疾病别名
疾病代码
ICD:C22.2
疾病分类
肝胆外科
疾病概述
肝母细胞瘤(hepatoblastoma)是儿童最常见的肝脏肿瘤，约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%。该病起源于肝脏胚胎原基细胞，属上皮来源的肝脏恶性肿瘤。肝母细胞瘤基本上是小儿肿瘤，多发生于3 岁以下幼儿，5 岁以上较少见，偶见于成年人，男女之比为2.5∶1。
疾病描述
肝母细胞瘤(hepatoblastoma)是儿童最常见的肝脏肿瘤，约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%。该病起源于肝脏胚胎原基细胞，属上皮来源的肝脏恶性肿瘤。1896 年，Walter 首先以癌瘤为名报道此病，也有称肝胚胎瘤、婴幼儿肝细胞癌。
症状体征
腹部膨隆是肝母细胞瘤患儿的常见症状，患儿的父母常会注意到或通过体检发现上腹包块。查体肿瘤质地硬，表面光滑，大者可达盆腔，患儿常有腹胀、厌食、体重减轻或不增加，呕吐、腹痛较少见。晚期可出现黄疸、腹水。部分肝母细胞瘤男性患儿以性早熟为始发症状，发生率为2.3%，表现为生殖器增大，声调低沉及阴毛生长等,原因是肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素(HCG)。
疾病病因
肝母细胞瘤是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。新生儿可能在子宫内发生，有文献报道发生于妊娠7 个月胎儿。成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后，才发生恶性肿瘤。
病理生理
肝母细胞瘤多发生在肝右叶，一般为单发，圆形，界限清楚，瘤体直径在5～25cm 不等。肿瘤无明显分叶，可有囊性退行变和骨样改变，中心区常有坏死和出血，多不伴有肝硬化。镜下显示，肿瘤由成熟期不同生长阶段的上皮成分和间质变异成分所构成。上皮成分为其主要构成成分，分为两型。①胚胎型：细胞以带状或丝球状排列；细胞小，呈梭形，核深染，胞质少。②胎儿型：常呈梁柱状或盘片状，细胞较大，胞质较多。胞质依糖原或脂肪数量多少而呈颗粒或清亮状。肿瘤内可见窦性隙和胆小管；间质成分常由骨样组织构成，很少有软骨或肌肉分化。肝母细胞瘤细胞核DNA 含量分析显示，胎儿型多为二倍体，胚胎型则多为异倍体。异倍体肿瘤易发生血管侵犯，预后较差。常见的肝外转移为肺、腹部淋巴结和脑等。
诊断检查
诊断：根据患者年龄小，腹部肿块，或伴性早熟，AFP 升高，影像学证实肝内占位性肿块，诊断并不难。
实验室检查：血红蛋白、红细胞、血小板下降，肝功能多正常，AFP 80%～90%阳性，100%含量升高，个别可高达10 万ng/mL，约50%患儿尿中排出胱硫醚，男性早熟患儿血清和尿中人绒毛膜促性腺激素(HCG)、促黄体生成素和睾酮水平升高。
其他辅助检查：影像学检查可发现肝脏巨大占位性病变，对肝母细胞瘤的诊断有价值。超声显示不均质回声增强的孤立性肿块，CT 显示低密度巨块性肿瘤，CT 值降低，但呈多血供型者与肝癌不易鉴别。MRI 显示为强弱不均低信号区，肝动脉造影对肝母细胞瘤有定位作用，并提示手术能否切除的信息。
鉴别诊断
本病须与原发性肝癌、肝血管瘤、错构瘤及畸胎瘤鉴别。与肝外病变，如腹膜后的Wilms 瘤、神经母细胞瘤相鉴别。尤其是肝细胞癌较常见，但后者多见于成年人及有肝炎史者，常有肝大，肝区痛多伴有肝硬化，AFP 阳性，含量升高，同时ALP、GGT、LDH 亦增高。
治疗方案
手术切除是最为有效的治疗方法，常辅以化疗、放疗或免疫治疗。肝母细胞瘤若能切除则预后较原发性肝细胞癌好，约1/3 的患者可存活5 年。肝母细胞瘤多不伴有肝硬化，且肿瘤多为单发，包膜完整，可行左叁叶或右叁叶切除，切除的极量可达全肝的75%，故对本病治疗应采取积极态度，争取彻底切除。一组儿童原发性肝癌57 例报道，其中肝母细胞瘤16 例，均成功切除，无手术死亡。11 例已生存超过6 年。生存最长的1 例为11 个月的男婴，系右肝巨大肝肿瘤，行右半肝切除，肿瘤重810g，病理诊断为肝母细胞瘤，术后至今已健在16 年。对肿瘤巨大或有子灶者，术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用，效果较好。其他药物有长春新碱、环磷酰胺及氟尿嘧啶等。对孤立的肺部转移灶可行肺叶切除术，可延长生存率。对有双侧或多发肺转移的患者，可应用全身化疗，近期疗效较好。
并发症
巨大肿瘤偶有破裂，引起急腹症的症状和体征。
预后及预防
预后：对较早期恶性程度较低的胎儿型及混合型，无转移的肝母细胞瘤，手术切除长期生存者15%～37%不等。肿瘤切除后综合治疗，长期存活率有报道可达80%。高亚等报道29 例小儿肝母细胞瘤依时间和治疗原则不同分为早期(1965～1980年行手术切除)、中期(1980～1991 年行手术切除＋术后化疗)、后期(1991～1995年行术前化疗＋手术＋术后化疗)。早、中期总体手术切除率分别为37.5%、30%，总体1 年无瘤生存率25%和30%。后期总体切除率62.5%，1 年无瘤生存率50%。资料表明后期生存率提高是由于采用术前化疗，使进展期肿瘤切除病例增多；认为加强对Ⅲ、Ⅳ期肿瘤的术前化疗，是提高其切除率、改善本病总体预后的关键。
流行病学
本病以北美、日本及欧洲较多见，占儿童期肿瘤的0.2%～5.8%；英国15 岁以下儿童发病率约1/10 万，美国波士顿儿童医院医疗中心的住院患儿中的罹患率约为1/1 万，我国西安地区统计占3%。肝母细胞瘤基本上是小儿肿瘤，多发生于3 岁以下幼儿，5 岁以上较少见，偶见于成年人，男女之比为2.5∶1。肝母细胞瘤有家族性发病倾向，有报道一家姐妹和兄弟发病的记载。并与家族性腺瘤样息肉病(FAP)之间的家族性有关。有人报道5 个家族有此两种病同时存在。有FAP 家族病史的发病率0.42%，一般人群仅为1/10 万。
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