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橄榄体脑桥小脑萎缩相关穴位

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橄榄体脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy,OPCA),是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。

1891年Menzel最早报道了2例临床表现为帕金森综合征、自主神经功能衰竭和锥体束损害的患者,符合目前多系统萎缩病(MSA)的临床和病理改变。1900年Dejerine和Thomas将出现这组临床表现的患者命名为橄榄体脑桥小脑萎缩。以后的神经病学和病理学研究发现,许多橄榄体脑桥小脑萎缩患者具有家族遗传的倾向,表现为常染色体显性或隐性遗传,现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中的SCA-1型。而一些散发性的橄榄体脑桥小脑萎缩病例主要表现为轻度的小脑性共济失调,在此基础上逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难,病程中常合并明显的帕金森综合征和自主神经功能衰竭症状。另外少数患者可合并双侧锥体束征、肢体肌肉萎缩、眼球震颤或眼外肌瘫痪症状中的1种或2种以上。目前认为,只有散发型患者才归为MSA。

橄榄体脑桥小脑萎缩于中年或老年前期起病(23~63 岁),平均发病年龄(49.22±1.64)岁。男∶女为1∶1。隐袭起病,缓慢进展。

体格检查可见橄榄体脑桥小脑萎缩患者言语含糊不清,眼震,构音障碍,吞咽困难,眼肌及面肌瘫痪,偶可有“软腭震颤”,头及躯干摇摆,肌张力减低、增高或正常,腱反射亢进或消失,一般不能引出锥体束征。具有小脑性共济失调体征。如累及基底核时,则出现肢体齿轮样强直、面具脸、静止性震颤。

橄榄体脑桥小脑萎缩的发病机制尚不完全清楚。有以下相关因素:生化异常、病毒感染、基因缺陷等。随病情发展,橄榄体脑桥小脑萎缩的并发症常见有晕厥,智能减退,思维缓慢,操作认识能力低下,运用及获得知识能力下降,情感淡漠或抑郁等。另外,应注意继发的肺部感染、尿路感染等。

诊断橄榄体脑桥小脑萎缩目前缺乏特异性实验室诊断方法,主要依靠临床表现,CT、MRI扫描见程度不同的小脑及脑干萎缩,并排除了其他疾病。目前橄榄体脑桥小脑萎缩的治疗无特效方法。一般用支持及对症治疗。妊娠可加重病情,因此建议以避免妊娠为宜。

橄榄体脑桥小脑萎缩进展缓慢,通常在起病后5~10年内正常活动受到影响,需要家人服侍。少数急性进展性患者可在数月之内丧失独立生活能力。预后不佳,一般病程8~15年。橄榄体脑桥小脑萎缩尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容。

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