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肝上皮样血管内皮瘤

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1 概述

肝上皮样血管内皮瘤是一种少见的肝血肿瘤,Weiss和Ensinger首次描述的是浅表或深部软组织内皮细胞肿瘤。肺部类似肿瘤原称为血管内皮细胞支气管肺泡瘤。最早在肝脏认为是转移性肿瘤,直至后来Ishak才发现为肝脏原发性的肿瘤。肿瘤生长缓慢,预后不一。生物学上为临界肿瘤,介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间。无毒性物质接触及肝炎病毒感染史。不伴肝硬化,初诊时多有转移。

该病发病年龄为12~86岁,平均约50岁,2/3的病人为女性。胃食欲不振、厌食恶心、发作性呕吐、上腹痛体重减轻。体征见肝脾肿大,20%的肝上皮样血管内皮瘤病人可有黄疸,晚期病人全身衰竭,偶有病人出现类似Budd-chiari综合征症状

目前只有依靠肝脏病理切片才能明确诊断。

肝上皮样血管内皮瘤在肝内大多数是多发病灶,手术切除机会少,因此,化疗和放疗是主要治疗方法。1例行肝脏移植术后已存活15年尚健在,获良好效果,故认为肝移植术为本病良好适应证。

肝上皮样血管内皮瘤预后难以预料,发病后未经治疗也能长期存活,是否与自身免疫有关,目前不能肯定。但比原发性肝癌预后好,报道做放疗、化疗、肝切除各1例,分别存活3年、9年、15年。Ishak等报道32例,其中9例未经治疗,平均存活9.8年。

2 疾病名称

肝上皮样血管内皮瘤

3 英文名称

epithelioid hemangioendothelioma of the liver

4 肝上皮样血管内皮瘤的别名

肝上皮样血管内皮细胞瘤

5 分类

1.肝胆外科 > 肝脏少见恶性肿瘤

2.肿瘤科 > 腹部肿瘤 > 肝脏肿瘤 > 肝脏恶性肿瘤 > 肝脏少见恶性肿瘤

6 ICD

C22.7

7 流行病学

1982年Weiss、Enzinger首先报道。Ishak等(1984)曾报道32例,随后,1985年又报道7例,Makhlouf等(1999)报道137例。故推测如加注意,可能会发现更多病例。肝上皮样血管内皮瘤发病年龄为12~86岁,平均约50岁,2/3的病人为女性。

8 病因

肝上皮样血管内皮瘤病因尚不清楚。

9 病机

肝内多个病灶,病灶直径大小从数毫米至数厘米。肿瘤组织质韧,棕黄带白色。切面呈沙砾样结构,无肝硬化。

组织学检查肿瘤结节边界不清,常累及邻近多个肝腺泡,如肝终末端小静脉和汇管区,但这些结构仍保持清楚。瘤细胞常沿着血窦、终端小静脉和门静脉分支增殖,或侵犯Glisson鞘膜。瘤细胞在腺泡内增殖致使肝板逐渐萎缩,最后消失;肿瘤亦可在静脉内形成栓子、息肉或簇状突起。瘤细胞形态不规则,带有多个犬齿交错状突起,呈“树突状”细胞,或为圆形,含胞质丰富之“上皮细胞样”细胞。其中可见核异型和分裂像。瘤细胞具有许多上皮细胞的特征,均有基底膜,饮液小泡和Weibel-Palade小体。与正常上皮细胞不同处为瘤细胞含有大量的胞质微丝,肿瘤细胞内还有大量的致密体。

10 肝上皮样血管内皮瘤的临床表现

胃食欲不振、厌食、恶心、发作性呕吐、上腹痛、体重减轻。体征见肝脾肿大,20%的肝上皮样血管内皮瘤病人可有黄疸,晚期病人全身衰竭,偶有病人出现类似Budd-chiari综合征的症状。

11 实验室检查

特异性,包括ALP、GGT增高。AFP、CEA正常。

12 辅助检查

腹部平片显示肝脏布满钙化区,类似结肠癌肝转移。B超为回声不均匀的多个结节;CT表现也多样,呈多个低密度区伴周边血管影中度增强,肿瘤内多个低血管点,有时小胆管扩张,一些肝内门静脉分支不显影,肝脏轮廓不变;血管造影显示肝脏多个低血管肿块

13 诊断

目前只有依靠肝脏病理切片才能明确诊断。

14 肝上皮样血管内皮瘤的治疗

肝上皮样血管内皮瘤在肝内大多数是多发病灶,手术切除机会少,因此,化疗和放疗是主要治疗方法。1例行肝脏移植术后已存活15年尚健在,获良好效果,故认为肝移植术为本病良好适应证。

15 预后

肝上皮样血管内皮瘤预后难以预料,发病后未经治疗也能长期存活,是否与自身免疫有关,目前不能肯定。但比原发性肝癌预后好,报道做放疗、化疗、肝切除各1例,分别存活3年、9年、15年。Ishak等报道32例,其中9例未经治疗,平均存活9.8年。

治疗肝上皮样血管内皮瘤的穴位


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开放分类:疾病肝胆外科肝脏少见恶性肿瘤
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  • 评论总管
    2020/2/18 13:59:17 | #0
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本页最后修订于 2013年9月29日 星期日 14:32:35 (GMT+08:00)
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