干燥综合征神经系统损害

疾病别名

舍格伦综合征神经系统损害,Micklicz-Sj?gren 综合征神经系统损害

疾病代码

ICD:G99.8*

疾病分类

神经内科

疾病概述

干燥综合征即舍格伦综合征(Sj?gren’s syndrome，SS)，是以外分泌腺损害为主的一种慢性炎性自身免疫性疾病。本病因泪腺和腮腺损害并有炎性细胞浸润，主要表现为口干、眼干，并可出现全身多系统和多器官损害的表现，可与其他结缔组织病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等重迭。

疾病描述

干燥综合征即舍格伦综合征(Sj?gren’s syndrome，SS)，是以外分泌腺损害为主的一种慢性炎性自身免疫性疾病。1892 年Micklicz 首先报告本病，1933年Sj?gren 进行了较详细的研究，故又称Micklicz-Sj?gren 综合征。本病因泪腺和腮腺损害并有炎性细胞浸润，主要表现为口干、眼干，并可出现全身多系统和多器官损害的表现，可与其他结缔组织病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等重迭。SS 常合并神经系统的多种损害，甚至以神经系统损害为主要临床表现，如周围神经病、肌病等。

症状体征

1.中枢神经系统损害 文献报道SS 合并中枢神经系统损害约占20%。可呈局灶性、多灶性或弥漫性的脑和(或)脊髓损害，神经症状大多出现在SS 之后，但少数可先于SS 出现。根据其损害的部位不同，临床表现各异，可表现为偏瘫、失语、偏身性感觉障碍、偏盲、局灶性癫痫及脑干和小脑损害的症状；也可表现为意识障碍、精神异常、脑膜刺激征和脑脊液成分异常等脑膜脑炎的征象，以精神障碍、帕金森综合征、癫痫等表现多见。

2.脊髓损害症状 相对较少。可表现为慢性进行性脊髓病或急性横贯性脊髓炎的症状与体征，罕见脊髓蛛网膜下隙出血。脊髓造影大多无异常。

3.周围神经损害 SS 并发周围神经损害较为多见，其发生率达30%。可表现为脑神经损害的症状，以叁叉神经损害较多见，表现为一侧或双侧的面部麻木和感觉减退，可伴有角膜反射减弱、角膜溃疡、舌痛及口腔溃疡等。此外，也可出现周围性面瘫、动眼神经瘫痪、嗅觉消失及瞳孔不等大等表现。脑神经损害也可呈多发性和反复发作性。脊神经损害可表现为多发性周围神经病、多发性单神经炎，以感觉性周围神经病多见，表现为四肢对称性手套袜样感觉减退，伴有麻木针刺感，下肢症状较上肢出现早而重；或受损神经分布区的麻木和感觉异常，可伴有运动异常。肌电图呈失神经性改变，运动和感觉神经传导速度减慢。

4.肌肉损害症状 肌肉症状可出现在SS 的前后，主要表现为四肢轻重不等的近端肌肉无力、肌力减弱，可伴有发音和吞咽困难。肌电图呈肌源性损害。

5.其他 有报道SS 可合并自主神经的损害，表现为瞳孔改变、无汗及尿便障碍等。还有的合并肾小管酸中毒，表现为低钾性周期性麻痹。

疾病病因

SS 的病因至今尚未明确。现已公认SS 是一种以外分泌腺为主要靶器官的自身免疫性疾病。

病理生理

干燥综合征发病机制有3 种可能：

1.遗传或先天性免疫系统异常，表现为B 细胞自发活动过度，可能与TH 细胞功能过强或TS 细胞功能低下有关。

2.获得性抗原(如病毒感染)改变了自身抗原，引起自身抗体产生。

3.外源性抗原与特异遗传易感性相互作用，导致B 细胞反应性过强及靶器官淋巴细胞浸润，免疫复合物也可能参与了病变的发生。

主要病理改变：周围神经的损害以不同程度的髓鞘脱失为主，可合并轻度的轴突变性，神经外膜的小血管有炎性改变，血管壁破坏、管腔明显狭窄或闭塞。电镜观察施万细胞内含有髓鞘的分解代谢产物，轴突消失。肌肉的损害可见肌肉组织呈炎性改变，肌肉有不同程度的萎缩、坏死及血管周围炎性细胞浸润，可伴有明显的微血管炎，肌内血管内皮细胞肿胀变性、基底膜增厚、内皮细胞可突入管腔，造成管腔狭窄或闭塞。脑部损害可见有弥漫性坏死性血管炎及脑膜脑炎的改变。

诊断检查

诊断：根据患者病史中有眼干燥、口干、皮肤干燥的表现，周围血中SS-A 和SS-B自身抗体阳性，并出现神经系统损害的症状，若伴有其他结缔组织病的表现如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮(SLE)等，应高度怀疑SS 合并神经系统损害。应进一步进行腰穿CSF 检查、肌电图及脑CT 或MRI 检查，必要时行肌肉和周围神经的活检。

实验室检查：

1.一般检查 同其他结缔组织病所见。白细胞可增多，无特异性。

2.血清学检查 90%SS 患者多克隆IgG 明显升高，85%CIC(＋)，70% ANAs(＋)，56% CRP(＋)，52% RP(＋)。补体一般正常。抗涎腺小管抗体及SS-A、SS-B、SS-C抗体均升高，以SS-A 抗体升高显着。

3.CSF 的细胞数可增高，以单核细胞和浆细胞增高为主，蛋白含量增高，IgG含量相对增高，CSF 蛋白电泳出现寡克隆带的机会较高。

其他辅助检查：

1.脑电图可呈局灶性或弥漫性慢波或尖波活动。

2.脑CT 或MRI 可见有局限性密度减低区。

3.脑血管造影有时可见脑血管局限性狭窄的改变。

4.肌肉和周围神经的活检 可见肌肉组织呈炎性改变，肌肉有不同程度的萎缩、坏死及血管周围炎性细胞浸润；神经束施万细胞内含有髓鞘的分解产物，轴突消失。

鉴别诊断

应与多发性硬化、各种类型的脑膜脑炎、肌肉疾病及周围神经疾病相鉴别。

治疗方案

目前对SS 尚无特效的治疗方法。但肾上腺皮质激素和免疫抑制药治疗对SS 有一定疗效。可给予地塞米松10～20mg/d 静脉滴注，或泼尼松40～60mg/d口服，视病情轻重来决定用药时间。若激素疗效不佳，可加用环磷酰胺等免疫抑制药治疗。

并发症

除以上表现，SS 的患者常有眼干燥、口干、皮肤干燥的表现。本病也可重迭其他结缔组织病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等，也可伴有雷诺现象(Raynaud’s phenomenon)。

预后及预防

预后：SS 患者的预后取决于其合并的自身免疫性疾病及其所产生的并发症，随着SS 病程的延长，其神经及肌肉的损害程度加重。

预防：干燥综合征尚无较好预防措施，早期诊断及早期治疗，对SS 合并神经系统损害的患者非常必要。有遗传因素者，进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等。

流行病学

目前国内尚未查到相关的发病率统计学资料。有文献报告SS 合并中枢神经系统损害约占20%。

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