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肝性脑病

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1 拼音

gān xìng nǎo bìng

2 英文参考

hepatic encephalopathy[WS/T 558—2017 脑卒中患者膳食指导]

HE[WS/T 558—2017 脑卒中患者膳食指导]

3 概述

肝性脑病(hepatic encephalopathy;HE)是指由严重肝病或门一体分流引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合征,临床表现轻者可仅有轻微的智力减退,严重者出现意识障碍行为失常和昏迷[1]

肝性脑病又称为肝昏迷或门体脑病。它是指肝病进行性发展,肝功能严重减退,伴有(或)广泛门体短路时出现的神经系统症状和体征等。

本病主要是以意识障碍为主的中枢神经功能紊乱,有急性与慢性脑病之分,前者多因急性肝功能衰竭肝脏解毒功能发生严重障碍所致;而后者多见于慢性肝功能衰竭和门体侧支循环形成或分流术后,来自肠道的有害物质,如氨、硫醇、胺、芳香族氨基酸等直接进入体循环至脑部而发病。

肝性脑病的病因分:①急性肝性脑病。②慢性肝性脑病。引起肝性脑病的诱因可归纳为叁方面:①增加氨等含氮物质及其他毒物的来源,如进过量的蛋白质消化道大出血、氮质血症、口服铵盐、尿素蛋氨酸等。便秘也是不利的因素,使有毒物质排出减慢。②低钾碱中毒时,NH4+容易变成NH3,导致氨中毒,常由于大量利尿或放腹水引起。③加重对肝细胞的损害,使肝功能进一步减退。例如手术、麻醉、镇静剂、某些抗痨药物感染和缺氧等。在慢性肝病时,大约半数病例可发现肝性脑病的诱因。

4 疾病别名

肝性昏迷,肝昏迷,hepatic coma,hepatocerebral disease

5 疾病代码

ICD:K76.8

6 疾病分类

消化内科

7 流行病学

肝性脑病主要由各型肝硬化引起,而暴发性肝功能衰减、门体分流术、原发性肝癌妊娠急性脂肪肝、严重胆道感染等均可引起肝性脑病,如计入亚临床型肝性脑病,则其发病率70%~75%。

8 症状体征

肝性脑病的主要症状有:性格行为改变、言谈举止反常、精神抑郁或欣快、定向障碍、躁狂、睡眠倒错等现象,以及意识朦胧、嗜睡和昏迷等现象。体检注意黄疸是否加深,有无扑翼样震颤、膝反射亢进、膝阵挛、踝阵挛、巴宾斯基征阳性等神经征及肝臭等。

9 疾病病因

引起肝性脑病的原发病有重症病毒性肝炎、重症中毒性肝炎、药物性肝病妊娠期急性脂肪肝、各型肝硬化、门-体静脉分流术后、原发性肝癌以及其他弥漫性肝病的终末期,而以肝硬化患者发生肝性脑病最多见,约占70%。

10 病理生理

肝性脑病的发生机制尚未完全阐明,目前提出的假说主要有:氨毒性学说、假性神经递质学说和r-氨基丁酸GABA)学说等。

11 诊断检查

11.1 诊断

11.1.1 早期诊断试验(智力检测试验)

对于肝性脑病早期临床表现不典型者,除需认真检查、密切观察病情外,尚需行下述几种方法进行检查,有助于早期诊断。由于此检查不需特殊设备因而成为实用简便快速的最具价值的诊断检测方法,适于基层医院

(1)数字连接试验:随意地把25位阿拉伯数字印在纸上,嘱病人用笔按自然大小用线连结起来,记录连接的时间,检查连接错误的频率。方法简便,能发现早期患者,其异常甚至可能早于脑电图改变,并可作为疗效判断的指标。

(2)签名试验:可让患者每天签写自己名字,如笔迹不整,可发现早期脑病。

(3)搭积木试验:如用火柴搭五角星,或画简图,或做简单的加法或减法。

11.1.2 诊断

本病的诊断以临床诊断为主,结合实验室检查进行综合分析。主要根据患者:

(1)有严重的肝病和(或)广泛的门-体分流(门静脉高压症或门体分流术后)的病史、临床表现及肝功能检查异常。

(2)出现一系列神经、精神症状。

(3)并常伴有血氨升高和(或)支/芳氨基酸比例下降或倒置。

(4)脑电图或视觉诱发电位的异常并排除其他原因。

(5)脑脊液压力及常规检查正常;即可做出诊断。

(6)如能找到引起肝性脑病的诱因者更有利于诊断。

11.1.3 脑水肿的诊断

脑水肿通常根据颅内压升高的征象来判断。但病人处于Ⅳ期肝性脑病(深昏迷)时颅内高压特点常不明显,易把此期各种表现都归因于肝性脑病而忽略脑水肿的存在,以致不少患者生前漏掉了脑水肿的诊断。如果肝性脑病患者昏迷程度加深、血压升高、脉缓而洪、呼吸深快、球结合膜明显水肿,用甘露醇脱水剂治疗可迅速见效,脑水肿的诊断即可成立。此外,头部CT磁共振成像检查对诊断脑水肿都有帮助。用颅内压监护监测颅内压是当前应用的重要技术。

11.2 实验室检查

11.2.1 肝功能异常、凝血功能异常

往往只反映肝细胞的功能状态。如酶疸分离、高胆红素、低血蛋白血症、胆碱酯酶活性降低以及血清胆固醇降低等,均不能说明肝性脑病的严重程度。血生化检查如发生水、电解质酸碱平衡紊乱可促进并加重肝性脑病。肾功能(肌酐、尿素氮)检查如异常仅预示即将或已发生肾功能衰竭。近年有人认为动态观察血清褪黑素水平对于预测、诊断肝性脑病的发生和判断病情变化有重要参考价值。

11.2.2 血氨测定

约75%HE 病人血氨浓度呈不同程度增加,在慢性型病人增高者较多,急性型病人增高者较少。但血氨升高,并不一定出现肝性脑病,所以血氨浓度升高,对诊断具有一定的参考意义,对指导治疗也有参考意义。如测定动脉血氨浓度升高比静脉血氨更有意义。

11.2.3 血浆氨基酸测定

支链氨基酸浓度降低,芳香族氨基酸(特别是色氨酸)浓度增高,两者比例倒置<1,在慢性型更明显。能同时测定GABA也常增高。

11.3 其他辅助检查

11.3.1 脑电图检查

脑电图变化对本病诊断与预后均有一定意义。正常脑电图波幅较低,频率较快,波型为α波。随着病情的变化和发展,频率减慢,波幅逐渐增高,波型由α波变为每秒4~7次的θ波则提示为昏迷前期,如变为对称的、高波幅,每秒1.5~3次的δ波则为昏迷期表现。对可疑的脑电图改变,可在进食高蛋白及肌注小剂量吗啡后脑电图改变加剧而加以明确。肝性脑病时的脑电图改变也可见于尿毒症、肺功能衰竭及低血糖等,应加以区别。

11.3.2 视觉诱发电位(visual-evoked potential,VEP)

用闪光刺激后可使枕叶视觉区皮质激起反应,产生同步放电效应,引起电位变化,即VEPs。它表示皮质及皮质下神经细胞突触兴奋抑制电位的总和。对于评估肝性脑病时大脑功能障碍具有特异性,并可做定量分析。较一般脑电图更能精确反映大脑电位活动,可用以检出症状出现前的肝性脑病(如亚临床肝性脑病)。另外还有人应用听觉事件相关电位P300及体感诱发电位测定诊断亚临床肝性脑病,认为听觉事件相关电位P300的诊断价值较体感诱发电位敏感而特异。

11.3.3 脑脊液检查

常规、压力及生化均可正常,如同时测定其氨、谷氨酸、色氨酸、谷氨酰胺浓度可增高。在并发脑水肿时压力可升高。

11.3.4 脑导磁刺激试验

Nolano等应用脑导磁刺激测定肝硬化病人脑皮质运动功能,发现中央运动神经传导时间延长,睡眠时运动唤醒阈值增高,中枢无记录期明显缩短,外周正常,表明皮质脊髓通路已有损伤,可被认为肝硬化肝性脑病的前期表现。

12 鉴别诊断

典型的肝性脑病诊断一般并不困难,但应注意以下几点:

1.肝性脑病前驱期症状一般不易引起人们的重视,极易漏诊,延误病情。故对严重肝病或门脉高压症或门体分流术后病人,必须提高对本病的认识,认真检查、密切观察病情变化,并行数字连接试验、签名试验、绘画或搭图形试验,及早做出诊断。

2.肝性脑病患者常先出现神经精神症状及部分肝脑变性型患者,极易误诊精神病,也需进行早期试验诊断。

3.肝性脑病Ⅲ、Ⅳ期患者已陷入意识障碍,需与一些其他引起昏迷的疾病相鉴别,如脑血管意外、颅脑外伤糖尿病酮症酸中毒安眠药中毒酒精中毒、尿毒症、休克脑膜脑炎、低血糖昏迷等相鉴别。

4.还需与肝豆状核变性酒精性脑病、低钠综合征等相鉴别。

13 并发症

13.1 脑水肿

脑水肿已被证实是暴发性肝衰竭的并发症,发生率可达80%以上,对慢性肝病是否存在脑水肿目前尚无一致的意见,但多数学者认为慢性肝性脑病可并发脑水肿,其发生率各家报道也不一致,多数认为21%~58%,但近来通过尸解发现肝硬化者脑水肿检出率高达89.5%,其中轻度水肿为23.7%,重度水肿占65.8%,有明确脑病者占21%。表明慢性肝功能衰竭脑水肿发生率也很高。也是其主要死亡原因之一。

13.2 消化道出血

参见消化道出血

13.3 肾功能不全

参见肝肾综合征

13.4 水电解质酸碱平衡失调

13.5 感染

14 治疗方案

14.1 按昏迷常规护理

必要时特别护理

14.2 保证营养与热量

以高糖、低脂及严格控制蛋白质为原则。热量希望能达到每日6276J(1500cal)左右,昏迷期应禁食蛋白质,神志好转后可酌加,初以植物蛋白为主。如有食管静脉曲张破裂出血,不宜鼻饲者,应行全胃肠外营养疗法。

14.3 去除诱因

如及时控制感染,积极控制消化道出血,防治休克,纠正水、电解质及酸碱失衡,特别是低血钾和呼吸性碱中毒。严格限制蛋白质摄入量,立即停用含铵药物及麻醉性药物等。

14.4 氨中毒治疗

除须强调控制蛋白质摄入、去除诱因外,尚须注意下列各项。

(1)抑制肠道细菌产氨,可口服新霉素1g,3~4/d,病情好转后,可减量后停服。也可采用甲硝唑巴龙霉素

(2)酸化肠内容,减少氨吸收,可口服乳果糖(1actulose)15~20g,3/d。也可用弱酸性溶液(食醋30ml加水100~200ml)灌肠。

(3)降低血氨:①对轻型慢性肝性脑病可用谷氨酸钠(每支5.75g/20ml,含钠34mmol)3支加谷氨酸钾(每支6.3g/20ml,含钾34mmol)1支于5%~10%葡萄糖液500ml中静滴1~2/d。有腹水或脑水肿者宜少用钠盐,对血钾偏高、肾功能不良、少尿或无尿者,宜慎用或忌用钾盐。②精氨酸15~20g/d加入10%葡萄糖液500ml中静滴,肾功能衰竭时不用。③γ-氨酪酸适用于抽搐、躁动等昏迷前患者,已昏迷者不用。一般用2~4g加入5%~10%葡萄糖液500ml中静滴,滴速不宜过快,并应观察患者血压、呼吸,若有胸闷气促头昏恶心等症状时,立即停用,慎防呼吸抑制。

(4)纠正氨基酸代谢紊乱:选用复方支链氨基酸每日500~750ml静滴。

(5)苯二氮蕈受体拮抗剂flumazenil有较好疗效。

(6)中医中药治疗:醒脑静注射液安宫牛黄丸紫雪丹至宝丹等。

(7)发生弥散性血管内凝血时,及时应用肝素丹参制剂。有脑水肿可疑时,予脱水治疗。注意防治肾功能衰竭。

15 预后

肝性脑病的预后取决于肝细胞功能衰竭的程度,特别是肝细胞变性、坏死的程度及其发展速度,以及残余肝细胞数量及质量。对于肝细胞功能代谢尚可,或伴有门体分流的患者,诱因明确而又易于祛除者,预后较好。对于肝细胞功能差,伴有明显黄疸、腹水、低白蛋白血症,同时并发严重感染、上消化道大出血、水电解质及酸碱平衡紊乱、肝肾综合征者预后极差。如临床上能够早发现,早治疗或在未出现肝性脑病前积极防治,患者预后相对较好。综合目前国内治疗效果,其病死率仍较高,生存率仍不足30%。对于内科治疗无效能采用人工肝支持治疗后行肝移植者,预后较好,其5 年生存率可达70%,最长已达13 年。

16 预防

1.预防并及时治疗消化道出血:预防门静脉高压症并上消化道出血最根本的办法是降低门静脉高压或治疗食管胃底静脉曲张,一旦出现上消化道出血应及时给予止血,并及时清除胃肠道积血。

2.预防和控制各种感染:如肠道感染、原发性细菌性腹膜炎、坠积性肺炎褥疮感染及败血症等,常是肝性脑病的重要诱因,应及时合理地给予抗感染治疗。

3.防治便秘可给予乳果糖、山梨醇果导番泻叶大黄、山梨醇、硫酸镁等酌情口服,也可给予开塞露塞肛,必要时给予清洁灌肠

4.预防和纠正电解质及酸碱平衡紊乱。

5.慎用镇静药,禁用含硫、含氨药物,严禁大量放腹水,减少手术、创伤及利尿过多等,祛除医源性因素。

17 特别提示

1、对能进食者供给碳水化合物的食物可选葡萄糖、米汤、藕粉果汁、果酱、果冻等,以及细粮和纤维少的水果。

2、豆制品含丰富的亮氨酸异亮氨酸等支链氨基酸,为肝性脑病病人蛋白质的良好来源。

18 参考资料

  1. ^ [1] 中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会.WS/T 558—2017 脑卒中患者膳食指导[Z].2017-8-1.

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开放分类:疾病消化内科
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  • 评论总管
    2018/7/21 6:21:04 | #0
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本页最后修订于 2017年12月20日 星期三 10:54:57 (GMT+08:00)
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