1 拼音
gé lín —bā lì zōng hé zhēng
2 英文参考
actue infectious polyradiculoneuritis
acute inflammatory demyelinating polyneuropathy
Guillain-Barre syndrome
Guillain-Barre’s syndrome[湘雅医学专业词典]
3 疾病分类
儿科
4 疾病概述
格林-巴利综合征又称急性多发性神经根炎。病因尚未完全清楚，一般认为是迟发性过敏性自身免疫疾病。
急性感染性多发性神经炎为病症名。又称急性多发性神经根炎、格林巴利综合征。本病神经系统病变范围弥散而广泛，主要是在脊神经根和脊神经，常累及颅神经，有时也侵犯脊膜、脊髓，甚至脑部。属祖国医学“痿证”“痹证”范畴。病因目前尚未完全阐明，一般认为与病毒感染或自体免疫反应有关。[1]
本病多发生在儿童和青壮年，病前患者可以有感冒、流涕或腹泻等病史。1～2周后患者出现双手和/或双足的无力，并逐渐向双上肢及双下肢发展，同时可以伴有麻木感，病情严重时可以累及呼吸肌而导致呼吸困难，此时患者感到咳痰无力、气憋，若治疗不及时可危及生命。本病还常累及面神经及后组颅神经，出现面神经麻痹、说话声音嘶哑、饮水进食发呛；一部分患者有双手、双足的痛觉减退伴有肌肉疼痛。病情在1周内可以继续发展，4周后开始恢复。患者的肢体腱反射减弱或消失，腰椎穿刺后脑脊液化验显示"蛋白-细胞分离"（脑脊液中蛋白的含量超过正常值而细胞数在正常范围）。
格林-巴利综合征的主要治疗有以下几点：①对症治疗。②支持疗法。③应用大剂量免疫球蛋白；激素也广泛应用于治疗本病，但副作用较多，应慎重使用。
5 疾病描述
格林—巴利综合征（GBS）又称急性感染多发性神经根神经炎，是当前我国和多数国家小儿最常见的急性周围神经病，该病以肢体对称性弛缓性瘫痪为主要临床特征。病程自限，大多会在数周内完全恢复，但严重者急性其可死于呼吸肌麻痹。
6 症状体征
任何年龄均可患病，但以学龄前和学龄期儿童居多。我国患儿常以空肠弯曲菌为前驱感染，故农村较城市多见，且夏秋季发病增多，病前可有腹泻或呼吸道感染史。
1、运动障碍 是本病的主要临床表现。呈急性或亚急性起病，四肢、尤其下肢弛缓性瘫痪是本病的基本特征。两侧基本对称，以肢体近段货源段为主，或近、远段同时受累。瘫痪可能数天或数周内从下肢向上发展，但绝大多数的进行性加重不超过3—4周。最急者也可在起病24小时或稍长时间内出现严重肢体瘫痪，或/和呼吸肌麻痹，后者引起呼吸急促，声音低微和紫绀。
部分患者伴有对成活不对称颅神经麻痹，以核下性面瘫最常见，其次为外展等支配眼球运动的颅神经。当波及两侧后组颅神经（Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ）时，患者呛咳、声音低哑、吞咽困难，口腔唾液积聚，很易引起吸入性肺炎并加重呼吸困难，危急生命。个别病理出现从上向下发展的瘫痪。
2、感觉障碍 感觉障碍症状相对轻微，很少有感觉缺失者，主要表现为神经根痛和皮肤感觉过敏。由于惧怕牵拉神经根加重根痛，可有颈项强直，Kering征阳性。根痛和感觉过敏大多在数日内消失。
3、植物神经功能障碍 症状也较轻微，主要表现为多汗、便秘、不超过12—24小时的一过性尿潴留，血压轻度增高或心率紊乱等。
本病病程自限，肌肉瘫痪停止进展后数周内，大多数患儿肌力逐渐复原，3—6个月内完全恢复，但有10％—15％患儿遗留不同程度肌无力，1.7％—5％死于急性期呼吸肌麻痹。
7 疾病病因
GBS的病因虽不完全明了，但近年的相关研究取得很大进展，多数学者强调本病是一种急性免疫性周围神经病，多种因素均能诱发本病，但以空肠弯曲菌等前驱感染为主要诱因。
1、感染因素 约2/3的GBS患者在前6周内有明显前驱感染史。病原体主要包括：
（1）空肠弯曲菌：是GBS最主要前驱感染病原体，在我国和日本、42％—76％的GBS患者血清中有该菌特异性抗体滴度增高，或有前该菌腹泻史。其中以Penner血清型O：19和O：41与本病发病关系最密切。已证实它们的菌体脂肪多数糖涎酸等终端结构，与周围神经表位的多种神经节苷脂如GM1、GD1a等存在类似分子结构，从而发生交叉免疫反应。该菌感染后，血清中同时被激发抗GM1、GD1a等抗神经节脂自身抗体，导致周围神经免疫性损伤。
（2）巨大一细胞病毒你占前驱感染第二位病原体，欧洲和北美地区多见，患者同时有抗该病毒特异性抗体和抗周围神经GM2抗体增高，致病机理也认为与两者某些抗原结构相互模拟有关。
（3）其他病原体：主席包括EB病毒、带状疱疹病毒、AIDS无和其他病毒以及肺炎支原体感染等，致病机理与巨细胞病毒相似。
2、疫苗接种 仅少数GBS的发病与某种疫苗注射有关，主要是狂犬病毒疫苗（发生率1/1000）其他可能有麻疹疫苗、破伤风类霉素和脊髓灰质炎口服疫苗（ 发生率百万分之一）
3、免疫遗传因素 人群中虽经历相同病原体前驱感染，但仅有少数人发生GBS。从而推测存在遗传背景得个体，如特异的HLA表型携带者，受到外来刺激（如感染）后引起的异常免疫反应，破坏神经原纤维，导致本病的发生。
8 病理生理
周围神经束通常由十或数白根神经原纤维组成，其中大多数为有髓鞘原纤维。原纤维中心是骨髓前角细胞运动神经伸向远端的轴突，轴突外周紧裹由Schwann细胞胞膜同心圆似地围绕轴突旋转而形成的髓鞘。沿原纤维长轴，髓鞘被许多Ranvier结分割成长短相同的节段。相邻两个Ranvier结间的原纤维称结间段，每一结间短时记由一个Schwann而细胞的胞膜紧裹。
由于前驱感染中病原体种类差异和宿主免疫遗传因素影响，GBS患者周围神经可主要表现为髓鞘脱失、或轴索变形、或两者皆有。可主要损及周围神经的运动纤维、或同时损伤运动和感觉纤维，从而形成不同特征的临床和病理类型。当前主要分为以下四种类型：
（1）性炎症性脱髓性多发性神经炎（AIDP）：在T细胞、补体和抗髓鞘抗体作用下，周围神经运动和感觉原纤维同时受累，呈现多灶节段性髓鞘脱失，伴显著巨噬细胞核淋巴细胞浸润，轴色索先对完整。
（2）急性运动轴索性神经病（AMAN）：结合免疫复合物（补体和特异性抗体）的巨噬细胞经Ranvier结?侵入运动神经原纤维的髓鞘和轴突间隙，共同对轴膜免疫性攻击，引起运动神经轴图瓦勒（Wallerian）样变性，病程初期髓鞘相对完整无损。
（3）急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）：也是轴突Wallerian样变性为主，但同时波及运动和感觉神经原则纤维，病情大多严重，恢复缓慢。
（4）Miller—Fisher综合征（MFS）：为GBS特征亚型，目前上缺点足够解病理资料。临床主要表现为眼部肌肉麻痹和共济失调，无肢体瘫痪。患者血清抗GQ1b抗体增高，而支配眼肌的运动神经末梢、本体感觉通路和小脑神经元均富含此种神经节苷脂。
9 诊断检查
9.1 实验室检查
1、脑脊液检查 80％—90％的GBS患者脑脊液中蛋白增高但白细胞计数和其他均正常，乃本病特征，然而，这种蛋白—细胞分离现象一般要到起病后第2周才出现。
2、神经传导功能测试 以髓鞘脱失为病理改变者，如AIDP患者，主要呈现运动和感觉神经传导速度，远端潜伏期延长和反应电位时程增宽，波幅减低不明显。
以轴索变性为主要病变者，如AMAN患者，主要呈现运动神经反应电位波幅显著减低，而AMASN则同时有运动和感觉神经电位波幅减低，传导速度基本正常。
9.2 诊断
凡具有急性或压急性起病的肢体软瘫、两侧基本对称，瘫痪进展不超过4周，起病时无发热、无传导束型感觉缺失和持续性尿潴留者，均应想到本病可能性，若证实脑脊液蛋白—稀薄分离和/或神经传导功能异常，即可确立本病诊断。
9.3 诊断要点
本病诊断要点：①发病前数日至数周可有受凉、上呼吸道或消化道感染史。②肢体呈急性、对称性、进行性下运动神经元性瘫痪，常自下肢开始。③可同时侵及脑神经，严重时可侵及肋间肌、膈肌而导致呼吸无力或骤停。④早期可有肢体麻木、酸痛等感觉障碍。查体可有肌肉压痛，仅有轻微感觉减退。⑤脑脊液常有“蛋白细胞分离”现象和相应的免疫功能异常。⑥肌电图检查可见下运动神经元性损害性征象及运动传导速度变慢。[1]
10 治疗方案
1、护理 本病虽缺少特效治疗，但病程自限，大多可望完全恢复，积极的支持治疗和护理措施，是顺利康复的关键。对瘫痪正在继续进展的患儿，原则都应住院观察。①保持呼吸道通常、勤翻身，防止坠积性肺炎或褥疮。②吞咽困难者要鼻饲，以防吸入性肺炎，③保证组两的水分、热量和电解质供应，④尽早对瘫痪肌群康复训练，防止肌肉萎缩，促进恢复。
2、呼吸肌麻痹的抢救 呼吸肌麻痹是本病死亡的主要原因。对出现呼吸衰竭，或因咳嗽无力，及后组颅神经痹致咽喉分泌物积聚者，应及时作气管切或插管，比奥时使用呼吸机以保证有效通气或换气。
3、药物治疗 对病情进行性加重，尤其油壶系肌或后组颅神经麻痹者，可试用静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG），400mg/（kg.d）连用5天。也有按2g/kg一次负荷剂量静脉滴注者，有效者24—48小时内可见麻痹不再进展，但也有不见效者，其总疗效与血浆置换相当。 多数专家认为皮质激素对本病治疗无效。
4.针灸治疗：以华佗夹脊穴为主，酌配肩髃、肩贞、曲池、手三里、外关、合谷、八邪、环跳、秩边、髀关、膝阳关、阳陵泉、足三里、悬钟、丘墟、解溪等穴。针用补法或平补平泻法。亦可加用穴位注射。[1]
11 预后及预防
12 特别提示
1、对症治疗。最重要的是防止呼吸肌麻痹。重症患者要行气管插管或气管切开，辅以机械呼吸机维持，并预防感染给以抗生素。保持呼吸道通畅，定时翻身拍背，这是减低病死率的关键。
2、支持疗法。加强营养，不能进食者要及早插鼻饲管，灌以牛奶、菜汤及高营养物质；还要对患者的肢体进行运动以及步态训练，并配以针灸、按摩。
3、应用大剂量免疫球蛋白，疗效较好，并且安全，副作用少，但是价格昂贵；激素也广泛应用于治疗本病，但副作用较多，应慎重使用。
[护理措施]
每2小时给病人翻身1次，按摩局部骨隆突受压处，并注意翻身时避免推、拉、拖的动作，以免擦破皮肤。 睡气垫床，骨隆突处垫软枕或橡皮圈，以减轻局部受压。 保持床单清洁、干燥、平整、无渣屑。出汗多时，及时擦洗，更换干净衣裤。 注意合理进食，加强营养，增强抵抗力。 每天热水泡脚，温水擦浴，促进机体血液循环。
13 参考资料
- ^ [1] 高忻洙，胡玲主编．中国针灸学词典[M]．南京：江苏科学技术出版社，2010：535．