肝错构瘤

疾病别名

肝间叶性错构瘤,mesenchymal hamartoma of liver

疾病代码

ICD:D13.4

疾病分类

肝胆外科

疾病概述

肝错构瘤是一种肝脏先天性肿瘤样畸形。本病多见于儿童、婴幼儿。早期无任何症状。有的在出生时就有腹部肿块。当肿瘤逐渐增大时，可在右上腹扪及肿块，质硬，无压痛，随呼吸上下移动。如肿瘤压迫邻近脏器，可出现恶心、呕吐和腹胀等症状。

疾病描述

肝错构瘤是一种肝脏先天性肿瘤样畸形。Albrecht(1904)首先提出“错构瘤”这一命名。其病理特点是以肝细胞为主要成分，且含有胆管、血管及结缔组织等排列混乱的正常肝组织，并有丰富的结缔组织增生。

症状体征

本病多见于儿童、婴幼儿。早期无任何症状。有的在出生时就有腹部肿块。当肿瘤逐渐增大时，可在右上腹扪及肿块，质硬，无压痛，随呼吸上下移动。如肿瘤压迫邻近脏器，可出现恶心、呕吐和腹胀等症状。

疾病病因

肝错构瘤一直被看作是生长发育期形成的伴随肝门结构生长的肿瘤，而不是新生肿瘤。一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞异常的发育。这种异常发育很可能发生在胚胎晚期，当肝形成小叶结构与胆管连接时。Stocker 等人描述，间叶组织囊性变伴随着梗阻引起的液体蓄积，同时淋巴管和陷入其中的胆管导致了肿瘤的增大。之后肿瘤沿门管结构扩散、生长、形成陷入正常组织的孤岛。Stocker 等同时指出，由于缺少间叶组织有丝分裂活动的证据，说明大多数增殖生长发生在出生之前或刚刚出生，但囊肿增大成巨大肿物发生在儿童。但最近更多的理论假设这些病灶实际比单纯生长更活跃。在这种情况下，一种异常的血流供应灌注其他正常肝组织。而病灶部位组织最终缺血、反应性囊性变。在观察中发现，一些错构瘤有中心坏死和与正常组织有蒂相连，这些结果支持这一理论。

病理生理

1956 年，Edmondson 发现淋巴管瘤、错构瘤、胆管细胞纤维腺瘤、海绵状淋巴管瘤病、假囊肿间叶性错构瘤和囊性错构瘤具有相同的组织学特点而统一命名为肝间叶性错构瘤。典型的肝间叶性错构瘤大体和显微镜特征可明显地与其他肝脏肿瘤区分。病灶很典型的表现为：巨大、边界清或有包膜的肿瘤，一般直径8～10cm。尽管很多肿瘤为多囊的，但单发大的囊肿占多数。病灶多有茎，病灶主体位于肝右叶靠近脏面。切下的标本为囊性，内充满浆液性或黏液性液体，被疏松组织和黏液样组织分隔。在囊肿之间的组织为苍白、水肿或红褐色，似正常肝间叶组织，组织病理特点包含囊肿、胆道、肝细胞、间叶组织以不同比例形成的混合物。但也有非囊性、实性肝间叶性错构瘤的报道。胆管被结缔组织包绕、拉长变形，分布在间叶组织中。肝细胞为正常(没有不成熟的类似在肝细胞癌中的肝细胞)，在肿瘤的间叶组织中可出现血管和淋巴结构。

诊断检查

诊断：除临床症状与体征外，B 超、CT 等对诊断有一定帮助，但通常只能提示肝脏占位性病变，定性诊断常较困难。

实验室检查：肝功能正常，有少数AFP 升高，肿瘤摘除后下降，其原因不明，不易解释。

其他辅助检查：X 线、腹部超声、CT 和MRI 对诊断有帮助。腹平片示其他正常肠内气体影像位置变低，但钙化并不一定都能在影像上发现。腹部超声示边界清楚的肝无回声囊肿可以是孤立的或多发的。CT 表现为少血管团块，有包膜的囊和实质组织，密度低于肝脏。MRI 同样是一种有效的手段。随着先进的MRI 技术如梯度回波成像、自旋回波等技术的发展，MRI 得到很大的提高。但目前，CT 仍是快速、低廉的方法，同时可以很好地显示解剖边界以便决定手术切除的可能性。病灶侵入周围肝实质或侵犯下腔静脉在肝间叶性错构瘤并不常见。因病灶血供少，动脉造影对诊断和手术的帮助很小。

鉴别诊断

肝间叶性错构瘤需与肝母细胞瘤鉴别，但后者为实性肿块，AFP 90%以上阳性。其他可能的肝囊肿病变包括胆管囊腺瘤、寄生虫性和非寄生虫性囊肿也需与肝间叶性错构瘤鉴别，囊性畸胎瘤和单纯性囊肿一般在腹平片或腹部超声上有钙化。恶性间叶组织瘤并囊肿和恶性组织细胞瘤在切除大体标本上都像良性肝间叶性错构瘤，因此需细致的镜下检查。

治疗方案

治疗：手术切除肿瘤为惟一有效的方法。此瘤虽为良性，但增大迅速给手术增加难度，故宜及早手术为妥。根据肿瘤所居部位，施行肿瘤切除或肝叶切除术。

并发症

本病少有发生扭转的报道，但不伴有肝硬化，无恶性倾向。

预后及预防

预后：经过长期的临床检查证实，传统上认为肝间叶性错构瘤为良性病变，没有恶变倾向。尽管肝间叶性错构瘤因囊肿迅速扩大产生了类似新生物的生长特征，但全切术可治愈这一良性病变。

流行病学

肝错构瘤罕见。Ishalk(1953)收集文献仅67 例。Wilson 等(1971)报道了16 例，年龄在7 个月至3 岁之间，男女之比为3∶1。长海医院1960～1980年仅收住4 例，其中1 例为25 岁男性，余为女性。80%～90%的错构瘤发生在右叶。尽管多数肝错构瘤发生在2 岁或2 岁以下的儿童，但病灶可在成人才诊断出来。

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