肝内胆管结石

目录

1 拼音

gān nèi dǎn guǎn jié shí

2 英文参考

calculus of intrahepatic duct

3 概述

肝胆管结石(hepatic calculus)亦即肝内胆管结石,是指肝管分叉部以上原发性胆管结石,绝大多数是以胆红素钙为主要成分的色素性结石。虽然肝内胆管结石属原发性胆管结石的一部分,但有其特殊性,若与肝外胆管结石并存,则常与肝外胆管结石的临床表现相似。由于肝内胆管深藏于肝组织内,其分支及解剖结构复杂,结石的位置、数量、大小不定,诊断和治疗远比单纯肝外胆管结石困难,至今仍然是肝胆系统难以处理、疗效不够满意的疾病。

肝内胆管结石是指发生于左右肝管汇合部以上的结石。国外的肝内胆管结石发病率较低,一组2,700例胆系手术中仅占1.3%,且大多数为继发于胆囊的胆总管结石经上行移居在肝仙胆管而形成。但在国内,肝内胆管结石的发病率较高,特别是在我国福建、江西和山东等省肝内胆管结石的发病率可占胆系结石的30~40%。发病率较高的原因可能与蛔虫所致胆道感染有关,亦可能与饮食中低蛋白、低脂肪饮食有关。肝内胆管结石可广泛分布于两叶胆管各分支内,亦可局限于一处,一般以左肝外叶或右肝后叶最为多见,可能与该处胆管弯度较大和胆汁引流不畅等有关。中山医院一组92例肝内胆管结石中,单纯左肝管结石占31.3%。我国肝内胆管结石大多数是原发性胆管结石,其性质以胆色素钙结石为主。肝内胆管结石多数合并有肝外胆管结石。

4 疾病名称

肝内胆管结石

5 英文名称

calculus of intrahepatic duct

6 别名

hepatic calculus;hepatolithus;肝胆管结石

7 分类

肝胆外科 > 肝内外胆道结石

8 ICD号

K80.8

9 流行病学

肝内胆管结石最早16~17世纪Rufanov已有报告,Best l944年收集50例。1906年Vachell及Stevens在尸检中发现肝胆管结石,最重达270g。肝胆管结石多见于亚洲,包括中国、日本、香港及台湾地区、朝鲜、菲律宾、马来西亚、印度尼西亚等。西方国家肝胆管结石比较少见,Grassi报告其发病率为2%,而日本为4.1%,台湾省为47.3%~51.6%。我国1983~1985年普查结果为16.1%,重庆地区为38%。肝胆管结石的发病年龄高峰在30~40岁,男女比例为0.72∶1。农民占总发病人数的50%,肝胆管结石合并胆道蛔虫症者占19.8%,合并肝外胆管结石者占78.3%。在肝内外皆有结石的病例,其年龄则多在50岁以上。

10 病因

肝胆管结石的病因,至今没有阐明。因为它涉及多学科的问题,如医学地理学、生物化学、微生物学、病理生理学等。近20年来,随着医学科学的进步和基础研究的深入,对肝胆管结石的成因,提出了很多理论。

肝内胆管结石的发病原因与胆道的细菌感染、寄生虫感染及胆汁滞留有关。感染导致结石形成的首要因素,感染的原因常见的是胆道寄生虫感染和复发性胆管炎,差不多所有的肝内胆管结石病病人的胆汁培养均可检出细菌;感染细菌主要是来源于肠道,常见的细菌是大肠杆菌及厌氧菌。大肠菌属和一些厌氧菌感染时产生的B-葡萄糖醛酸苷酶和在胆道感染时产生内生性葡萄糖醛酸苷酶,能使结合型胆红素水解生成游离胆红素而沉着。胆汁滞留是肝内胆管结石形成必要条件,只有在胆汁滞留的条件下,胆汁中的成分才能沉积并形成结石。引起胆汁滞留有胆道炎性狭窄和胆道畸形;在梗阻的远端胆管内压力升高,胆管扩张,胆流缓慢,有利于结石的形成。此外,胆汁中的粘蛋白、酸性粘多糖、免疫球蛋白等大分子物质,炎性渗出物,脱落的上皮细胞、细菌、寄生虫、胆汁中的金属离子等,均参与结石的形成。

10.1 低蛋白与肝胆管结石

低蛋白高碳水化合物饮食,β-葡萄糖醛酸酶抑制物葡萄糖二酸1-4内酯的含量减少,有利于β-葡萄糖醛酸酶使结合胆红素水解为游离胆红素,不溶于水,容易发生沉淀,是形成结石的基础。饮食结构与肝内胆管结石的形成有关,这在发展中国家肝胆管结石发病率较高,可能是其中的原因之一。

10.2 胆道感染与肝胆管结石

普遍认为胆道感染,特别是大肠埃希杆菌感染,产生细菌源β-葡萄糖醛酸酶,使结合胆红素水解为游离胆红素。在胆道感染时胆管炎性黏液物质增加,凝聚作用增强,加以有钙离子等金属离子的参与,形成以胆红素钙为主的胆管结石。我国农村胆道蛔虫发病率较高,相对胆道感染及肝胆管结石的发病率比较都市为高。同样,肝内胆管结石中的细菌含量也较胆固醇结石为多。并且肝胆管结石伴发急性化脓性胆管炎的机会多,都从不同侧面说明胆道细菌感染与肝胆管结石发生发展的密切关系。

10.3 糖蛋白黏液物质是肝胆管结石形成的基质

1959年King和Boyce报告胆石中含有有机基质,1963年Womack等提出胆石中的有机质是黏多糖。1974年Maki实验研究认为硫酸糖蛋白是成石过程中的凝聚赋形因素。1977年Soloway报告对胆石的研究证实基质是以酸性非硫酸化糖蛋白。通过对胆石间质(Matrix)的研究,也证实胆石间质是以糖蛋白为主的黏液物质,是黏合胆石各种成分形成胆石的框架和基础。

胆石间质的研究发现,胆色素结石的间质含量多,胆固醇结石间质占10%,胆色素结石间质占36%。光镜下肝胆管结石间质呈层状排列或呈堆积状,电镜下观察间质为黏液团,胆固醇结石呈黏液丝。胆石间质含量,形态与分布的差异,除因胆固醇结晶,胆红素颗粒相互结合的方式不同以外,主要反映了胆色素结石与胆固醇结石不同的病理形成过程。胆色素类结石是在胆管炎症基础上,黏液物质的增多,增加了胆红素及钙离子的凝结机制和成石核心,是促进胆色素结石形成的基础。

10.4 胆汁淤滞,胆汁动力学的改变

由于胆管狭窄,胆道梗阻或胆管囊状扩张,继之发生胆汁动力学改变,涡流、淤滞和细菌感染。游离胆红素沉淀,黏液脓性物的参与,形成褐黄色胆泥,进一步加重胆道梗阻,淤滞、感染,促使胆石的形成。临床上常见的如先天性胆管囊状扩张症,十二指肠乳头旁憩室引起乳头狭窄等,都是因为胆汁流动不畅,发生胆管结石。

10.5 胆道梗阻时胆汁中自由基活性增强,产生胆红素钙沉淀增多

近年研究表明,氧自由基与胆色素结石的形成有关。刘湘陶等发现氧自由基(O2-),羟自由基(OH-),能使试管内胆红素钙生成反应加快,条件溶度减小,沉淀颗粒增大。Hale报告0H-可刺激胆囊上皮分泌糖蛋白增加,促使胆红素结石生成。沈韬等用电子顺磁共振(EPR)研究证实,胆色素结石中存在自由基。胆道感染使氧自由基增加,自由基又诱发胆管炎症,并在胆红素乙烯型聚合物的形成中起重要作用。

10.6 原发性肝胆管胆固醇结石的研究

Ohta认为肝内胆管结石与胆红素钙类结石不同,不与胆管炎症和胆管旁黏液腺过度炎性分泌有关,而是在胆固醇成核的抑制因子Apo AⅠ活性降低,可能是一种与Apo AⅠ缺陷有关的疾病(图1)。

10.7 背景疾病与肝胆管结石

肝内胆管结石往往在一些疾病基础上发生,或与某些疾病有密切关系,这些疾病称为肝胆管结石的背景疾病。例如肝硬化时胆汁中未结合胆红素水平增高,胆汁酸组分异常,具有成石倾向。所以肝硬化时易发生胆管胆色素结石。Nicholas报告从尸检资料证实,2377例肝硬化病人伴发胆石者占30.8%,是正常人的4~5倍。先天性胆管囊肿有50%以上伴发结石。溶血性贫血患者,由于胆红素代谢异常,也易发生胆色素结石等。

总之,肝内胆管结石的病因十分复杂,是多因素形成的病理状态,是一个全身性疾病导致胆道内环境紊乱的结果。

11 发病机制

肝内胆管结石的基本病理改变是由于结石引起胆管系统的梗阻、感染,导致胆管狭窄、扩张,肝脏纤维组织增生、肝硬化、萎缩,甚至癌变等病理改变。

肝内胆管结石约2/3以上的患者伴有肝门或肝外胆管结石。据全国调查资料78.3%合并肝外胆管结石,昆明医学院第二医院559例肝内胆管结石的资料中有3/4(75.7%)同时存在肝外胆管结石。因此有2/3~3/4的病例可以发生肝门或肝外胆管不同程度的急性或慢性梗阻,导致梗阻以上的胆管扩张,肝脏淤胆,肝大、肝功损害,并逐渐加重肝内汇管区纤维组织增生。胆管梗阻后,胆管压力上升,当胆管内压力高达2.94kPa(300mm H2O)时肝细胞停止向毛细胆管内分泌胆汁。若较长时间不能解除梗阻,最后难免出现胆汁性肝硬化、门静脉高压、消化道出血、肝功障碍等。若结石阻塞发生在肝内某一叶、段胆管,则梗阻引发的改变主要局限于相应的叶、段胆管和肝组织,最后将导致相应的叶、段肝组织由肥大、纤维化至萎缩,丧失功能。相邻的叶、段肝脏可发生增生代偿性增大,如左肝萎缩则右肝代偿性增大。由于右肝占全肝的2/3,右肝严重萎缩则左肝及尾叶常发生极为明显的代偿增大,这种不对称性的增生、萎缩,常发生以下腔静脉为中轴的肝脏转位,增加外科手术的困难。

感染是肝内胆管结石难以避免的伴随病变和临床主要表现之一。炎症改变累及肝实质。胆管结石与胆系感染多同时并存,急性、慢性的胆管炎症往往交替出现、反复发生。若结石严重阻塞胆管并发感染,即成梗阻性化脓性胆管炎,并可累及毛细胆管,甚至并发肝脓肿。较长时间的严重梗阻、炎症,感染的胆汁、胆沙、微小结石,可经小胆管通过坏死肝细胞进入肝中央静脉,造成胆沙血症、败血症、肝脓肿和全身性脓毒症、多器官衰竭等严重后果。反复急慢性胆管炎的结果,多为局部或节段性胆管壁纤维组织增生,管壁增厚。逐渐发生纤维瘢痕组织收缩,管腔缩小,胆管狭窄。这种改变多发生在结石部位的附近或肝的叶、段胆管汇合处,如肝门胆管、左右肝管或肝段胆管口等部位。

我国4197例肝内胆管结石手术病例的资料,合并胆管狭窄平均占24.28%,高者达41.96%。昆明医学院第二医院1448例中合并胆管狭窄者占43.8%,Koga A等报道(1984)日本59例肝内胆管结石合并胆管狭窄占62.7%。可见肝胆管结石合并胆管狭窄的发生率很高。

狭窄部位的上端胆管多有不同程度的扩张,胆汁停滞,进一步促进结石的形成、增大、增多。往往在狭窄、梗阻胆管的上端大量结石堆积,加重胆管感染的程度和频率。肝胆管结石的病情发展过程中结石、感染、狭窄互为因果,逐渐地不断地加重胆管和肝脏的病理改变,肝功损毁,最终导致肝叶或肝段纤维化或萎缩。

长期慢性胆管炎或急性炎症反复发生,有些病例的整个肝胆管系统,直至末梢胆管壁及其周围组织炎性细胞浸润,胆管内膜增生,管壁增厚纤维化,管腔极度缩小甚至闭塞,形成炎性硬化性胆管炎的病理改变。

肝内胆管结石合并胆管癌,是近年来才被广泛重视的一种严重并发症。其发生率各家报告的差别较大,0.3%~10%不等。这可能与诊断和治疗方法不同、病程长短等因素有关。

12 肝内胆管结石的临床表现

肝内肝管结石的临床表现很不典型。在病程间歇期,可无症状,或仅表现为上腹轻度不适。但在急性期,则可出现急性化脓性胆管炎的症状,或不同程度的Charcot三联征,多数可能是合并的肝外胆管结石所造成。在无合并肝外胆管结石的病人,当一侧或一叶的肝内胆管结石造成半肝或某一肝段的肝内胆管梗阻,并继发感染时,可出现畏寒、发热等全身感染症状,甚至在出现精神症状和休克等急性重症胆管炎的表现时,肝内胆管结石病人仍可明显的腹痛和黄疸。体检可扪及肝脏不对称性肿大和压痛,常易误诊为肝脓肿或肝炎。这种周期性的间歇发作是肝内胆管结石的特征性临床表现。

12.1 合并肝外胆管结石表现

肝内胆管结石的病例中有2/3~3/4与肝门或肝外胆管结石并存,因此大部分病例的临床表现与肝外胆管结石相似。常表现为急性胆管炎、胆绞痛和梗阻性黄疸。其典型表现按严重程度,可出现Charcot三联征(疼痛、畏寒发热、黄疸)或Reynolds五联征(前者加感染性休克和神志改变)、肝大等。有些患者在非急性炎症期可无明显症状,或仅有不同程度的右上腹隐痛,偶有不规则的发热或轻、中度黄疸,消化不良等症状。

12.2 不合并肝外胆管结石表现

不伴肝门或肝外胆管结石,或虽有肝外胆管结石,而胆管梗阻、炎症仅发生在部分叶、段胆管时,临床表现多不典型,常不被重视,容易误诊。单纯肝内胆管结石、无急性炎症发作时,患者可以毫无症状或仅有轻微的肝区不适、隐痛,往往在B超、CT等检查时才被发现。

一侧肝内胆管结石发生部分叶、段胆管梗阻并急性感染,引起相应叶、段胆管区域的急性化脓性胆管炎(acute pyogenic cholangitis),其临床表现除黄疸轻微或无黄疸外,其余与急性胆管炎相似。严重者亦可发生疼痛、畏寒、发热、血压下降、感染性休克或神志障碍等重症急性胆管炎的表现。右肝叶、段胆管感染、炎症,则以右上腹或肝区疼痛并向右肩、背放散性疼痛和右肝大为主。左肝叶、段胆管梗阻、炎症的疼痛则以中上腹或剑突下疼痛为主,多向左肩、背放散,左肝大。由于一侧肝叶、段胆管炎,多无黄疸或轻微黄疸,甚至疼痛不明显,或疼痛部位不确切,常被忽略,延误诊断,应于警惕。一侧肝内胆管结石并急性感染,未能及时诊断有效治疗,可发展成相应肝脏叶、段胆管积脓或肝脓肿。长时间消耗性弛张热,逐渐体弱、消瘦。

反复急性炎症必将发生肝实质损害,肝包膜、肝周围炎和粘连。急性炎症控制后,亦常遗留长时间不同程度的肝区疼痛或向肩背放散痛等慢性胆管炎症的表现。

12.3 腹部体征

非急性肝胆管梗阻、感染的肝内胆管结石患者,多无明显的腹部体征。部分患者可有肝区叩击痛或肝大。左右肝内存在广泛多发结石,长期急慢性炎症反复交替发作者,可有肝、脾大,肝功能障碍,肝硬化,腹水或上消化道出血等门静脉高压征象。

肝内胆管急性梗阻并感染患者,多可扪及右上腹及右肋缘下明显压痛、肌紧张或肝大。同时存在胆总管结石和梗阻,有时可扪及肿大的胆囊或Murphy征阳性。

13 肝内胆管结石的并发症

肝内胆管结石病的主要病理改变是胆道梗阻和感染。由于肝胆管系统与肝脏实质细胞的直接关系,重症肝胆管炎常伴有严重的肝细胞损害,甚至导致大片的肝细胞坏死,成为了良性胆道疾病死亡的主要原因。肝内胆管结石的并发症包括急性期并发症和慢性期并发症。

13.1 急性期并发症

肝内胆管结石病的急性期并发症主要是胆道感染,包括重症肝胆管炎、胆源性肝脓肿及伴随的感染性并发症。感染的诱因与结石的梗阻和胆道的炎性狭狭窄有关。急性梗阻性化脓性胆管炎、感染性休克是急性期最常见的严重并发症,约占术前严重并发症的60%。胆源性肝脓肿是肝胆管结石急性期并发症的晚期表现,是继发于急性梗阻性化脓性胆管炎,胆道蛔虫常是引起胆道感染与肝内脓肿形成的原因。另外急性期并发症尚有来源于肝内胆管的胆道出血,可以发生于手术前,亦可以出现在手术之后。急性期并发症不仅死亡率高,而且严重影响手术效果。

13.2 慢性期并发症

肝内胆管结石病的慢性期并发症包括全身营养不良、贫血、低蛋白血症,慢性胆管炎和胆源性肝脓肿,多发性肝胆管狭窄,肝叶纤维化萎缩,胆汁性肝硬化、门脉高压症,肝功能失代偿,以及与长期胆道感染和胆汁滞留有关的迟发性肝胆管癌。肝内胆管结石病的慢性期并发症既增加了手术的困难,也影响手术效果。

14 实验室检查

急性期的检查所见与原发性胆管结石病相同。在肝内胆管结石病程早期,肝功能损害较轻。当并发严重感染时,可出现明显肝功能改变,主要表现为血清转氨酶呈轻度至中度升高。转氨酶升高的特点是与急性炎症发作同步,发作时上升比较迅速;症状缓解后,下降亦较迅速;间歇期可降至正常。血清胆红素常升高。位于一叶或一侧的肝胆管结石,在间歇期一般无黄疸,而双侧肝胆管结石,特别是伴有肝胆管狭窄者,则可能有持续存在的阻塞性黄疸。若梗阻和感染比较严重,黄疸可同时为肝细胞和阻塞双重性。凝血酶原时原时间延长和血清蛋白降低,仅见于肝功能受损严重的晚期患者。与血清胆红素上升不相平行的碱性磷酸酶升高是肝胆管结石的另一重要诊断依据。当临床上见患者黄疸很轻或不明显而碱性磷酸酶明显升高者,应考虑肝胆管结石和胆管部分性梗阻的可能。

15 辅助检查

肝内胆管结石病是累及肝内外胆道及肝脏实质的复杂肝胆疾病。影像学诊断要求确定有无肝胆管结石及结石在肝内、外胆管的分布,有无肝内、外胆管狭窄,肝叶及肝段受累的部位及严重程度等。尤其对复杂的肝胆管结石及肝胆管狭窄者或已进行多次胆道手术的病例,要求手术前有清楚的显示肝内外胆管及其主要分支的胆道X线片,才能为合理的手术方式的选择提供可靠的依据,避免手术的盲目性和术后遗留问题。近年来影像学诊断技术日益发展,完全有可能达到上述诊断要求。目前常用的影像学诊断技术有B超、CT、ERCP、PTC、T管胆道造影(图2)、术中胆道造影及术中胆道镜检查等。以下就上述影像学诊断技术,结合近年来临床应用实际情况分别介绍。

15.1 B超检查

B超检查无创伤性、价廉,可从多个部位重复检查,可作为肝胆管结石的常用首选诊断方法。结石在肝内胆管常为多发,在肝内胆管出现较强回声,表现为圆形或不规则形光团后方伴声影;肝内含结石肝管多有不同程度扩张、管壁增厚。但B超诊断肝管结石难与肝管壁钙化结节相鉴别。另外还可以发现肝内、外胆管有无扩张及扩张程度,来判断有无肝内、外胆管狭窄及部位。可了解肝实质损害情况,肝叶萎缩或肥大,有无胆源性肝脓肿。但由于肝胆管结石的结构特点,B超对结石辨认不如胆囊结石清晰可靠,不能提供胆树的全面图像。

15.2 CT扫描检查

CT分辨力较高,静脉注射胆道造影剂后可使扩张肝胆管显影。因其为断面像,肝胆管呈环状或条管状低密度影,肝胆管结石可在低密度影中出现高密度影。结合B超及临床症状可作出诊断。CT可显示肝胆管囊状扩张,侧或一叶肝纤维萎缩而对侧肝叶肿大等改变。CT与B超检查一样,不能显示肝内外胆管的全貌,不能作为决定肝胆管结石手术的主要依据。

15.3 ERCP检查

这是将造影剂通过十二指肠乳头,直接注入胆胰管的造影方法。还可通过内镜将造影剂经带有气囊的导管注入胆总管,充足气囊堵住胆总管,造影剂可清楚显示肝内胆管树。ERCP可清楚显示肝内、外胆管,对诊断肝胆管结石,肝内、外胆管狭窄及肝胆管的扩张与严重程度,均可提供清晰的影像诊断,其损伤性及并发症小于PTC,是当前应用最多、最可靠的诊断技术(图3)。ERCP在施行过毕氏Ⅱ式胃次全切除术患者中插管较困难。在施行过胆管-空肠Roux-en-Y吻合术患者胆道中注入造影剂易从内瘘口流失,以致显影不良,可加用气囊导管阻止造影剂流失。肝门胆管高度狭窄,导丝及导管不能进入肝胆管者,ERCP不能显示肝内胆管。存在胆汁性肝硬化门静脉高门静脉高压及重度胃底、食管静脉曲张的患者宜谨慎使用,以防并发大出血。此外,ERCP尚可因插管及造影剂注入胰管及存在梗阻的肝内、外胆管,诱发急性胰腺炎及急性阻塞性肝胆管炎。因此在有肝内外胆管狭窄的病例,进行ERCP检查术时,最好同时进行内镜鼻胆管引流(ENBD),以防止并发急性化脓性胆管炎。

15.4 PTC检查

这是一种由上而下的胆道直接造影术。它不受肝细胞分泌功能、胆肠吻合术的影响,能显示肝内胆管。由于造影剂注入肝内胆管后,可清楚显示肝内、外胆管,此法具有影像清晰、成功率高的优点。肝内胆管扩张病例,在电视下进行PTC,成功率达97%。在肝门胆管有严重狭窄或左、右肝管开口严重狭窄的病例,右肝管的穿刺造影多不能显示左侧肝内胆管,此时可加左肝管穿刺造影,有时可同时行左、右肝管穿刺造影。在必要时可行选择性PTC,如右前叶或右后叶肝胆管穿刺等。PTC亦可在B超引导下,进行扩张的梗阻近端肝胆管的穿刺造影术。

必须指出,PTC可引起多种并发症:

(1)可诱发急性肝内胆管炎。存在肝胆管结石及肝门胆管狭窄的病例,常常存在肝内胆道感染,PTC常加重肝内感染,甚至可引起感染播散及败血症。

(2)并发胆瘘或胆汁性腹膜炎。胆管严重梗阻病例,PTC后未尽量吸出胆汁,未置经皮穿刺胆管引流(PTCD),未及时手术解除胆道梗阻可引起此严重并发症。

(3)腹腔内或肝内胆管出血,系用PTC针或导管穿破与肝胆管并行的肝动脉所致,出血可经针道流向腹腔或经动脉-胆管瘘流入胆道及消化道。

15.5 术中胆道造影及术中胆道镜检查

经术中穿刺胆管后注入造影剂可清晰显示肝内胆管及结石分布。适应于术前未行PTC及ERCP检查,缺乏胆道清晰的X线片和术前肝管结石的定位诊断与手术中探查发现不相符合者以及不能肯定肝内胆管结石是否取净者。

术中胆道镜检查适应于:①术前未行ERCP及PTC等定位诊断;②肝内外胆管结石已经手术取出,但不能确定是否取净者;③胆管梗死或狭窄病因不明,需行活组织检查者;④因肝胆管开口变异需作选择性插管及造影者。术中胆道镜发现肝门胆管狭窄、经扩张后仍不能置入胆道镜、肝内胆管结石太多一时难以取净者,均无法进入检查。

15.6 磁共振成像(MRI)扫描及磁共振胆管造影(MRCP)

由于MRI易受运动伪影的影响,不能明确具体的阻塞部位和性质,故很少有人利用MRI来诊断胆管病变。但需了解伴随的肝脏病变如胆源性肝脓肿和局限性肝组织萎缩纤维化时,可以在上述检查后联合采用MRI。最近Hall Craggs使用稳定进动快速成像(PSUF)加呼吸门控技术,对40例患者作三维MR胆管造影(MRCP)并与直接胆道造影(包括PTC、ERCP、术中术后T管造影)作比较,判断有无胆道阻塞,其准确性几乎与直接胆道造影完全相似,对肝内周围部的胆管扩张、肝门部的胆管阻塞显示较直接胆道造影更为满意。

15.7 核素显像

肝胆核素显像发现结石的敏感性高于常规X线生理性胆道造影,可显示示踪剂局限聚集在胆管系统内,观察其功能变化,故核素显像可作为探查肝内胆管结石的筛选方法之一。

15.8 经皮脾门静脉造影

经皮脾门静脉造影可显示肝内胆管结石并狭窄所致肝实质及门静脉系统的损害,对弥漫性肝胆管结石合并胆汁性肝硬化、门静脉高压症患者,其诊断价值尤为明显,为手术方式的选择提供了依据。

上述影像学诊断技术的综合选用,对肝内胆管结石的定位诊断及病变范围确定都能达到临床要求。此外还需结合手术中的全面探查及胆道探查,以选择合理的手术方式并取得满意的手术疗效。

16 诊断

肝内胆管结石的诊断较复杂,除根据上述临床表现外,以往的手术发现和X线造影的结果,常为确定诊断的主要依据。X线造影中主要应用直接胆管造影法,如PTC和ERCP,特别是前者,能清楚地显示肝内胆管结石的分布情况,以及了解有无肝内胆管狭窄、完全阻塞或局限性扩张,对诊断和指导治疗有很重要意义。B超检查虽不如PTC或ERCP确诊率高,又不能帮助了解结石分布等详细情况,但在诊断肝内胆管结石仍有80%的准确性,其最大优点是方法简便且为无损伤性检查,故目前常作为肝内胆管结石的首选诊断方法。CT由于费用昂贵,又对肝内胆管含钙量较低的色素性结石的诊断正确率并不高于B超检查,一般较少应用。另外,可以通过手术探查来诊断,即在手术中仔细探查肝内胆管,这是肝内胆管结石最可靠的诊断方法。手术中除顺序探查肝外胆管外,还应注意肝脏的触诊,特别是左肝叶的检查,有时还应用双合诊的检查方法,检查肝脏内有无结石存在。用取石钳、T管冲洗等方法探查肝内胆管;术中胆管造影常是肯定肝内胆管结石的诊断手段,并能用以指导和选择手术方式;术中胆道镜检查能在直视下看到肝内胆管分支内的结石,有时还能通过胆道镜用结石篮和气囊导管等取出结石。

由于肝内胆管解剖结构复杂,结石多发,分布不定,治疗困难,因此对于肝内胆管结石的诊断要求极高。应在手术治疗之前全面了解肝内胆管解剖变异,结石在肝内胆管具体位置、数量、大小、分布以及胆管和肝脏的病理改变。如肝胆管狭窄与扩张的部位、范围、程度、肝叶、段增大、缩小、硬化、萎缩或移位等状况,以便合理选择手术方法,制定手术方案。

肝内胆管结石常可落入胆总管,形成继发于肝内胆管的胆总管结石或同时伴有原发性胆总管结石。故所有胆总管结石患者都有肝内胆管结石可能,均应按肝内胆管结石的诊断要求进行各种影像学检查。

为了系统全面的了解病情和正确诊断,应该安排好诊断的程序,既不繁琐又不遗漏。一般可按以下的步骤进行(图4)。

17 鉴别诊断

B超疑为“肝内结石”的强回声应与肝内血管钙化、胆管内气体或肝内海绵状血管瘤的回声鉴别。因急性化脓性胆管炎反复发作而致肝组织纤维化者,肝核素扫描可出现放射性缺损区,需与肿瘤引起的占位性放射性缺损鉴别。有黄疸而无急性胆管炎表现者,应与病毒性肝炎和胆道肿瘤鉴别。

18 肝内胆管结石的治疗

肝内胆管结石的治疗目前仍以手术治疗为主,疗效较好。但由于未能彻底解决肝内胆管结石的病灶,特别在右肝管分支内结石及伴有胆管狭窄者,仍有20~30%病例的手术疗效不满意。故手术后中西医结合的药物治疗仍有必要,不能偏废。

手术治疗的原则:①尽量取尽结石和解除胆管狭窄;②在矫正胆管狭窄和解除梗阻的基础上作一胆肠内引流术,以扩大胆管的流出道;③如病变局限于左侧肝叶可作肝叶切除,以根治病灶。

手术方法:一般采用高位胆管切开取石术。最好胆总管切口延长至肝管汇合处,在直视下经左右肝管开口处彻底清除各分支内的结石,同时切开狭窄的肝内胆管。结石位于肝脏浅表部位者,经肝实质切开肝内胆管,取出结石,放置T管或作胆肠内引流术。胆肠内引流术一般较多采用肝管、肝总管或胆总管空肠Roux-Y吻合术,或间置空肠胆管十二指肠吻合术。近年来不少人还将胆管空肠吻合的一端空肠袢作成皮下盲袢,以便术后由此途径进行胆道镜检查或再次取石等治疗。奥狄括约肌成形术和胆总管十二指肠吻合术由于术后常发生严重的逆行感染,故近年来,已较少应用于肝内胆管结石的治疗。对无法切开的右肝管Ⅱ级以上分支的狭窄,可经胆管切口进行扩张,置入长臂T管或U形管作支撑经流,此种引流管一般须放置1年以上。清除肝内病灶作肝叶切除手术,主要指左肝叶切除。左肝外侧叶切除是最常用的手术方式。经肝断面的肝内胆管进一步清除结石,将肝断面的肝内胆管与空肠作Roux-Y式吻合术(即Long-mire手术)。如同时右肝管伴有少许结石,还可作肝内、外胆管肠联合吻合术。对右肝内胆管结石,也有人作右肝叶切除术,但多数人认为此种手术创伤太大,不宜采用。因此,双侧肝内有广泛性多发性结石或右肝内胆管结石,一般不作肝叶切除术,尽量取尽结石,作Roux-Y式胆管肠吻合术。关于肝内胆管术后残余结石的治疗,近几年来较多采用纤维胆道镜经T管窦道取石,其成功率可达90%以上。术后6周,拔除T管经T管窦道放入胆道镜至胆管内,在直视下用取石篮取出结石。更有人报告经此途径用激光或震波等方法将结石击碎后排出体外。由于肝内胆管结石多数为色素性钙结石,经T管溶石疗法的疗效不够满意。肝内胆管结石的手术治疗很难彻底,故手术后需要长期服用中西利胆药物,对保证胆汁引流的通畅,促使残余结石的排出和减少结石的复发有重要的作用。手术后不少病人仍会发生不同程度的胆管梗阻和感染等症状,此时应给抗感染和利胆药物,并改善全身情况。如梗阻完全,感染较严重时,仍须再次手术以解除梗阻,引流胆道和控制感染。

肝内胆管结石的治疗,是外科临床上的一个难题。由于认识上,解剖上,病理上,技术上多方面的原因,致使肝内胆管结石的治疗,还存在很多问题,影响治疗效果。所以要特别予以重视和认真对待。

18.1 肝内胆管结石外科治疗的难点

由于肝胆管结石的病理十分复杂,在思想认识上它是区别于胆囊结石的另一病种,不能按照治疗胆囊结石的原则和方法来处理肝胆管结石。胆囊结石可以采用口服或穿刺滴注溶石药治疗,并取得一定效果,肝内胆管结石目前尚无理想的溶石药;胆囊结石切除胆囊,可以得到彻底治疗,肝内胆管结石就不能广泛切除胆管,加以肝内胆管结石肝内外病灶分散,往往合并肝内外胆管狭窄和扩张,从技术上讲有时难以一次在手术中完全予以处理。有时病人处于急性胆管炎、休克等危重状态,急症手术,术前情况不清或仅允许进行应急措施,遗留肝内病变。肝胆管结石合并肝硬化、门脉高压症,手术治疗非常困难等原因,致使肝胆管结石的外科治疗,经常发生术后残余结石和胆管狭窄。国内统计肝胆管结石术后残石发生率高达40%~70%,遗留肝内胆管狭窄的比例更大,以致约30%的病例需要再次行胆道手术。严重的是很多病人随着手术次数的增加,病理情况更加复杂,胆管狭窄更易发生,又需再次手术。因此增加了手术并发症和死亡率。

18.2 肝内胆管结石外科治疗的原则

随着医疗实践的提高和诊疗技术的进步,系统方法提高了处理肝胆管结石,必须坚持整体性,综合性与辩证性原则的认识。影像学检查和肝门解剖立体成像的概念,使传统的肝外手术转为肝内手术成为可能。对肝内胆管结石治疗,运用肝外科技术,处理肝门部和肝内大胆管,以达到良好的显露,形成了比较完整的肝胆管结石外科治疗原则,即取净结石,去除病灶,矫治胆管狭窄,恢复和建立胆道的生理功能与通畅胆流,避免和防止胆道感染及结石的复发。

18.3 作好术前准备,避免急症手术

按照治疗原则进行系统规划与整体设计。对肝内胆管结石病人,尽量不在急症时,特别是病理情况不甚清楚情况下进行手术。可以采取中西医结合方法,给予适当抗生素,经鼻胆道管进行胆管减压,或经皮肝穿刺胆管引流,纠正水电解质紊乱及酸碱平衡,度过急症期。术前积极治疗各种并发症,诊断清楚胆石部位,胆管狭窄的部位及程度,肝内外胆道的病理状况,肝功能及全身情况。根据病变和实际可能,制订治疗方案,力求作好第一次手术。如为已行多次手术的病例,更应慎重考虑,周密设计,争取成为最后一次手术。

18.4 组合手术与后续治疗

(1)组合手术:肝胆管结石外科治疗的要求,很难用某一手术方式,在一次手术中彻底解决,必须采取多种手术方式组合起来,进行互补,以满足治疗的需要。例如位于左叶结石或左叶肝纤维化、肝组织萎缩,可行肝左叶或肝左外叶切除,如同时合并肝门胆管狭窄,行肝门胆管成形术,如胆管组织缺损,可以胆囊瓣或圆韧带修补,如缺损较大,还可以胃或空肠带血管蒂瓣修补,只要肝外胆管下端无狭窄,尽量以胆管成形术来保留肝外胆道及胆总管末端括约肌的功能。如为肝左,右叶广泛结石,且合并肝门胆管狭窄,可以自肝管切开,向上显露肝内1~2级肝管,解除胆管狭窄和取净肝内结石,现在用超声碎石镜直接进入肝内胆管进行碎石,因为有电视监视,可以到达3~4级胆管进行碎石。并且它是边碎边吸,大多数病例可在术中全部清除结石,加上术后胆道镜治疗,提高了肝内胆管结石的治疗效果。

如果肝外胆管狭窄已不能利用,或为再次手术患者,处理肝内结石及解除胆管狭窄以后,则宜行肝门胆管或肝内胆管空肠Roux-Y吻合术。重要一点是如肝内遗留病灶,特别是肝内胆管狭窄未予解除而在狭窄以下行胆-肠吻合术,则术后不但未解决胆汁通畅引流,而且会增加肠胆反流,发生胆道感染或严重胆管炎,或使结石复发,是临床上常见的再手术的原因。

(2)后续治疗:即在手术中置入肝内或肝外胆管内导管,这种导管可以是单纯导管,也可以是气囊导管。导管置入的位置根据肝内外有无残留结石,有无胆管狭窄和导管的功能而定。有些肝内、外胆管狭窄或吻合口内的支撑导管,气囊导管,皆需要保留较长时间,一般6~12个月。对于需要长期置管病人,可用U形管,以减少胆汁的丢失。

胆管内导管术后可以起到多方面的作用:①进行感染胆汁的引流;②支撑胆肠吻合口;③支撑和扩张胆管狭窄;④通过导管进行滴注药物,抗炎、止血、溶石;⑤通过导管以声频液压震荡碎石;⑥经导管窦道用胆道镜取残余结石或碎石治疗;⑦经导管进行胆道造影,观察肝内外胆管的病理情况,决定下一步的治疗方法和是否拔除导管。这些措施是手术治疗的继续和补充,只有组合手术与后续治疗很好的结合起来,才能提高肝内胆管结石外科治疗的效果。

18.5 肝胆管结石几个困难问题的处理

(1)肝胆管结石并发肝硬化门脉高门脉高压门脉高压症:肝胆管结石肝脏的病理变化,主要是胆管周围的肝组织和汇管区,随着慢性炎症的发展,肝组织纤维化,门静脉腔缩小,管壁增厚。汇管区内肝动脉明显扩张,内径增粗,门静脉血流受到压迫,回流血减少,肝组织萎缩,是产生门脉高压症的原因。加上反复发作的胆管炎和胆管周围炎,胆汁淤滞,肝细胞损害和再生,形成胆汁性肝硬化,随病情加重门脉高压症也愈加发展。所以,肝胆管结石病人的门脉高压症是继发的,是长期胆管梗阻,严重黄疸肝硬肝硬化的结果。此类病人除一般门体间侧支循环外,肝门肝外胆道区域有大量的静脉网和曲张静脉,手术的最大困难是手术中难以控制的大出血,是导致手术失败的主要原因。如果为再次手术,则难度更大。

处理原则:对于这种复杂病例首先是加强手术前准备,控制感染,改善肝功能,然后分期手术。第1步是先行脾切除加肠腔分流,降低门静脉压力,为减少手术出血作准备。第2步在术后3~6个月,根据情况再作肝胆管结石的彻底手术。

(2)肝胆管结石多次手术的再手术:肝胆管结石由于它的病理复杂性,手术后胆石的残留率和复发率很高,或因以前手术方式不当,复发性化脓性胆管炎屡屡发作,以致多次手术并使病理情况更加复杂化。当需要再手术时,无疑增加了手术的难度。

处理原则除参照胆道再手术有问题外,主要注意以下几点:

①术前加强全身情况的改善,全面分析病人再手术的原因,重点是解决残余结石,胆管狭窄,建立或修复通畅的胆流,矫治以前手术的缺陷,改善或设置防胆肠反流措施,减少术后胆道感染和结石复发。

②手术选择适当的手术入路,通过肝脏包膜以解剖显露肝横裂深部胆管,有时会遇到难以控制的出血,对于肝脏包膜粘连增厚,血管丛增多时,尽量从肝包膜外分离,出血以电凝止血,仔细辨认组织,切忌盲目钳夹,需要时可予缝扎止血。同时要考虑到肝胆管结石病人的肝脏转位,肝门结构的移位,可以边穿刺边分离,找到肝外胆管。

③术中配合B超,术中造影,肝门实在难以解剖时,可经肝实质切开胆管取石或引流。

(3)肝内胆管残余结石的处理:肝胆管结石术后仍有残余结石,是外科治疗中的一个难题。虽然随着外科技术的不断改进,但是肝内胆管结石术后残余结石的发生率仍然很高。黄志强等统计国内19个省市4197例肝内胆管结石术后,残石发生率为30.36%,还有报告术后残石率高达90%。

治疗原则:

①积极治疗因残石引起的并发症,例如胆道感染、肝脓肿、梗阻性黄疸等。

②术后带有胆道导管者,于术后4~6周,可经导管窦道用胆道镜碎石和取石。其方法:A.如有胆管狭窄者,先以经窦道进行胆道镜或气囊导管扩张。也可配合十二指肠镜行乳头括约肌切开术,解决胆总管下端的狭窄;B.胆道镜取石,胆道镜经导管窦道要细心轻柔,根据术前诊断和胆管内的情况,如胆管炎症,有絮状物,判定残石的部位,或在B超引导下,进入肝内胆管。对于大块结石,可先用碎石钳咬碎,然后夹出。肝内胆管取净后,再检查肝外胆道,直至胆总管下端开口。如一次不能取净,可以多次取石。每次间隔时间3~5天,遇有术后胆管炎者,则应在炎症控制以后再行取石。每次取石以后,都应把导管重新放到胆管内,一方面便于引流,而且为以后再次取石创造条件。对于4级以上肝内胆管,胆道镜不能进入时,可先行声频液压震动碎石,使末梢胆管结石松动至大胆管再行取石。或者用细胆道镜到胆管开口处,用取石钳进到远端胆管内取石。

难以处理的残余结石是因为T形管或肝内导管管径太细,或为导管的窦道盘旋曲折,胆道镜不能进入。此种情况要先用导丝引入导管,间隔3~5天更换较粗导管,逐渐扩张,或由导丝引导进入胆道镜,进行取石。其次就是残余结石的胆管支开口狭窄,此种狭窄多为相对狭窄或膜状狭窄,用胆道镜直接扩张多可通过。如狭窄比较严重,胆道镜难以扩张时,则需进入导丝引导扩张管,先行扩张,以后再用胆道镜取石。再者因为残余结石位于肝右叶后段支或尾段支,胆管开口成角,胆道镜难以找到或难以进入。此种情况应在术前参考B超、CT、ERCP等影像学检查,研究残石位置,并在B超导向下由窦道进入胆道镜寻找胆管开口,如开口角度过小,可使胆道镜侧行弯曲进入取石。

③术后已无胆道导管者的残余结石,治疗就比较困难。所以在病人术后拔除胆道引流管以前,常规要进行胆道造影或胆道镜检查,确认没有残石和胆管狭窄时,才可拔管。如在已无胆道引流管情况下,发现残余结石,治疗方法包括:A.服用排石中药,适合于肝内外胆管无狭窄,结石不是过大(0.5~1.0cm),胆石位于大胆管或胆总管者。采用疏肝利胆方剂,加以电极板,射流震荡仪,循经按摩仪,经穴压迫或针刺排石等。B.胆石位于胆总管时,可经十二指肠镜网篮取石,需要时先行内镜下乳头括约肌切开术(EST)。C.经皮穿刺选择性胆管置管(SPTCD),通过该导管可滴注溶石剂,如6-偏磷酸钠、依地酸二钠、胆酸、肝素、橘油、猪胆汁等。此种情况再配合声频液压震荡碎石,可提高清除残石效果。D.应用经皮肝穿刺胆道镜或经口胆道镜,进行取石和置内支撑管治疗胆管狭窄。

19 预后

对肝内胆管结石临床病理学改变的再认识更新了传统的治疗观念。结石机械性梗阻、胆道感染、肝实质的相应病理改变是肝内胆管结石发展过程的基本模式,黄志强在主持中华外科学会胆道外科学组时,对全国4197例肝内胆管结石手术病例调查显示39.4%(1654/4197)治疗时已出现各种严重并发症,因而多属较晚期的病例,多伴有广泛的肝内胆管结石和肝实质的不可逆改变,使术后的残留结石率、再次手术率、复发率均较高。当前影像诊断技术的提高及抗生素的广泛应用,有利于早期肝内胆管结石的发现与及时治疗。该类患者的肝内胆管结石多局限在1~2个肝段,若得不到早期及时的处理,仍可造成肝脏的广泛损害。

因此,提出对肝胆管结石的临床病理学改变的认识,应从过去的对晚期弥漫性肝损害转移到对早期局部阶段性改变的认识,使得单纯针对晚期结石的并发症而缓解症状的传统观念转变为“根治性”清除病灶以达到治愈目的的新观念。早期的肝内胆管结石最常见的位置是肝右后段和左外上段胆管内,提出并采用选择性规则肝段切除术代替以往的肝叶切除术,以及采用空肠黏膜瓣吻合法处理右后肝内结石与梗阻,最大限度地清除病灶和保存功能性肝组织,使胆道系统恢复“正常”,已取得较为理想的治疗效果。

20 肝内胆管结石的预防

由于肝胆管结石的病因比较复杂,预防结石术后复发,需要从多方面入手。关键是外科手术要达到对肝胆管结石治疗的要求,不能遗留病灶和成石因素,其中主要的是胆道感染和胆汁淤滞。肝内胆管不能有狭窄或扩张,尽可能不行胆肠内引流术,因为任何胆肠吻合术,都会发生胆道流体力学的改变,发生胆道感染,都有再形成结石的可能。近年应用中药“胆胰和胃冲剂”对肝胆管结石术后,防止结石复发取得一定效果。临床观察服药组病人胆汁成分有明显变化,胆红素及糖蛋白组分减少,胆酸增多,改变了成石胆汁的倾向,起到了防止胆石形成的作用。观察肝胆管结石术后已取净结石者244例,服药组130例,未服药组114例,随访1~8年,服药组胆石复发率为3.84%,未服药组结石复发者为27.19%(P<0.01),有显著差异。

结石的产生是因为胆汁的成石性,但关键还在于胆汁引流的通畅性,因此,平时要规律饮食,定期复查B超,了解肝内外胆道的代偿性扩张变化情况,必要时可以吃一些利胆剂,促进胆汁的排泄.这些可能会对您的预防有所帮助。部分胆囊切除术后胆总管再长结石是因为胆总管下端乳头括约肌功能异常,或者胆囊结石有一些小的颗粒掉入胆总管,没有症状,而随着时间而进行性长大,才被发现.不要紧张.这些石头即使出现,以后只要早期发现,通过内镜就可以取出了。

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