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肝上皮样血管内皮细胞瘤

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1 拼音

gān shàng pí yàng xuè guǎn nèi pí xì bāo liú

2 英文参考

epithelioid hemangioendothelioma of the liver

3 概述

肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种少见的肝血肿瘤,Weiss和Ensinger首次描述的是浅表或深部软组织内皮细胞肿瘤。肺部类似肿瘤原称为血管内皮细胞支气管肺泡瘤。最早在肝脏认为是转移性肿瘤,直至后来Ishak才发现为肝脏原发性的肿瘤。肿瘤生长缓慢,预后不一。生物学上为临界肿瘤,介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间。无毒性物质接触及肝炎病毒感染史。不伴肝硬化,初诊时多有转移。

该病发病年龄为12~86岁,平均约50岁,2/3的病人为女性。胃食欲不振、厌食恶心、发作性呕吐、上腹痛体重减轻。体征见肝脾肿大,20%的肝上皮样血管内皮细胞瘤病人可有黄疸,晚期病人全身衰竭,偶有病人出现类似Budd-chiari综合征症状

目前只有依靠肝脏病理切片才能明确诊断。

肝上皮样血管内皮细胞瘤在肝内大多数是多发病灶,手术切除机会少,因此,化疗和放疗是主要治疗方法。1例行肝脏移植术后已存活15年尚健在,获良好效果,故认为肝移植术为本病良好适应证。

肝上皮样血管内皮细胞瘤预后难以预料,发病后未经治疗也能长期存活,是否与自身免疫有关,目前不能肯定。但比原发性肝癌预后好,报道做放疗、化疗、肝切除各1例,分别存活3年、9年、15年。Ishak等报道32例,其中9例未经治疗,平均存活9.8年。

4 疾病名称

肝上皮样血管内皮细胞瘤

5 英文名称

epithelioid hemangioendothelioma of the liver

6 肝上皮样血管内皮细胞瘤的别名

肝上皮样血管内皮瘤

7 分类

1.肝胆外科 > 肝脏少见恶性肿瘤

2.肿瘤科 > 腹部肿瘤 > 肝脏肿瘤 > 肝脏恶性肿瘤 > 肝脏少见恶性肿瘤

8 ICD

C22.7

9 流行病学

1982年Weiss、Enzinger首先报道。Ishak等(1984)曾报道32例,随后,1985年又报道7例,Makhlouf等(1999)报道137例。故推测如加注意,可能会发现更多病例。肝上皮样血管内皮细胞瘤发病年龄为12~86岁,平均约50岁,2/3的病人为女性。

10 病因

肝上皮样血管内皮细胞瘤病因尚不清楚。

11 病机

肝内多个病灶,病灶直径大小从数毫米至数厘米。肿瘤组织质韧,棕黄带白色。切面呈沙砾样结构,无肝硬化。

组织学检查肿瘤结节边界不清,常累及邻近多个肝腺泡,如肝终末端小静脉和汇管区,但这些结构仍保持清楚。瘤细胞常沿着血窦、终端小静脉和门静脉分支增殖,或侵犯Glisson鞘膜。瘤细胞在腺泡内增殖致使肝板逐渐萎缩,最后消失;肿瘤亦可在静脉内形成栓子、息肉或簇状突起。瘤细胞形态不规则,带有多个犬齿交错状突起,呈“树突状”细胞,或为圆形,含胞质丰富之“上皮细胞样”细胞。其中可见核异型和分裂像。瘤细胞具有许多上皮细胞的特征,均有基底膜,饮液小泡和Weibel-Palade小体。与正常上皮细胞不同处为瘤细胞含有大量的胞质微丝,肿瘤细胞内还有大量的致密体。

12 肝上皮样血管内皮细胞瘤的临床表现

胃食欲不振、厌食、恶心、发作性呕吐、上腹痛、体重减轻。体征见肝脾肿大,20%的肝上皮样血管内皮细胞瘤病人可有黄疸,晚期病人全身衰竭,偶有病人出现类似Budd-chiari综合征的症状。

13 实验室检查

特异性,包括ALP、GGT增高。AFP、CEA正常。

14 辅助检查

腹部平片显示肝脏布满钙化区,类似结肠癌肝转移。B超为回声不均匀的多个结节;CT表现也多样,呈多个低密度区伴周边血管影中度增强,肿瘤内多个低血管点,有时小胆管扩张,一些肝内门静脉分支不显影,肝脏轮廓不变;血管造影显示肝脏多个低血管肿块

15 诊断

目前只有依靠肝脏病理切片才能明确诊断。

16 肝上皮样血管内皮细胞瘤的治疗

肝上皮样血管内皮细胞瘤在肝内大多数是多发病灶,手术切除机会少,因此,化疗和放疗是主要治疗方法。1例行肝脏移植术后已存活15年尚健在,获良好效果,故认为肝移植术为本病良好适应证。

17 预后

肝上皮样血管内皮细胞瘤预后难以预料,发病后未经治疗也能长期存活,是否与自身免疫有关,目前不能肯定。但比原发性肝癌预后好,报道做放疗、化疗、肝切除各1例,分别存活3年、9年、15年。Ishak等报道32例,其中9例未经治疗,平均存活9.8年。

治疗肝上皮样血管内皮细胞瘤的穴位


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开放分类:腹部肿瘤疾病肝胆外科肝脏肿瘤肝脏恶性肿瘤肝脏少见恶性肿瘤肿瘤科
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参与讨论
  • 2015/10/27 10:18:49 | #1
    这种病可以治疗吗该怎麽治疗去哪里治疗看过长庚荣总义大都说没办法了求求你们有没有办法?
抱歉,功能升级中,暂停讨论
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本页最后修订于 2013年9月29日 星期日 14:32:23 (GMT+08:00)
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