干性粟粒疹综合征

目录

1 拼音

gàn xìng sù lì zhěn zōng hé zhēng

2 注解

3 疾病别名

福克斯-福代斯病,福克斯-福代斯二氏病,汗腺毛囊角化病,大汗腺痒疹,大汗腺粟粒疹,顶泌腺粟疹,Fox-Fordyce 病,Fox-Fordyce 疹,Fox-Fordyce综合征,apocrine prurigo,apocrine miliaria,Fox-fordyce disease

4 疾病代码

ICD:R21

5 疾病分类

妇产科

6 疾病概述

干性粟粒疹综合征是一种发生于女性的慢性瘙痒性丘疹,严格局限于汗腺分布区域。皮损为密集的毛囊性丘疹,有剧烈的瘙痒。多见于青年及中年女性。90%见于13~35 岁女性,少数可发生在男性。

7 疾病描述

干性粟粒疹综合征是一种发生于女性的慢性瘙痒性丘疹,严格局限于汗腺分布区域。皮损为密集的毛囊性丘疹,有剧烈的瘙痒。

8 症状体征

未报道过青春期前或绝经期后发病者。更年期后,由于性腺活动降低而自愈。损害仅发生在有顶泌汗腺部位的皮肤,主要为腋窝,其次为乳晕、脐窝、耻骨部及会阴部,分布对称。基本损害为针头至绿豆大小的毛囊丘疹,坚实、表而光滑、圆形、肉色或淡黄色,互不融合。有的丘疹顶端中心为毛囊口,用手指挤压时,可有少量略微浑浊的液体从毛囊口内挤出。患部毛发稀疏或缺失。自觉剧痒,有的患者在月经期瘙痒加剧。妊娠期间,因性腺内分泌改变。顶泌汗腺分泌减少,可使症状暂时减轻以至消退。

9 疾病病因

病因不明,可能为内分泌失调,导致大汗腺口角栓形成和闭塞,使大汗腺表皮部腺管扩张和破裂、汗液溢入表皮内所致。情感因素可促使发作。

10 病理生理

可能是在内分泌的影响下,顶泌汗腺功能失调,然后使顶泌汗腺发生无菌性炎症而致本病。毛囊壁中可出现海绵水肿性水疱,即顶泌汗腺潴留性水疱。毛囊漏斗部棘层肥厚,漏斗部周围的真皮中可有炎性细胞浸润。

11 诊断检查

诊断:根据症状开始于女性青春期后,月经期加重,大汗腺分布区出现典型剧痒的圆锥形坚实丘疹,与正常肤色相同及活检标本的组织病理检查能证实诊断。

实验室检查:分泌物行微生物学检查。

其他辅助检查:必要时可行活组织病理检查。

12 鉴别诊断

应与限局性神经性皮炎、扁平苔藓、汗管瘤等相鉴别。

13 治疗方案

1.可试用己烯雌酚,每次1mg,1 次/d;也可试用女性避孕药,剂量及用法同避孕所用,或口服异维A 酸10mg,2 次/d。

2.局部外搽各种止痒剂或0.05%~0.1%维A 酸霜。

3.物理治疗 对严重瘙痒而上述治疗效果不满意者,可用浅部X 线放射治疗和行冷冻、电凝、CO2激光等破坏性治疗。

4.手术治疗 手术切除及植皮术。

5.近年有报道用硫酸克林霉素酒精溶液治疗本征,1 个月后症状消失,6 个月后丘疹消失。

14 并发症

合并感染。

15 预后及预防

预后:妊娠期暂时减轻,40 岁后多自愈。病情顽固,不易治愈。

预防:保持外阴清洁,教育子女了解外阴清洁的重要性,避免穿尼龙内裤。早期治疗可用1∶5000 高锰酸钾液温热坐浴,2~3 次/d。外阴清洁后保持干爽。

16 流行病学

最早由Fox-Fordyce 于1902 年报道,为一种少见病,多见于青年及中年女性。90%见于13~35 岁女性,少数可发生在男性。

17 特别提示

保持外阴清洁,避免穿尼龙内裤。早期治疗可用1∶5000 高锰酸钾液温热坐浴,2~3 次/d。外阴清洁后保持干爽。

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