胱胺酸

目录

1 概述

胱氨酸(cystine)是由两个半胱氨酸残基通过二硫键形成的一种含硫氨基酸[1]

胱氨酸是构成蛋白质的基本单位,是组成人体蛋白质的21种氨基酸之一,氨基酸除了脯氨基酸为亚氨基酸外,其他氨基酸均为α氨基酸。组成蛋白质分子的氨基酸都是L-氨基酸,但近年内证实了它们可以异构为D-氨基酸,具体机制还未研究。根据R基团的不同,氨基酸可分为3大类:含有二羧基一氨基的氨基酸为酸性氨基酸,如天门冬氨酸和谷氨酸;含有二羧基一羧基的氨基酸为碱性氨基酸,如赖氨酸、精氨酸和组氨酸;含有一羧基一羧基的氨基酸为中性氨基酸,如甘氨酸、丙氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、酪氨酸、苏氨酸和丝氨酸等。由于它们在同一pH环境中,各类氨基酸的带电状态不同,即它们具有不同的等电点(PI),这是电泳法和色谱法分离氨基酸的原理。氨基酸种类繁多,理化性质相似,并同时存在于各种生物样品中,因此检测各个氨基酸时必须先将它们分别检测。20世纪40年代出现的离子交换树脂色谱分离法由Moore和Stein发明。20世纪50年代未他们又设计了自动装置,但分析一个样品需一周。20世纪60年代的仪器将分析时间缩短为一天。20世纪70年代再缩短为几小时和一小时左右。同时样品量也从mmol减少到nmol,使灵敏度提高千、万倍,并采用了自动化分析仪,使得各种生理体液,如血浆、血清、尿液、脑脊液、羊水、房水、精液、乃至细胞内液(如红细胞、白细胞和肌肉)的用量只需数十至数百微升,在2~4h内,即可得出各种氨基酸的含量。

2 胱氨酸的医学检查

2.1 检查名称

胱氨酸

2.2 分类

血液生化检查 > 氨基酸、氮化物、有机酸测定

2.3 胱氨酸的测定原理

同氨基酸自动分析测定。

2.4 试剂

同氨基酸自动分析测定。

2.5 操作方法

同氨基酸自动分析测定。

2.6 正常值

4.40~11.52μmol/L。

2.7 化验结果临床意义

胱氨酸尿症是由于患者肾细胞膜上缺乏肾小管碱性氨基酸载体,患者尿中可有胱氨酸、精氨酸、赖氨酸和鸟氨酸排出增高。

患者有晶状体异位、惊厥、智力障碍、动静脉栓塞等临床表现,也可有与马凡氏综合征相类似的四肢细长、蜘蛛状指、胸廓变形、脊柱变形、骨质疏松症等多种症状。

2.8 附注

(1)正常人血浆氨基酸浓度呈昼夜性波动,以早晨8~10时为高峰,午夜为低谷。抽血测定时,要避免食物消化吸收后的影响,应在清晨空腹采血为好。

(2)若标本溶血不宜采用,否则可导致测定结果假性升高。

2.9 相关疾病

晶状体异位、骨质疏松

3 胱氨酸药典标准

3.1 品名

3.1.1 中文名

胱氨酸

3.1.2 汉语拼音

Guang'ansuan

3.1.3 英文名

Cystine

3.2 结构式

3.3 分子式与分子量

C6H12N2O4S2240.30

3.4 来源(名称)、含量(效价)

本品为L-3,3'-二硫双(2-氨基丙酸)。按干燥品计算,含C6H12N2O4S2不得少于98.5%。

3.5 性状

本品为白色结晶或结晶性粉末。

本品在水或乙醇中几乎不溶;在稀盐酸或氢氧化钠试液中溶解。

3.5.1 比旋度

取本品,精密称定,加1mol/L盐酸溶液溶解并定量稀释制成每1ml中约含20mg的溶液,依法测定(2010年版药典二部附录Ⅵ E),比旋度为-215°至-230°。

3.6 鉴别

(1)取本品与胱氨酸对照品各适量,分别加2%氨溶液溶解并稀释制成每1ml中约含10mg的溶液,作为供试品溶液与对照品溶液。照其他氨基酸项下的色谱条件试验,供试品溶液所显主斑点的位置和颜色与对照品溶液的主斑点相同。

(2)本品的红外光吸收图谱应与对照的图谱(《药品红外光谱集》1036图)一致。

3.7 检查

3.7.1 酸度

取本品1.0g,加水100ml,充分振摇,依法测定(2010年版药典二部附录Ⅵ H),pH值应为5.0~6.5。

3.7.2 溶液的透光率

取本品1.0g,加1mol/L盐酸溶液20ml溶解后,照紫外-可见分光光度法(2010年版药典二部附录Ⅳ A),在430nm的波长处测定透光率,不得低于98.0%。

3.7.3 氯化物

取本品0.50g,加稀硝酸10ml溶解后,加水使成50ml,分取25ml,依法检查(2010年版药典二部附录Ⅷ A),与标准氯化钠溶液5.0ml制成的对照液比较,不得更浓(0.02%)。

3.7.4 硫酸盐

取本品0.70g,加稀盐酸5ml振摇使溶解,加水使成40ml,依法检查(2010年版药典二部附录Ⅷ B),与标准硫酸钾溶液1.4ml加稀盐酸5ml制成的对照液比较,不得更浓(0.02%)。

3.7.5 其他氨基酸

取本品适量,加2%氨溶液溶解并稀释制成每1ml中约含10mg的溶液,作为供试品溶液;精密量取1ml,置200ml量瓶中,用2%氨溶液稀释至刻度,摇匀,作为对照溶液;另取胱氨酸对照品与盐酸精氨酸对照品各适量,置同一量瓶中,加2%氨溶液溶解并稀释制成每1ml中分别约含胱氨酸10mg和盐酸精氨酸1mg的溶液[2],作为系统适用性试验溶液。照薄层色谱法(2010年版药典二部附录Ⅴ B)试验,吸取上述三种溶液各2μl,分别点于同一硅胶G薄层板上,以异丙醇-浓氨溶液(7:3)为展开剂,展开后,晾干,喷以0.2%茚三酮的正丁醇-冰醋酸溶液(95:5),在80℃加热至斑点出现,立即检视。对照溶液应显示一个清晰的斑点,系统适用性试验溶液应显示两个完全分离的斑点。供试品溶液如显杂质斑点,其颜色与对照溶液的主斑点比较,不得更深(0.5%),且不得超过1个。

3.7.6 干燥失重

取本品,在105℃干燥3小时,减失重量不得过0.2%(2010年版药典二部附录Ⅷ L)。

3.7.7 炽灼残渣

取本品1.0g,依法检查(2010年版药典二部附录Ⅷ N),遗留残渣不得过0.1%。

3.7.8 铁盐

取炽灼残渣项下遗留的残渣,加硝酸1ml,置水浴上蒸干,加稀盐酸4ml,微温溶解后,移至50ml的纳氏比色管中,依法检查(2010年版药典二部附录Ⅷ G),与标准铁溶液1.0ml制成的对照液比较,不得更深(0.001%)。

3.7.9 重金属

取本品1.0g,依法检查(2010年版药典二部附录Ⅷ H第二法),含重金属不得过百万分之十。

3.7.10 砷盐

取本品2.0g,加水23ml,再加盐酸5ml溶解后,依法检查(2010年版药典二部附录Ⅷ J第一法),应符合规定(0.0001%)。

3.8 含量测定

取本品约80mg,精密称定,置碘瓶中,加氢氧化钠试液2ml与水10ml振摇溶解后,加溴化钾溶液(20→100)10ml,精密加入溴酸钾滴定液(0.01667mol/L) 50ml和稀盐酸15ml,密塞,置冰浴中暗处放置10分钟,加碘化钾1.5g,摇匀,1分钟后,用硫代硫酸钠滴定液(0.1mol/L)滴定,至近终点时,加淀粉指示剂2ml,继续滴定至蓝色消失,并将滴定结果用空白试验校正。每1ml的溴酸钾滴定液(0.01667mol/L)相当于2.403mg的C6H12N2O4S2

3.9 类别

氨基酸类药。

3.10 贮藏

遮光,密封保存。

3.11 制剂

胱氨酸片。

3.12 版本

《中华人民共和国药典》2010年版

4 胱氨酸说明书

4.1 药品名称

胱氨酸

4.2 英文名称

Cystine

4.3 别名

L-胱氨酸;胱胺酸;双硫代氨基丙酸;Cystinic Acid;Cystinum;Gelucystine;L-Cystine

4.4 分类

消化系统药物 > 肝脏疾病辅助治疗药物

4.5 剂型

1.针剂:每支25mg(5ml);

2.片剂:50mg。

4.6 胱氨酸的药理作用

胱氨酸具有促进细胞氧化还原功能、改善肝脏功能、促使白细胞增生等作用,并可中和毒素、阻止病原菌生长。

4.7 胱氨酸的药代动力学

(尚不明确)

4.8 胱氨酸的适应证

1.肝炎。

2.各种脱发症,但对局部病变毛囊破坏所致的脱发症无效。

3.各种原因引起的白细胞减少症。

4.也用作蛋白质缺乏性疾病、妊娠中毒及肝炎的辅助治疗。

5.也用于先天性胱氨酸尿症。

4.9 胱氨酸的禁忌证

(尚不明确)

4.10 注意事项

(尚不明确)

4.11 胱氨酸的不良反应

(尚不明确)

4.12 胱氨酸的用法用量

1.每天1次,每次25mg。

2.口服给药:每天3次,每次50mg。

4.13 药物相互作用

(尚不明确)

4.14 专家点评

胱氨酸为氨基酸类药。胱氨酸临床不常用。但能改善肝功能、中和毒素,促使白细胞增生等作用。

5 参考资料

  1. ^ [1] 中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会.WS/T 476—2015 营养名词术语[Z].2015-12-29.
  2. ^ [2] 国家药典委员会.中华人民共和国药典:2010年版:第一增补本[M].北京:中国医药科技出版社,2010.

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