验证明患者对UVA和可见光均敏感,但对季节的影响并不明显,可能不单纯是日光照射的作用。Ive等发现患者对光敏物有接触过敏。已知有关的光敏物如卤代N-水杨酰苯胺(TCSA、TBS)、并噻醇、葵子麝香等,它们存在于肥皂、剃须膏、护肤霜、护发液、香水、手纸等多种日用品和化妆品中;还有在环境或职业中可能接触到的化工试剂、农药肥料、建筑装璜材料和某些药物氯丙嗪异丙嗪磺胺氢氯噻嗪等也有光敏作用。因此,光敏物的持续存在和多种接触变应性是发病的重要因素,其它如免疫紊乱、代谢障碍和细胞敏感性均可能参与。

7 病理生理

表皮棘层肥厚,甚至呈假上皮瘤样增生。表皮内见散在淋巴细胞渗入并聚集形成Pautrier小脓肿。真皮上部弥漫性淋巴细胞、组织细胞浸润,间有少量嗜酸性粒细胞。该组织象类似早期蕈样肉芽肿改变。

8 诊断检查

1、诊断标准:①曝光区皮肤持久性浸润性丘疹或斑块,可扩展到非曝光区,或呈全身浸润性红皮病。②光试验显示不仅对UVB敏感,也常对UVA和可见光敏感。③病理变化示真皮浸润细胞中有非典型的淋巴样细胞。

本病的诊断根据与慢性光化性皮炎相同,但更应明确地具备上述3点。

中老年男性,在曝光区呈慢性炎症性损害,首先考虑为慢性光化性皮炎。如若以上3点中有1~2点不符合,亦只能称之为慢性光化性皮炎。

根据本病的临床表现和组织病理变化,结合光试验,易与接触性皮炎、湿疹、神经性皮炎外源性光感性皮炎多形性日光疹、光化性扁平苔藓和陪拉格等作鉴别。本病与蕈样肉芽肿和Sezary综合征有时也难区分,但本病为良性和可逆性经过,在浸润细胞中的核分裂及不典型细胞比后二者少,亦需结合临床并多次活检

2、实验室检查

血常规血沉血小板计数电解质、肝肾功能骨髓象等均正常,偶见末梢血嗜酸细性粒细胞增高。尿卟啉粪卟啉均无异常。免疫球蛋白补体正常。本病红皮病患者血循环中辅助/抑制T细胞的比例异常减低。

光感试验示患者对UVA和UVB高度敏感,且UVB和UVA照射后可不出现应有的色素增深反应光斑贴试验阴性

9 治疗方案

酌情外涂遮光剂。内服药可选用对氨苯甲酸、沙度利胺、烟酰胺硫唑嘌呤环孢素A,对严重发作的病例也可口服泼尼松40~60 mg/d,经1~2周控制满意。β胡萝卜素无效。局部外用皮质类固醇制剂有一定效果。

10 预后及预防

尽可能避免一切可疑光敏物的接触和内服。避免日晒和用荧光灯照明,改用白炽灯。

11 特别提示

光线性类网织细胞增生症(actinic reticuloid)发生的原因尚不清楚。经光敏试验,病人对长波紫外线和可见光均敏感,但季节的影响并不明显,有的发病在冬季,可能不单纯是日光照射的作用。

治疗光线性类网织细胞增生症的中成药


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开放分类:疾病皮肤性病科
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  • 评论总管
    2019/7/23 15:54:34 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:38:25 (GMT+08:00)
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