1 拼音
gān xuè guǎn píng huá jī zhī fáng liú
2 英文参考
angiomyolipoma of liver
3 概述
肝血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma of liver，AML）是一种含脂肪组织的肝良性肿瘤。典型者包括平滑肌、血管及成熟型脂肪细胞三种组织学成分，故名血管平滑肌脂肪瘤。
肝血管平滑肌脂肪瘤病因十分复杂，是由多种因素决定的。肝血管平滑肌脂肪瘤亦和其他良性肿瘤一样，内因和外因是引起肿瘤的重要条件。
男女均可发病，一般病史较长。临床上可无任何不适，肿瘤增大后可表现出右上腹部不适、疼痛等。
由于肝血管平滑肌脂肪瘤是肝脏的一种良性肿瘤，一般无恶变倾向。因此，如果在术前能够提示诊断或明确诊断，则可采用保守治疗，而不必做手术切除。尽管肝血管平滑肌脂肪瘤的发生率较低，但随着CT及B超等检查方法的普及，肝血管平滑肌脂肪瘤的检出率将有所提高。此外，随着介入放射学的广泛应用，通过血管造影之后再进行介入性栓塞治疗亦是治疗的有效手段。
明确诊断后，进行治疗，预后较好。加深对肝血管平滑肌脂肪瘤的认识，对肝肿瘤的临床治疗具有一定的指导意义。
4 疾病名称
肝血管平滑肌脂肪瘤
5 英文名称
angiomyolipoma of liver
6 别名
angioleiomyolipoma of liver；肝血管肌脂瘤
7 分类
肿瘤科 > 腹部肿瘤 > 肝脏肿瘤 > 肝脏良性肿瘤
8 ICD号
D13.4
9 流行病学
到目前为止，世界文献共报道29例肝血管平滑肌脂肪瘤，国内也有少数报道。
10 病因
肝血管平滑肌脂肪瘤病因十分复杂，是由多种因素决定的。肝血管平滑肌脂肪瘤亦和其他良性肿瘤一样，内因和外因是引起肿瘤的重要条件。
11 发病机制
肝血管平滑肌脂肪瘤是一种以脂肪组织为主的肝良性肿瘤，典型者包括平滑肌、血管及成熟型脂肪细胞三种组织学成分。血管平滑肌脂肪瘤在肾脏较为常见，而发生于肝脏则少见，然而这两者之间又密切相关。Roberts等报道50例肾血管平滑肌脂肪瘤中，5例伴发肝血管平滑肌脂肪瘤，提示在肾血管平滑肌脂肪瘤人群组中，肝血管平滑肌脂肪瘤的发生率相对较高。
12 肝血管平滑肌脂肪瘤的临床表现
男女均可发病，一般病史较长。临床上可无任何不适，肿瘤增大后可表现出右上腹部不适、疼痛等。
13 肝血管平滑肌脂肪瘤的并发症
肿瘤增大后可表现出右上腹部不适、疼痛等。
14 辅助检查
14.1 CT
肝血管平滑肌脂肪瘤在平扫时，表现为一境界清楚、边缘完整的不均质性占位病变。在低密度肿块内含有CT值小于-30Hu的较低密度区，强化后，较低密度区无增强效应。同时CT亦可测定肿块的大小、部位等。
14.2 肝动脉造影
肝血管平滑肌脂肪瘤的成分之一是血管。因此，通过肝动脉造影可显示肿瘤血管从而作出诊断。肝血管平滑肌脂肪瘤在肝动脉造影时，表现为肝内多血管性的占位性肿块，肿瘤新生血管丰富，伴有或不伴有动静脉分流。实质期有肿瘤染色、境界显示清楚。碘油肝动脉造影，栓塞时，肿块内无碘油积聚。
14.3 B超
B超下可见境界清楚、强回声、低回声或混合回声的肿块，肿块内回声强弱不均。但根据世界文献报道，尚未见到B超对肝血管平滑肌脂肪瘤作出诊断。主要原因是该病与肝内其他良性肿瘤的表现相仿，而超声检查不具特征性。
15 诊断
肝血管平滑肌脂肪瘤主要依靠CT、动脉造影及B超等手段进行诊断。
16 鉴别诊断
CT对肝血管平滑肌脂肪瘤具有特异性的诊断价值，因为CT值小于-20Hu的肿瘤部分提示脂肪组织的存在。正常肝实质在CT平扫时密度是均一性的，CT值在40～70Hu，而大多数肝恶性肿瘤的CT值较正常肝组织密度稍低，在 （35～50）Hu。肿块内CT值在0～ 20Hu的提示肿瘤的变性和坏死。肝囊肿CT值通常在-5～ 10Hu范围。因此，肝肿瘤实体内CT值小于-20Hu的部分则比较明确地提示脂肪组织的存在，可以支持肝血管平滑肌脂肪瘤的组织特异性诊断。需要进行鉴别诊断的疾病还有：局灶性的肝脂肪浸润，然而，这类病变通常境界不清，边缘不整，且往往位于肝脏的边缘，并可见血管影穿越其中。因此根据以上几点可作出鉴别诊断。
17 肝血管平滑肌脂肪瘤的治疗
由于肝血管平滑肌脂肪瘤是肝脏的一种良性肿瘤，一般无恶变倾向。因此，如果在术前能够提示诊断或明确诊断，则可采用保守治疗，而不必做手术切除。尽管肝血管平滑肌脂肪瘤的发生率较低，但随着CT及B超等检查方法的普及，肝血管平滑肌脂肪瘤的检出率将有所提高。此外，随着介入放射学的广泛应用，通过血管造影之后再进行介入性栓塞治疗亦是治疗的有效手段。
18 预后
明确诊断后，进行治疗，预后较好。
19 肝血管平滑肌脂肪瘤的预防
加深对肝血管平滑肌脂肪瘤的认识，对肝肿瘤的临床治疗具有一定的指导意义。