1 拼音
gé jī má bì
2 英文参考
phrenoparalysis
3 概述
膈肌麻痹（diaphragmatic paralysis）系由于一侧或两侧的膈神经受损，神经冲动传导被阻断而产生的膈肌麻痹，导致膈肌异常上升和运动障碍。
单侧膈肌麻痹者多数无症状，左侧膈肌麻痹因胃底升高可能有嗳气、腹胀、腹痛等消化道症状。 双侧完全性膈肌麻痹时，患者表现为严重的呼吸困难，腹部反常呼吸（吸气时腹部凹陷），呼吸费力和辅助呼吸肌动用。通常有发绀等呼吸衰竭的表现。
膈肌麻痹病因广泛，治疗上应该首先争取明确病因，作针对性治疗。牵拉性和炎症性的膈神经麻痹，大部分患者可在4～7 个月内自然恢复。切断性或侵犯性（如恶性肿瘤）膈神经麻痹是永久性损害。单侧膈肌麻痹通常无明显的症状，无需特殊治疗。两侧膈肌麻痹引起严重呼吸困难和呼吸衰竭时，多数需用机械通气辅助呼吸。当无创机械通气不能达到理想的通气效果或有明显肺部感染时，应考虑作气管插管或切开。对于双侧膈神经永久性麻痹的患者，当基础疾病稳定时，可考虑作膈肌折迭术。
4 疾病名称
膈肌麻痹
5 英文名称
diaphragmatic paralysis
6 别名
phrenoparalysis；膈麻痹；横膈麻痹
7 分类
呼吸科 > 膈肌疾病
8 ICD号
J98.6
9 膈肌麻痹的病因
膈肌麻痹病因多样，以恶性肿瘤侵犯或压迫和创伤性膈神经麻痹为常见。病因可归类如下：
9.1 恶性肿瘤侵犯或压迫
临床上最常见，多见于肺癌纵隔淋巴结转移或中央型肺癌和纵隔肿瘤的直接侵犯，亦偶有见于心包、心脏和胸膜的恶性肿瘤。
9.2 创伤性膈神经麻痹
涉及纵隔的手术，包括纵隔肿瘤、肺癌、心包切除、冠脉搭桥、心内直视手术等，均有可能损伤甚至切断膈神经。各种类型的胸部损伤、分娩时婴儿颈部过度牵拉等，亦有可能损伤膈神经。
9.3 颈椎疾病
因创伤、肿瘤、颈椎骨质增生或椎间盘病变和颈椎结核等，在颈3～5椎体水平压迫或损伤膈神经。
9.4 神经系统疾病
脑干疾病累及支配膈神经的呼吸中枢、感染性多发性神经根炎等，偶可引起膈神经麻痹。
9.5 传染病
脊髓灰质炎、带状疱疹、白喉等疾病可以累及膈神经而引起麻痹。
9.6 累及纵隔的炎症性疾病
纵隔巨大的淋巴结结核、纵隔炎等可损伤膈神经，但临床上非常罕见。
9.7 其他
如巨大主动脉瘤引起左侧膈神经麻痹等。部分患者找不到明确的膈神经麻痹的病因。
10 发病机制
10.1 病理改变
膈肌麻痹使膈肌处于松弛状态。由于胸膜腔的负压牵拉使膈肌被动延长和向上膨隆。长期膈肌麻痹可产生膈肌萎缩形成一层薄膜。最后形成后天性膈膨出。表现为薄膜状的膈肌与腹腔脏器明显向胸腔内膨升。
10.2 病理生理
膈肌麻痹可以是单侧、双侧、完全性或不完全性。单侧完全性膈肌麻痹使膈肌升高和矛盾运动（吸气时患侧膈肌上升而健侧下降），但由于健侧膈肌的代偿，肺活量仅减少约30%。由于人体的肺通气功能有较大的储备能力，对平静状态或轻中度运动时的通气量无影响。左侧膈肌麻痹因胃底升高可能有嗳气、腹胀、腹痛等消化道症状。双侧完全性膈肌麻痹时，膈肌完全松弛。由于肋间肌和辅助吸气肌肉与膈肌的关系属于串联排列，所以，肋间肌和辅助吸气肌肉并不能对膈肌麻痹起到较好的代偿作用。由于吸气时膈肌上升，使肋间肌和辅助吸气肌的收缩力不能很好地转变为胸膜腔的负压。而胸腔内负压更大程度上取决于膈肌上升时的被动牵拉力（这是膈肌折叠术治疗双侧膈肌麻痹的理论基础）。因此双侧完全性膈肌麻痹时，肺活量的降低通常超过80%，静息状态下的通气亦受到明显的影响。导致明显呼吸困难和呼吸衰竭。由于肺脏膨胀受限，容易出现肺不张和反复肺部感染。
11 膈肌麻痹的临床表现
单侧膈肌麻痹者多数无症状，而在胸部X线检查时偶然发现膈肌升高和矛盾运动。部分患者主诉剧烈运动时有呼吸困难。左侧膈肌麻痹因胃底升高可能有嗳气、腹胀、腹痛等消化道症状。 双侧完全性膈肌麻痹时，患者表现为严重的呼吸困难，腹部反常呼吸（吸气时腹部凹陷），呼吸费力和辅助呼吸肌动用。通常有发绀等呼吸衰竭的表现。在接受机械通气治疗的患者中，多数造成呼吸机依赖。由于肺膨胀受限和排痰无力，容易有反复肺炎和肺不张。
12 膈肌麻痹的并发症
双侧膈肌麻痹引起严重性呼吸困难可并发呼吸衰竭。
13 实验室检查
传染病或炎症性疾病时，白细胞正常或升高。
14 辅助检查
14.1 X线胸部透视
X线胸部透视表现单侧膈肌麻痹升高（图1），活动减弱或消失，在吸气时健侧膈肌下降而患侧膈肌上升的矛盾运动，此种现象在用力吸鼻时更为明显。呼吸时可有纵隔摆动，吸气时心脏、纵隔移向健侧，呼气时移向患侧。
14.2 膈神经刺激
可以在颈部胸锁关节上3cm～4cm，胸锁乳突肌后缘通过无创性电或磁波刺激膈神经，亦可在颈7脊椎棘突附近用磁波刺激膈神经。同步在肋缘第6～7肋间体表记录诱发的动作电位与膈神经传导时间；并通过食管-胃囊管法测定诱发的跨膈肌压，可以确诊膈肌麻痹，还可以判断是完全性或者是不完全性麻痹。
15 膈肌麻痹的诊断
双侧完全性膈肌麻痹时的临床表现有一定的特征性，可以根据临床上的严重的呼吸困难和腹部反常呼吸，结合有可能引起膈肌麻痹的基础疾病，可以作出临床诊断。单侧膈肌麻痹者，尤其是不完全性麻痹者，临床上通常无症状，需要通过辅助检查来明确诊断。对膈肌麻痹有确诊意义的检查包括X线胸部透视和膈神经电磁波刺激诱发动作电位与跨膈肌压测定。
16 鉴别诊断
只要提高认识和警惕性，膈肌麻痹诊断不难。在新生儿应与先天性膈肌膨出相鉴别；在成人应与肺底积液相鉴别。
17 膈肌麻痹的治疗
膈肌麻痹病因广泛，治疗上应该首先争取明确病因，作针对性治疗。牵拉性和炎症性的膈神经麻痹，大部分患者可在4～7个月内自然恢复。切断性或侵犯性（如恶性肿瘤）膈神经麻痹是永久性损害。单侧膈肌麻痹通常无明显的症状，无需特殊治疗。两侧膈肌麻痹引起严重呼吸困难和呼吸衰竭时，多数需用机械通气辅助呼吸。应该首选无创性鼻（面）罩正压机械通气或胸外负压通气。当无创机械通气不能达到理想的通气效果或有明显肺部感染时，应考虑作气管插管或切开。对于双侧膈神经永久性麻痹的患者，当基础疾病稳定时，可考虑作膈肌折叠术。通过缩短膈肌的长度来增加膈肌被动向上牵拉的张力。有报道认为可减轻呼吸困难。
18 预后
膈肌麻痹经治疗后，一般预后良好。