2 简介
肝脏肿瘤分良性及恶性两类:
3 肝脏良性肿瘤
包括肝腺瘤、肝海绵状血管瘤、肝血管内皮细胞瘤、肝错构瘤、肝间叶性错构瘤,肝畸胎瘤及肝内肾上腺残余肿瘤。
3.1 肝腺瘤
很少见。多发生于肝右叶,圆形,境界清楚,呈局限性,包膜完整,亦可无包膜。肿瘤由肥大的肝细胞排列而成,呈均质状,无小叶放射状结构,亦无胆管。有时腺瘤可出血,应切除。
3.2 肝海绵状血管瘤
发病率仅次于肝母细胞瘤。小的肿瘤可无症状。巨大血管瘤可广泛侵及肝脏,甚至于新生儿期即可发现肿块。肿瘤破溃可发生大出血; 有时因血小板破坏出现血小板减少。也可因发生动静脉短路吻合,使心脏负担过大,引起心脏肥大和心力衰竭。切除肿瘤后症状消失。术前宜用洋地黄制剂,必要时可给激素及放射治疗,使肿瘤缩小。
3.3 肝血管内皮细胞瘤
肿瘤由毛细血管内皮细胞构成,肉眼所见肝脏呈多数或孤立结节,女孩多见,可单发或多发,肿瘤直径少有达数厘米者。组织学所见近似良性,临床经过似呈恶性,预后较好,可自行消退,但也可恶变,并发生转移。肝脏血管内皮瘤也可伴发皮肤血管瘤、贫血、血小板减少。
3.4 肝错构瘤
一般呈孤立性结节,可囊性变,由正常肝组织构成,但其排列不同于正常肝组织。有包膜,可带蒂长出肝脏表面,也可发生于肝实质内。孤立性肿块可切除。如肝叶内有多数肿块,则需切除肝叶。
3.5 肝间叶性错构瘤
为肝瘤样病变,系由结缔组织变性形成假性囊肿,囊壁以结缔组织为主,其中可见少量肝细胞和胆管,无包膜;真性囊肿壁由扁平间皮细胞被覆。肿瘤与正常肝组织界线不清,呈多房性,有时因液体贮留而急剧增大,可压迫胸腔及腹腔内脏器官,手术切除为宜。肝畸胎瘤 肝脏真性畸胎瘤极少见,由三胚叶构成,多呈囊性,常于出生时或生后不久发现。X线检查可见骨胳阴影,偶有恶性变,应切除。
3.6 肝内肾上腺残余肿瘤
由胎儿期迷走进入肝内的肾上腺皮质组织形成,有肾上腺皮质功能亢进症状,其形态与肝母细胞瘤和肾上腺皮质细胞相似。肿瘤内有类固醇激素,有时发生恶变。
4 肝脏恶性肿瘤
4.1 原发性肝癌
又分为:①肝母细胞瘤亦称幼年型肝细胞瘤,按组织学可分为高分化型(胎儿型)、低分化型 (胚胎型)、未成熟型、混合型四型。②肝细胞型肝癌,又称成人型肝癌。
肝原发性恶性肿瘤的病理特点是: ①主要成分有胚胎性肝上皮组织。②间质为胚胎性或成熟的间叶组织。③常有高度分化的类似软骨或骨组织形成。
肝母细胞瘤可发生于新生儿期,绝大多数发生于3岁以下的婴幼儿,男孩较女孩多2倍。不合并肝硬化,右叶多见,多呈圆形,灰白色,质软,部分有包膜状边界,有时中央有钙化。发现于年长儿者多属肝细胞型肝癌,亦以男孩发病率高。
原发性肝癌的主要症状是肝肿大,肿块、腹部膨隆。肿瘤位于右季肋下,与肝脏关系密切。有时肿瘤血管增生或晚期肿瘤坏死呈囊性,但大多质硬,表面凸凹不平。
上腹部疼痛、恶心、呕吐等消化道症状较其他腹部肿瘤明显,常合并发热。与成人不同,小儿原发性肝癌不并发肝硬化,至晚期始有肝功能障碍、黄疸、腹水。除肿瘤出血外,贫血不明显。偶可伴低血糖及性激素增多所引起的性早熟。肿瘤多向肺,其次向淋巴结转移,很少向其他脏器转移。
超声检查、同位素扫描,及电子计算机X线体层摄影可判定肿瘤部位。血管造影见肿瘤部血管阴影增加,血管有弯曲、狭窄及阻塞。腔静脉造影可见瘤栓侵入血管腔,X线检查能显示肝脏肿大,横膈抬高,肺部转移,有时可见钙化点。此外,胃肠道及静脉尿路造影、腹膜后注气造影可显示肿瘤与周围脏器的关系,可与腹部或后腹膜肿瘤鉴别。甲胎蛋白增高是诊断肝母细胞瘤的有力根据,肿瘤复发时甲胎蛋白量增高。
根据临床症状及检查所见即可诊断。但应与神经母细胞瘤肝脏转移、肝脏良性肿瘤及引起肝脾肿大的血液和代谢异常鉴别。
小儿原发性肝癌的手术切除率远较成人高。手术效果决定于小儿年龄、手术种类、肿瘤病理类型和分期。如病变范围广泛侵及左右肝叶,又无远处转移,患儿一般状况允许,可施行全肝切除、原位肝移植术。
肝脏恶性肿瘤预后不良,不适宜外科治疗的病儿,可用放疗及化疗。有人报道根治性切除术后并用化疗及放疗有可能长期存活,肝母细胞瘤达60%,肝细胞癌达30%。不能作根治手术者,生存期一般不超过半年。
4.2 肝肉瘤
发生于肝脏的结缔组织,多属未分化。有未分化肉瘤,血管内皮肉瘤,恶性间叶瘤,平滑肌肉瘤及横纹肌肉瘤等。
4.3 肝脏恶性转移瘤
以神经母细胞瘤和肾胚胎瘤转移到肝脏为最多见。