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格林—巴利综合征

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1 拼音

gé lín —bā lì zōng hé zhēng

2 英文参考

actue infectious polyradiculoneuritis

acute inflammatory demyelinating polyneuropathy

Guillain-Barre syndrome

Guillain-Barre’s syndrome[湘雅医学专业词典]

3 疾病分类

儿科

4 疾病概述

格林-巴利综合征又称急性多发性神经根炎病因尚未完全清楚,一般认为是迟发性过敏自身免疫疾病。

急性感染性多发性神经炎为病症名。又称急性多发性神经根炎、格林巴利综合征。本病神经系统病变范围弥散而广泛,主要是在脊神经根和脊神经,常累及颅神经,有时也侵犯脊膜、脊髓,甚至脑部。属祖国医学“痿证”“痹证”范畴。病因目前尚未完全阐明,一般认为与病毒感染或自体免疫反应有关。[1]

本病多发生儿童和青壮年,病前患者可以有感冒、流涕或腹泻等病史。1~2周后患者出现双手和/或双足的无力,并逐渐向双上肢及双下肢发展,同时可以伴有麻木感,病情严重时可以累及呼吸肌而导致呼吸困难,此时患者感到咳痰无力、气憋,若治疗不及时可危及生命。本病还常累及面神经及后组颅神经,出现面神经麻痹、说话声音嘶哑、饮水进食发呛;一部分患者有双手、双足的痛觉减退伴有肌肉疼痛。病情在1周内可以继续发展,4周后开始恢复。患者的肢体腱反射减弱或消失,腰椎穿刺后脑脊液化验显示"蛋白-细胞分离"(脑脊液中蛋白的含量超过正常值而细胞数在正常范围)。

格林-巴利综合征的主要治疗有以下几点:①对症治疗。②支持疗法。③应用大剂量免疫球蛋白激素也广泛应用于治疗本病,但副作用较多,应慎重使用。

5 疾病描述

格林—巴利综合征(GBS)又称急性感染多发性神经根神经炎,是当前我国和多数国家小儿最常见的急性周围神经病,该病以肢体对称性弛缓性瘫痪为主要临床特征。病程自限,大多会在数周内完全恢复,但严重者急性其可死于呼吸肌麻痹

6 症状体征

任何年龄均可患病,但以学龄前和学龄期儿童居多。我国患儿常以空肠弯曲菌为前驱感染,故农村较城市多见,且夏秋季发病增多,病前可有腹泻或呼吸道感染史。

1、运动障碍  是本病的主要临床表现。呈急性或亚急性起病,四肢、尤其下肢弛缓性瘫痪是本病的基本特征。两侧基本对称,以肢体近段货源段为主,或近、远段同时受累。瘫痪可能数天或数周内从下肢向上发展,但绝大多数的进行性加重不超过3—4周。最急者也可在起病24小时或稍长时间内出现严重肢体瘫痪,或/和呼吸肌麻痹,后者引起呼吸急促,声音低微和紫绀

部分患者伴有对成活不对称颅神经麻痹,以核下性面瘫最常见,其次为外展等支配眼球运动的颅神经。当波及两侧后组颅神经(Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ)时,患者呛咳、声音低哑、吞咽困难口腔唾液积聚,很易引起吸入性肺炎并加重呼吸困难,危急生命。个别病理出现从上向下发展的瘫痪。

2、感觉障碍  感觉障碍症状相对轻微,很少有感觉缺失者,主要表现为神经根痛和皮肤感觉过敏。由于惧怕牵拉神经根加重根痛,可有颈项强直,Kering征阳性。根痛和感觉过敏大多在数日内消失。

3、植物神经功能障碍  症状也较轻微,主要表现为多汗便秘、不超过12—24小时的一过性尿潴留,血压轻度增高或心率紊乱等。

本病病程自限,肌肉瘫痪停止进展后数周内,大多数患儿肌力逐渐复原,3—6个月内完全恢复,但有10%—15%患儿遗留不同程度肌无力,1.7%—5%死于急性期呼吸肌麻痹。

7 疾病病因

GBS的病因虽不完全明了,但近年的相关研究取得很大进展,多数学者强调本病是一种急性免疫性周围神经病,多种因素均能诱发本病,但以空肠弯曲菌等前驱感染为主要诱因。

1、感染因素  约2/3的GBS患者在前6周内有明显前驱感染史。病原体主要包括:

(1)空肠弯曲菌:是GBS最主要前驱感染病原体,在我国和日本、42%—76%的GBS患者血清中有该菌特异性抗体滴度增高,或有前该菌腹泻史。其中以Penner血清型O:19和O:41与本病发病关系最密切。已证实它们的菌体脂肪多数糖涎酸等终端结构,与周围神经表位的多种神经节苷脂如GM1、GD1a等存在类似分子结构,从而发生交叉免疫反应。该菌感染后,血清中同时被激发抗GM1、GD1a等抗神经节脂自身抗体,导致周围神经免疫性损伤

(2)巨大一细胞病毒你占前驱感染第二位病原体,欧洲和北美地区多见,患者同时有抗该病毒特异性抗体和抗周围神经GM2抗体增高,致病机理也认为与两者某些抗原结构相互模拟有关。

(3)其他病原体:主席包括EB病毒带状疱疹病毒、AIDS无和其他病毒以及肺炎支原体感染等,致病机理与巨细胞病毒相似

2、疫苗接种  仅少数GBS的发病与某种疫苗注射有关,主要是狂犬病毒疫苗(发生率1/1000)其他可能有麻疹疫苗、破伤风类霉素和脊髓灰质炎口服疫苗( 发生率百万分之一)

3、免疫遗传因素 人群中虽经历相同病原体前驱感染,但仅有少数人发生GBS。从而推测存在遗传背景得个体,如特异的HLA表型携带者,受到外来刺激(如感染)后引起的异常免疫反应,破坏神经原纤维,导致本病的发生。

8 病理生理

周围神经束通常由十或数白根神经原纤维组成,其中大多数为有髓鞘原纤维。原纤维中心是骨髓前角细胞运动神经伸向远端的轴突,轴突外周紧裹由Schwann细胞胞膜同心圆似地围绕轴突旋转而形成的髓鞘。沿原纤维长轴,髓鞘被许多Ranvier结分割成长短相同的节段。相邻两个Ranvier结间的原纤维称结间段,每一结间短时记由一个Schwann而细胞的胞膜紧裹。

由于前驱感染中病原体种类差异和宿主免疫遗传因素影响,GBS患者周围神经可主要表现为髓鞘脱失、或轴索变形、或两者皆有。可主要损及周围神经的运动纤维、或同时损伤运动和感觉纤维,从而形成不同特征的临床和病理类型。当前主要分为以下四种类型:

(1)性炎症性脱髓性多发性神经炎AIDP):在T细胞补体和抗髓鞘抗体作用下,周围神经运动和感觉原纤维同时受累,呈现多灶节段性髓鞘脱失,伴显著巨噬细胞淋巴细胞浸润,轴色索先对完整。

(2)急性运动轴索性神经病(AMAN):结合免疫复合物(补体和特异性抗体)的巨噬细胞经Ranvier结?侵入运动神经原纤维的髓鞘和轴突间隙,共同对轴膜免疫性攻击,引起运动神经轴图瓦勒(Wallerian)样变性,病程初期髓鞘相对完整无损。

(3)急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN):也是轴突Wallerian样变性为主,但同时波及运动和感觉神经原则纤维,病情大多严重,恢复缓慢。

(4)Miller—Fisher综合征(MFS):为GBS特征亚型,目前上缺点足够解病理资料。临床主要表现为眼部肌肉麻痹和共济失调,无肢体瘫痪。患者血清抗GQ1b抗体增高,而支配眼肌运动神经末梢本体感觉通路和小脑神经元均富含此种神经节苷脂。

9 诊断检查

9.1 实验室检查

1、脑脊液检查  80%—90%的GBS患者脑脊液中蛋白增高但白细胞计数和其他均正常,乃本病特征,然而,这种蛋白—细胞分离现象一般要到起病后第2周才出现。

2、神经传导功能测试  以髓鞘脱失为病理改变者,如AIDP患者,主要呈现运动和感觉神经传导速度,远端潜伏期延长和反应电位时程增宽,波幅减低不明显。

以轴索变性为主要病变者,如AMAN患者,主要呈现运动神经反应电位波幅显著减低,而AMASN则同时有运动和感觉神经电位波幅减低,传导速度基本正常。

9.2 诊断

凡具有急性或压急性起病的肢体软瘫、两侧基本对称,瘫痪进展不超过4周,起病时无发热、无传导束型感觉缺失和持续性尿潴留者,均应想到本病可能性,若证实脑脊液蛋白—稀薄分离和/或神经传导功能异常,即可确立本病诊断。

9.3 诊断要点

本病诊断要点:①发病前数日至数周可有受凉、上呼吸道或消化道感染史。②肢体呈急性、对称性、进行性下运动神经元性瘫痪,常自下肢开始。③可同时侵及脑神经,严重时可侵及肋间肌、膈肌而导致呼吸无力或骤停。④早期可有肢体麻木、酸痛等感觉障碍。查体可有肌肉压痛,仅有轻微感觉减退。⑤脑脊液常有“蛋白细胞分离”现象和相应的免疫功能异常。⑥肌电图检查可见下运动神经元性损害性征象及运动传导速度变慢。[1]

10 治疗方案

1、护理  本病虽缺少特效治疗,但病程自限,大多可望完全恢复,积极的支持治疗和护理措施,是顺利康复的关键。对瘫痪正在继续进展的患儿,原则都应住院观察。①保持呼吸道通常、勤翻身,防止坠积性肺炎或褥疮。②吞咽困难者要鼻饲,以防吸入性肺炎,③保证组两的水分热量电解质供应,④尽早对瘫痪肌群康复训练,防止肌肉萎缩,促进恢复。

2、呼吸肌麻痹的抢救  呼吸肌麻痹是本病死亡的主要原因。对出现呼吸衰竭,或因咳嗽无力,及后组颅神经痹致咽喉分泌物积聚者,应及时作气管切或插管,比奥时使用呼吸机以保证有效通气或换气。

3、药物治疗  对病情进行性加重,尤其油壶系肌或后组颅神经麻痹者,可试用静脉注射大剂量免疫球蛋白(IVIG),400mg/(kg.d)连用5天。也有按2g/kg一次负荷剂量静脉滴注者,有效者24—48小时内可见麻痹不再进展,但也有不见效者,其总疗效与血浆置换相当。  多数专家认为皮质激素对本病治疗无效。

4.针灸治疗:以华佗夹脊穴为主,酌配肩髃肩贞曲池手三里外关合谷八邪环跳秩边髀关膝阳关阳陵泉足三里悬钟丘墟解溪等穴。针用补法平补平泻法。亦可加用穴位注射。[1]

11 预后及预防

12 特别提示

1、对症治疗。最重要的是防止呼吸肌麻痹。重症患者要行气管插管或气管切开,辅以机械呼吸机维持,并预防感染给以抗生素。保持呼吸道通畅,定时翻身拍背,这是减低病死率的关键。

2、支持疗法。加强营养,不能进食者要及早插鼻饲管,灌以牛奶、菜汤及高营养物质;还要对患者的肢体进行运动以及步态训练,并配以针灸、按摩

3、应用大剂量免疫球蛋白,疗效较好,并且安全,副作用少,但是价格昂贵;激素也广泛应用于治疗本病,但副作用较多,应慎重使用。

[护理措施]

每2小时给病人翻身1次,按摩局部骨隆突受压处,并注意翻身时避免推、拉、拖的动作,以免擦破皮肤。 睡气垫床,骨隆突处垫软枕或橡皮圈,以减轻局部受压。 保持床单清洁干燥、平整、无渣屑。出汗多时,及时擦洗,更换干净衣裤。 注意合理进食,加强营养,增强抵抗力。 每天热水泡脚,温水擦浴,促进机体血液循环

13 参考资料

  1. ^ [1] 高忻洙,胡玲主编.中国针灸学词典[M].南京:江苏科学技术出版社,2010:535.

治疗格林—巴利综合征的方剂


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开放分类:神经系统病变疾病中医学针灸学中医病证名
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  • 评论总管
    2020/10/29 5:37:43 | #0
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本页最后修订于 2015年6月25日 星期四 14:41:14 (GMT+08:00)
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