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干燥综合征神经系统损害

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1 拼音

gàn zào zōng hé zhēng shén jīng xì tǒng sǔn hài

2 英文参考

nerve injury caused by Sjgren syndrome

3 概述

干燥综合征舍格伦综合征(Sjögren’s syndrome,SS),是以外分泌腺损害为主的一种慢性炎性自身免疫性疾病。1892年Micklicz首先报告本病,1933年Sjögren进行了较详细的研究,故又称Micklicz-Sjögren综合征

干燥综合征因泪腺腮腺损害并有炎性细胞浸润,主要表现为口干、眼干,并可出现全身多系统和多器官损害的表现,可与其他结缔组织病类风湿性关节炎系统性红斑狼疮皮肌炎硬皮病等重叠。干燥综合征常合并神经系统的多种损害,甚至以神经系统损害为主要临床表现,如周围神经病、肌病等。

根据患者病史中有眼干燥、口干、皮肤干燥的表现,周围血中SS-A和SS-B自身抗体阳性,并出现神经系统损害的症状,若伴有其他结缔组织病的表现如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮(SLE)等,应高度怀疑干燥综合征合并神经系统损害。应进一步进行腰穿CSF检查肌电图及脑CTMRI检查,必要时行肌肉和周围神经的活检

干燥综合征应与多发性硬化、各种类型的脑膜脑炎、肌肉疾病及周围神经疾病相鉴别。

目前对干燥综合征尚无特效的治疗方法。但肾上腺皮质激素免疫抑制药治疗对干燥综合征有一定疗效。可给予地塞米松10~20mg/d静脉滴注,或泼尼松40~60mg/d口服,视病情轻重来决定用药时间。若激素疗效不佳,可加用环磷酰胺等免疫抑制药治疗。

干燥综合征患者的预后取决于其合并的自身免疫性疾病及其所产生的并发症,随着干燥综合征病程的延长,其神经及肌肉的损害程度加重。

干燥综合征尚无较好预防措施,早期诊断及早期治疗,对干燥综合征合并神经系统损害的患者非常必要。有遗传因素者,进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测产前诊断和选择性人工流产等。

4 疾病名称

干燥综合征神经系统损害

5 英文名称

nerve injury caused by Sjgren syndrome

6 干燥综合征神经系统损害的别名

Micklicz-Sjögren综合征神经系统损害舍格伦综合征神经系统损害

7 分类

神经内科 > 免疫相关血管炎神经损害

8 ICD

G99.8*

9 流行病学

目前国内尚未查到相关的发病率统计学资料。有文献报告干燥综合征合并中枢神经系统损害约占20%。

10 病因

干燥综合征的病因至今尚未明确。现已公认干燥综合征是一种以外分泌腺为主要靶器官的自身免疫性疾病。

11 病机

干燥综合征发病机制有3种可能:

1.遗传或先天性免疫系统异常,表现为B细胞自发活动过度,可能与TH细胞功能过强或TS细胞功能低下有关。

2.获得性抗原(如病毒感染)改变了自身抗原,引起自身抗体产生。

3.外源性抗原与特异遗传易感性相互作用,导致B细胞反应性过强及靶器官淋巴细胞浸润,免疫复合物也可能参与了病变的发生

据文献报道,干燥综合征合并神经系统损害,可能与血管炎有关。据认为,血管炎引起的缺血是导致神经损害的主要原因。在合并周围神经损害的干燥综合征中,周围神经活检或尸检已证实有急性或慢性血管炎和(或)血管周围炎,有髓纤维消失,神经外膜的小动脉有血管炎性改变,血管壁破坏、管腔明显狭窄或闭塞。

有报告干燥综合征合并中枢神经系统损害的患者,多合并周围血管炎,其脑部尸检也证实有广泛性血管炎。另外,一些学者认为,干燥综合征合并神经系统损害可能与炎性细胞浸润有关,脑实质或周围神经鞘膜中的慢性炎性细胞浸润,可能是造成神经损害的病因。还有人认为,可能存在抗神经自身抗体,与干燥综合征的中枢神经系统损害有关,并认为由免疫异常所激发的脑血管痉挛,也可能是造成中枢神经系统损害的一过性单一或多灶性症状的原因。

主要病理改变:周围神经的损害以不同程度的髓鞘脱失为主,可合并轻度的轴突变性,神经外膜的小血管有炎性改变,血管壁破坏、管腔明显狭窄或闭塞。电镜观察施万细胞内含有髓鞘的分解代谢产物,轴突消失。肌肉的损害可见肌肉组织呈炎性改变,肌肉有不同程度的萎缩坏死及血管周围炎性细胞浸润,可伴有明显的微血管炎,肌内血管内皮细胞肿胀变性、基底膜增厚、内皮细胞可突入管腔,造成管腔狭窄或闭塞。脑部损害可见有弥漫性坏死性血管炎及脑膜脑炎的改变。

12 干燥综合征神经系统损害的临床表现

1.中枢神经系统损害

文献报道干燥综合征合并中枢神经系统损害约占20%。可呈局灶性、多灶性或弥漫性的脑和(或)脊髓损害,神经症状大多出现在干燥综合征之后,但少数可先于干燥综合征出现。根据其损害的部位不同,临床表现各异,可表现为偏瘫、失语、偏身性感觉障碍、偏盲、局灶性癫痫脑干小脑损害的症状;也可表现为意识障碍精神异常、脑膜刺激征脑脊液成分异常等脑膜脑炎的征象,以精神障碍、帕金森综合征、癫痫等表现多见。

2.脊髓损害症状

相对较少。可表现为慢性进行性脊髓病或急性横贯性脊髓炎的症状与体征,罕见脊髓蛛网膜下隙出血。脊髓造影大多无异常。

3.周围神经损害

干燥综合征并发周围神经损害较为多见,其发生率达30%。可表现为脑神经损害的症状,以三叉神经损害较多见,表现为一侧或双侧的面部麻木感觉减退,可伴有角膜反射减弱、角膜溃疡舌痛口腔溃疡等。此外,也可出现周围性面瘫动眼神经瘫痪嗅觉消失及瞳孔不等大等表现。脑神经损害也可呈多发性和反复发作性。脊神经损害可表现为多发性周围神经病、多发性单神经炎,以感觉性周围神经病多见,表现为四肢对称性手套袜样感觉减退,伴有麻木针刺感,下肢症状较上肢出现早而重;或受损神经分布区的麻木和感觉异常,可伴有运动异常。肌电图呈失神经性改变,运动和感觉神经传导速度减慢。

4.肌肉损害症状

肌肉症状可出现在干燥综合征的前后,主要表现为四肢轻重不等的近端肌肉无力、肌力减弱,可伴有发音和吞咽困难。肌电图呈肌源性损害。

5.其他

有报道干燥综合征可合并自主神经的损害,表现为瞳孔改变、无汗及尿便障碍等。还有的合并肾小管酸中毒,表现为低钾性周期性麻痹

13 干燥综合征神经系统损害的并发症

除以上表现,干燥综合征的患者常有眼干燥、口干、皮肤干燥的表现。本病也可重叠其他结缔组织病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等,也可伴有雷诺现象(Raynaud’s phenomenon)。

14 实验室检查

1.一般检查:同其他结缔组织病所见。白细胞可增多,无特异性

2.血清学检查:90%干燥综合征患者多克隆IgG明显升高,85%CIC(+),70% ANAAs(+),56% CRP(+),52% RP(+)。补体一般正常。抗涎腺小管抗体及SS-A、SS-B、SS-C抗体均升高,以SS-A抗体升高显著。

3.CSF的细胞数可增高,以单核细胞浆细胞增高为主,蛋白含量增高,IgG含量相对增高,CSF蛋白电泳出现寡克隆带的机会较高。

15 辅助检查

1.脑电图可呈局灶性或弥漫性慢波或尖波活动。

2.脑CT或MRI可见有局限性密度减低区。

3.脑血管造影有时可见脑血管局限性狭窄的改变。

4.肌肉和周围神经的活检:可见肌肉组织呈炎性改变,肌肉有不同程度的萎缩、坏死及血管周围炎性细胞浸润;神经束施万细胞内含有髓鞘的分解产物,轴突消失。

16 诊断

根据患者病史中有眼干燥、口干、皮肤干燥的表现,周围血中SS-A和SS-B自身抗体阳性,并出现神经系统损害的症状,若伴有其他结缔组织病的表现如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮(SLE)等,应高度怀疑SS合并神经系统损害。

应进一步进行腰穿CSF检查、肌电图及脑CT或MRI检查,必要时行肌肉和周围神经的活检。

17 鉴别诊断

应与多发性硬化、各种类型的脑膜脑炎、肌肉疾病及周围神经疾病相鉴别。

18 干燥综合征神经系统损害的治疗

目前对干燥综合征尚无特效的治疗方法。但肾上腺皮质激素和免疫抑制药治疗对干燥综合征有一定疗效。可给予地塞米松10~20mg/d静脉滴注,或泼尼松40~60mg/d口服,视病情轻重来决定用药时间。若激素疗效不佳,可加用环磷酰胺等免疫抑制药治疗。

19 预后

干燥综合征患者的预后取决于其合并的自身免疫性疾病及其所产生的并发症,随着干燥综合征病程的延长,其神经及肌肉的损害程度加重。

20 干燥综合征神经系统损害的预防

干燥综合征尚无较好预防措施,早期诊断及早期治疗,对干燥综合征合并神经系统损害的患者非常必要。有遗传因素者,进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等。

21 相关药品

地塞米松、泼尼松、环磷酰胺

22 相关检查

浆细胞

相关文献

开放分类:神经内科疾病免疫相关血管炎神经损害
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  • 评论总管
    2019/10/18 3:19:33 | #0
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本页最后修订于 2013年7月23日 星期二 13:20:33 (GMT+08:00)
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2019/10/18 3:19:33