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高脂蛋白血症Ⅲ型

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1 拼音

gāo zhī dàn bái xuè zhèng Ⅲxíng

2 英文参考

hyperlipoproteinemia type Ⅲ

3 概述

高脂蛋白血症Ⅲ型(hyperlipoproteinemia type Ⅲ)又名宽β疾病β-脂蛋白不良血症,是β-脂蛋白在血清中高于正常所致的病症。它是一个独立疾病,伴VLDLS分解代谢障碍,导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率,而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋白带血清胆固醇(达1000mg/ml)和甘油三酯(达2000mg/ml)有相当大的波动性。经等电聚焦电泳高脂蛋白血症Ⅲ型病人显示apo-E2/E2蛋白表型。apo-E2纯合子高脂蛋白血症特定的病征。

手掌线状黄瘤和戒指形黄瘤是高脂蛋白血症Ⅲ型的特征表现,结节性黄瘤、黄斑瘤和腱黄瘤发生率占本病的20%~30%。冠脉和(或)外周血管病变常发生。很多病人也有隐性糖尿病表现。血清混浊,胆固醇和甘油三酯水平增高,脂蛋白电泳分析示宽β带,等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。

高脂蛋白血症Ⅲ型的治疗原则与高脂蛋白Ⅱa型相似控制饮食至达到理想体重。热量的糖类应降低,总热量的30%~40%以碳水化合物形式摄入,35%~40%以富含多不饱和脂肪酸脂肪形式摄入。胆固醇摄入应不超过300μg/d。药物治疗是必须的,降胆固醇类药物如氯贝丁酯安妥明)类结合烟酸类予以应用,另外新近应用辛伐他汀(Simvastatin),洛伐他汀(Lovastatin)也有良效。

高脂蛋白血症Ⅲ型的预后因冠脉或外周血管动脉硬化进展而异。对食物的严格控制和药物治疗是必须的。预防高脂蛋白血症Ⅲ型,纠正不良饮食习惯,适当控制饮食量,并适当减轻体重,控制肥胖

4 疾病名称

高脂蛋白血症Ⅲ型

5 英文名称

hyperlipoproteinemia type Ⅲ

6 高脂蛋白血症Ⅲ型的别名

β-脂蛋白不良血症;宽β疾病

7 分类

皮肤科 > 营养代谢障碍性皮肤病 > 原发性家族性高脂蛋白血症

8 ICD

E78.2

9 流行病学

高脂蛋白血症Ⅲ型发病率较低,成年期发病,通常有糖尿病家族史。

10 病因

高脂蛋白血症Ⅲ型是β-脂蛋白在血清中高于正常所致的病症。

11 病机

VLDLS分解代谢障碍,导致LDL前体和中间体累积。脂蛋白的电泳提示LDL迁移率,而超速离心提示VLDLS。电泳分析显示宽β-脂蛋白带。血清胆固醇(达1000mg/ml)和甘油三酯(达2000mg/ml)有相当大的波动性。经等电聚焦电泳高脂蛋白血症Ⅲ型病人显示apo-E2/E2蛋白表型。

12 高脂蛋白血症Ⅲ型的临床表现

手掌线状黄瘤和戒指形黄瘤是高脂蛋白血症Ⅲ型的特征表现,结节性黄瘤、黄斑瘤和腱黄瘤发生率占本病的20%~30%。冠脉和(或)外周血管病变常发生。很多病人也有隐性糖尿病表现。血清混浊,胆固醇和甘油三酯水平增高,脂蛋白电泳分析示宽β带,等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。

13 实验室检查

血清混浊,胆固醇和甘油三酯水平增高,脂蛋白电泳分析示宽β带,等电聚焦电泳示apo-E2/E2表型。

14 诊断

根据高脂蛋白血症Ⅲ型的临床表现,皮损特点,血清检查的特征性即可诊断。

15 高脂蛋白血症Ⅲ型的治疗

高脂蛋白血症Ⅲ型的治疗原则与高脂蛋白Ⅱa型相似,控制饮食至达到理想的体重。

饮食:热量的糖类应降低,总热量的30%~40%以碳水化合物形式摄入,35%~40%以富含多不饱和脂肪酸的脂肪形式摄入。胆固醇摄入应不超过300μg/d。

药物:药物是必须的。降胆固醇类药物如氯贝丁酯(安妥明)类结合烟酸类予以应用,另外新近应用辛伐他汀(Simvastatin),洛伐他汀(Lovastatin)也有良效。

16 预后

高脂蛋白血症Ⅲ型的预后因冠脉或外周血管动脉硬化进展而异。对食物的严格控制和药物治疗是必须的。

17 高脂蛋白血症Ⅲ型的预防

预防高脂蛋白血症Ⅲ型,纠正不良饮食习惯,适当控制饮食量,并适当减轻体重,控制肥胖。

18 相关药品

甘油、氯贝丁酯、烟酸、辛伐他汀、洛伐他汀

19 相关检查

血清胆固醇、烟酸

高脂蛋白血症Ⅲ型相关药物


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开放分类:营养及代谢障碍性皮肤病疾病原发性家族性高脂蛋白血症皮肤科
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  • 评论总管
    2019/9/19 2:24:06 | #0
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本页最后修订于 2013年10月16日 星期三 9:23:19 (GMT+08:00)
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