1 拼音
gān mén dǎn náng wěn hé shù
2 英文参考
hepatic porto-cholecystostomy
3 手术名称
肝门胆囊吻合术
4 分类
小儿外科/胆管疾病的手术/先天性胆管闭锁的手术/不可手术矫治型胆管闭锁的手术
5 ICD编码
51.37
6 概述
肝门胆囊吻合术用于不可手术矫治型胆管闭锁的手术治疗。 先天性胆管闭锁系胆管系统先天性全部或部分闭锁或缺如。病因尚不清楚，可能属于胚胎发育中胆管空化不全的结果。近年有人认为本病与新生儿肝炎有密切关系，两者可以同时存在，或先为巨细胞性肝炎而后发展为胆管闭锁。也有人认为由于传染性、血管性或化学性的原因作用于胚胎，危害胆管系统，使胆管发生管腔闭塞、硬化或部分消失。这一病程过程甚至可以从胚胎发育时持续至出生后（图12.16.1.2.4-0-1～12.16.1.2.4-0-3）。
胆管闭锁可分为肝内型及肝外型，其中肝内型系肝内胆管系统闭锁，肝内仅存在不规则的小胆管合并狭窄或闭锁，目前尚无好的治疗方法；肝外型胆管闭锁根据闭锁的部位可分为Ⅵ型（图12.16.1.2.4-0-4A～D）。其中Ⅰ～Ⅲ型为一类，占肝外胆管闭锁的80%～90%，称为不可矫治型；Ⅳ～Ⅵ型为另一类，属于可矫治型，预后较好，约占10%～20%。
7 适应症
肝门胆囊吻合术适用于肝管闭锁，胆囊、胆囊管与胆总管通畅的GrossⅠ型和KasaiⅢ型患儿。
8 手术步骤
1.开腹探查，明确为1型肝外胆道闭锁后，沿十二指肠上缘切开肝十二指肠韧带，妥善保护胆囊及胆总管。整块切除肝门部纤维结缔组织，分离至肝门内1cm深。保护门静脉及肝动脉。同肝门空肠吻合术。
2.保留胆囊动脉，从胆囊床上游离胆囊，然后将胆囊底部反转至肝门，与肝门部结缔组织切断缘行浆肌层缝合。切开胆囊1cm，以2-0丝线间断全层缝合胆囊与肝门部纤维组织断面之后缘，同法吻合前壁两层（图12.16.1.2.4-1）。
9 术中注意要点
1.先天性胆道闭锁的类型较为复杂，术中经胆囊造影及分离肝门纤维结缔组织，应仔细认真，既要防止分破门静脉引起出血，又要避免漏掉可能吻合的小胆管，以免丧失吻合的机会。
2.要防止吻合后张力过大，并保证吻合后黏膜内翻。以防术后发生吻合口瘘。
3.为保证吻合口通畅，肝门部肿大淋巴结应尽量与纤维结缔组织块一并切除。
4.切断肝门部纤维结缔组织时，如有出血，不用电灼止血，也不要用血管钳钳夹止血，以防影响小胆管的引流。最好以温生理盐水纱布压迫止血。Kasai则主张用温生理盐水冲洗止血。
5.切开肝门部纤维结缔组织块后，局部无胆汁流出并不一定说明该处无胆管存在，有时小的胆管常被胆栓阻塞。作者曾遇上述病例，做了肝门空肠吻合，远端空肠造口，术后2～3d从空肠造口处流出较多胆栓，待胆栓排出后，胆汁引流通畅。
6.肝门处纤维结缔组织应当整块切除，避免在分离过程中多次切断，造成出血及肝门部组织结构显示不清。
10 术后处理
肝门胆囊吻合术术后做如下处理：
1.持续胃肠减压，静脉输液，维持水电解质平衡，少量多次输血及血浆，以促进吻合口愈合。
2.继续应用保肝药物及注射维生素K。
3.应用抗生素预防感染。
11 并发症
11.1 1.肝损害加重
肝外胆道闭锁的病儿，如术中未能有效解除胆道梗阻，则术后黄疸会逐渐加深，肝硬化及肝功能损害会不断加剧。有时合并肝昏迷、腹水、上消化道出血等并发症，这是造成病儿死亡的主要原因。
11.2 2.吻合口裂开
是严重并发症。发生的原因是吻合后局部有张力，影响血运造成裂开；加之吻合时因视野小、手术野深，常不能满意地做到内翻缝合。此外，病儿高度黄疸、肝功能不全，低蛋白血症均一定程度影响愈合。
吻合口破裂时，病儿常突然高热、引流物增多。处理的方法是充分引流，加强支持疗法，等待其自行愈合或形成慢性瘘道，择期做瘘管切除术。
11.3 3.切口崩裂
常发生在术后5～10d内。主要原因是腹胀、肝功能严重受损、营养不良、腹水、腹腔或切口感染。临床表现为早期伤口突然流出大量血性渗出物，严重时切口缝线切割皮肤，内脏（主要是小肠）脱出切口外。
切口裂开肠管外露时，应立即去手术室在全身麻醉下缝合切口，必要时做减张缝合，术后加强抗感染及支持疗法。
11.4 4.上行性胆管炎
这是肝门空肠吻合术后又一个严重并发症。临床表现高热、黄疸加深、大便白色，病死率高。
肝门肠吻合术术中将空肠袢之远端做造口，可大大减少反流及上行性胆管炎的发生。另有一些作者为防止反流作了一系列的改进，如矩形瓣、肠套叠、人工乳头防反流等，可不同程度的起到防反流作用。
有人主张肝门空肠吻合术后出现反流性胆管炎、黄疸加深时，应再次手术探查吻合口，及时解除吻合口梗阻的因素，对减少死亡、再次获得胆流具有重要意义。