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肝纤维板层癌

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1 拼音

gān xiān wéi bǎn céng ái

2 英文参考

fibrolamellar carcinoma of liver

3 概述

肝纤维板层癌(fibrolamellar carcinoma of liver)是一种罕见的原发于肝脏恶性肿瘤,其特点是多见于无肝硬化的年轻患者。其恶性程度较原发性细胞癌低且肿瘤常较局限,因此本病通常可有手术切除的机会,预后较好。

肝纤维板层癌的病因尚不清楚。其发生率存在着两半球间的差异,提示可能有种族或环境因素的作用。肝纤维板层癌不存在乙型肝炎病毒感染肝硬变背景。主要发生在35岁以下的年轻人,男女之比为1∶1.07,大致相近,可见年龄、性别分布良性肿瘤相似。有学者认为肝纤维板层癌由局灶性结节性增生转变而来;另有学者则认为肝纤维板层癌来源于上皮细胞的增殖,继之纤维生长导致纤维板层形成及细胞癌变。

肝纤维板层癌的病人可出现乏力、食欲不振、消瘦等。

肝纤维板层癌应与普通型的肝细胞肝癌、肝局灶性结节性增生、肝腺瘤转移性肝癌相鉴别。肝脏局灶性结节性增生诊断较困难,但影像检查可帮助与肝纤维板层癌鉴别。

肝纤维板层癌患者因肿瘤多位于左肝且瘤界清、患者年轻、无肝硬变史,首选治疗可行半肝切除术。如肿瘤巨大超过半肝,亦可行肝脏左或右叶切除术。肝纤维板层癌切除后5年生存率可达63%。对姑息性切除者可辅以放疗或化疗;对肝肿瘤无法切除而尚无肝外转移者。可采取先行肝动脉结扎、插管化疗,待肿瘤缩小后再行切除的“二步”方案;亦可行肝移植术。而肝纤维板层癌是肝移植治疗原发性肝癌中唯一效果较好者;亦可经导管肝动脉栓塞术以缩小肿瘤和缓症状。由于肝纤维板层癌患者肿瘤切除后复发较晚且生长缓慢。对复发肿瘤可再次手术切除复发灶或肝外转移灶。因肝纤维板层癌细胞可分泌维生素B12结合蛋白及神经张素。故此两项指标可用于术后监测肿瘤的消长。

一般临床期的肝细胞肝癌的中位生存期6个月,而肝纤维板层癌即可达32~68个月。总5年生存率为36%。远较肝细胞肝癌预后佳.其主要原因是肝纤维板层癌肿瘤生长缓慢、恶性程度低及手术切除率高,即使肿瘤无法切除且有远处转移。患者的生存时间亦较长,平均为24个月。

4 疾病名称

肝纤维板层癌

5 英文名称

fibrolamellar carcinoma of liver

6 分类

肿瘤科 > 腹部肿瘤 > 肝脏肿瘤 > 肝脏恶性肿瘤

7 ICD

C22

8 流行病学

肝纤维板层癌(FLC)是肝细胞肝癌(HCC)的一种特殊组织学亚型。HCC在欧美地区虽较少见,但FLC在HCC中之比例却很高。Wood报道的62例HCC中有15例(24.19%)为FLC;Farhi等报道35岁以下无肝硬变的HCC患者中FLC占43%。然而在HCC多发的东南亚及非洲南部地区却极少见。迄今全世界报道的FLC至少有200例,但属亚洲及南部非洲的病例尚不足10例,仅见日本、韩国分别报道2例和1例,中国报道3例。

9 病因

肝纤维板层癌的病因尚不清楚。其发生率存在着两半球间的差异,提示可能有种族或环境因素的作用。肝纤维板层癌不存在乙型肝炎病毒感染及肝硬变背景。主要发生在35岁以下的年轻人,男女之比为1∶1.07,大致相近,可见年龄、性别分布与良性肿瘤相似。有学者认为肝纤维板层癌由局灶性结节性增生转变而来;另有学者则认为肝纤维板层癌来源于上皮细胞的增殖,继之纤维生长导致纤维板层形成及细胞癌变。

10 病机

肝纤维板层癌多发生于无硬变的肝脏,肿瘤大多位于左肝叶,常为单个,瘤界清晰,边缘呈扇形,质地硬,剖面见纤维间隔横贯瘤体;镜下可见瘤细胞呈巢团状,部分呈相互吻合的瘤细胞索,周围有致密的纤维组织呈板层样包绕,瘤细胞较大,呈立方或多角形,胞浆丰富,呈强嗜酸性,核仁明显,瘤组织内血窦丰富(图1)。

11 肝纤维板层癌的临床表现

肝纤维板层癌常发生于5~35岁的儿童和青少年,偶见于中老年人。但笔者报道3例肝纤维板层癌病人中仅1例在35岁以下,平均年龄45.6岁。男女发生率大致相同。腹部不适、腹痛腹胀、乏力、厌食体重减轻是常见主诉。三分之二的患者可触及腹块,黄疸较少见。上述症状和体征在诊断前平均11个月即已出现,比一般肝细胞癌早2.8个月。

12 肝纤维板层癌的并发症

肝纤维板层癌的病人可出现乏力、食欲不振、消瘦等。

13 实验室检查

1.肝功能检查如ALT、AKP及血清胆红素可有轻度到中度升高;少数肝纤维板层癌患者(10%)血清AFP升高,约14%的患者HBsAg阳性

2.一些肿瘤标志物常有助于诊断,如血清不饱和维生素B12结合力、维生素B12浓度及血浆神经紧张素(neurotensin)、CEA等常升高。由于肝纤维板层癌缺乏临床特征且须鉴别的肝脏肿瘤甚多。

3.肝纤维板层癌的病理诊断有:

(1)H-E染色可见瘤细胞浆内有丰富的强嗜酸性颗粒。

(2)胶原纤维和纤维母细胞平行排行呈板层状包绕巢状、索状或片状分布的瘤细胞群。

14 辅助检查

1.平片可见肿瘤内有钙化灶。

2.超声检查可显示肿瘤内有均质和纤维化的特点,均质的强回声团块和由钙化导致的强回声后方影是其典型特征。

3.CT增强扫描显示纤维层癌密度显著增强。

4.血管造影检查显示为多血管团,着色显著,在毛细血管期常可见间隔。

5.核素显像示放射性缺损。

15 诊断

年青患者,特别是女性病人出现上述症状和体征,应针对性地做一些相关的检查,组织学检查可明确诊断。

1.临床表现。

2.实验室及其他辅助检查。

16 鉴别诊断

肝纤维板层癌应与普通型的肝细胞肝癌(表1)、肝局灶性结节性增生、肝腺瘤及转移性肝癌相鉴别。

肝脏局灶性结节性增生诊断较困难,但影像学检查可帮助与肝纤维板层癌鉴别。局灶性结节性增生的超声、CT均可发现肝占位,但核素显像提示摄取过度或正常摄取,而FLC则为放射性缺损。肝腺瘤主要见于有口服避孕药史的育龄妇女99mTc-PMT延迟显像提示肝腺瘤呈强阳性。病理检查可作出明确诊断。但肝纤维板层癌的鉴别诊断有时较困难。尚须借助电镜和组织化学染色来进一步明确诊断。继发性肝癌有原发癌病史或证据.超声图像上主要表现为多个类圆形病灶,肿块较小时低回声多见,肿块大时则多为高回声。CT图像上表现为多个类圆形或不规则的低密度病灶。

17 肝纤维板层癌的治疗

肝纤维板层癌患者因肿瘤多位于左肝且瘤界清、患者年轻、无肝硬变史,首选治疗可行半肝切除术。如肿瘤巨大超过半肝,亦可行肝脏左或右叶切除术。肝纤维板层癌切除后5年生存率可达63%。对姑息性切除者可辅以放疗或化疗;对肝肿瘤无法切除而尚无肝外转移者。可采取先行肝动脉结扎、插管化疗,待肿瘤缩小后再行切除的“二步”方案;亦可行肝移植术。而肝纤维板层癌是肝移植治疗原发性肝癌中唯一效果较好者;亦可经导管肝动脉栓塞术以缩小肿瘤和缓解症状。由于肝纤维板层癌患者肿瘤切除后复发较晚且生长缓慢.对复发肿瘤可再次手术切除复发灶或肝外转移灶。因肝纤维板层癌细胞可分泌维生素B12结合蛋白及神经紧张素。故此两项指标可用于术后监测肿瘤的消长。

18 预后

一般临床期的肝细胞肝癌的中位生存期6个月,而肝纤维板层癌即可达32~68个月。总5年生存率为36%。远较肝细胞肝癌预后佳.其主要原因是肝纤维板层癌肿瘤生长缓慢、恶性程度低及手术切除率高,即使肿瘤无法切除且有远处转移。患者的生存时间亦较长,平均为24个月。

19 相关药品

维生素B12胶原

治疗肝纤维板层癌的穴位


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开放分类:腹部肿瘤疾病肝脏肿瘤肝脏恶性肿瘤肿瘤科
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  • 评论总管
    2019/7/16 22:51:23 | #0
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本页最后修订于 2013年9月30日 星期一 10:19:25 (GMT+08:00)
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