1 手术名称
改良远端主-肺动脉间隔缺损修复术
2 别名
改良远端主动脉肺动脉开窗修复术；改良远端主动脉肺动脉瘘修复术；改良远端主动脉肺动脉中隔缺损修复术
3 分类
心血管外科/主-肺动脉间隔缺损手术
4 ICD编码
39.5904
5 概述
主-肺动脉间隔缺损又叫主动脉-肺动脉瘘，主动脉-肺动脉窗等，是一种极为少见的心血管畸形，占先天性心脏病0.3%～1%。此病是由于胚胎期动脉干分隔为主动脉和肺动脉的过程不完全，在升主动脉和肺动脉之间留下之缺陷，而形成此间隔缺损。此类缺损可发生于升主动脉和肺动脉之间的任何部位。Mori等1978年将主-肺动脉间隔缺损分为三型。Ⅰ型：主-肺动脉间隔近端缺损，相当于半月瓣环上方位置；Ⅱ型：主-肺动脉间隔远端缺损，在升主动脉远侧与肺动脉交通；Ⅲ型：主-肺动脉间隔完全缺损。此外，在临床报道中还有一型更少见的，位于右肺动脉开口水平的主动脉-肺动脉间隔缺损，此类缺损一般开口于升主动脉后壁。缺损口径大小不等，可从数毫米至6cm，一般在2cm左右，缺损呈椭圆形。常合并动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、冠状动脉异常、右位主动脉弓、法洛四联症等心血管畸形（图6.8.4-0-1～6.8.4-0-3）。
主-肺动脉间隔缺损和动脉导管未闭相似，但血液是从升主动脉经过缺损到肺动脉干所形成左向右分流，由于缺损口径往往比动脉导管未闭大，所以分流量大，肺动脉血流显著增多，产生动力性肺动脉高压，如不早期手术，则肺小动脉内膜增厚、中层肌肉纤维增生，管腔变小等病变，形成阻力性肺动脉高压。右肺动脉起源于主动脉开口的病例，可出现左侧肺高压，这种引起对侧肺高压原因尚不清楚，有认为与反射机制有关。临床上类似于动脉导管未闭，但症状出现较早、较重，发展较快。可由二维超声心动图、心导管和逆行主动脉造影检查确定诊断（图6.8.4-0-4A、B）。
改良手术方法适用于修复主-肺动脉远端的间隔缺损合并右肺动脉起源于升主动脉的婴幼儿。1991年，Kitagawa等报道了此方法，在临床上应用收到较好的效果。
6 适应症
改良远端主-肺动脉间隔缺损修复术适用于：
主-肺动脉间隔缺损位于远端，右肺动脉起源于升主动脉者。
7 禁忌症
肺血管阻力明显增高，伴不可逆性肺血管阻塞性病变，临床上出现发绀，以右向左分流为主者为矫治手术的禁忌证。
8 术前准备
术前除了按一般体外循环心脏直视手术常规准备外，特别注意以下几点：
1.术前要通过二维超声心动图，心血管造影确定诊断，尤其要注意与动脉导管未闭，高位室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全，主动脉窦瘤破裂和冠状动、静脉瘘相鉴别。并注意合并其他心血管畸形。
2.术前进行动脉血氧饱和饱和度测定和心导管检查估价血流动力学状况，包括肺血管阻力。
3.有严重充血性心力衰竭和肺部感染者，应进行内科治疗，控制心力衰竭和感染，以提高手术安全性。
9 麻醉和体位
全身麻醉，气管插管维持呼吸。仰卧位。
10 手术步骤
1.胸部正中切口，探查可见右肺动脉起始于升主动脉的右后侧，主肺动脉远端右侧在右肺动脉同一平面与升主动脉的左后外侧相连（图6.8.4-1）。
2.按常规安置升主动脉和上、下腔静脉插管，中度低温体外循环灌注，阻闭升主动脉。
3.冠状动脉冷灌时，需临时阻闭左、右肺动脉，以保证冠状动脉灌注量。
4.于右肺动脉起始处近端和升主动脉阻闭钳近侧横行切开升主动脉。可见后壁的左、右侧各有一开口，分别与主肺动脉和右肺动脉相交通，即主-肺动脉间隔缺损和右肺动脉开口。两开口之间后方的延续即升主动脉的后壁（图6.8.4-2）。
5.将主动脉切口向两侧延伸，分别向后上和后下作弧形切口，离断升主动脉，剪裁留下的升主动脉后壁形成了近侧前壁缺损的右肺动脉（图6.8.4-3）。
6.剪裁一块心包片以5-0无创缝线连续缝合，修复右侧肺动脉缺口，重建右肺动脉通道（图6.8.4-4）。
7.最后用5-0缝线将离断的升主动脉作连续缝合，重建升主动脉通道（图6.8.4-5）。婴幼儿在修复右侧肺动脉缺口和吻合离断的升主动脉时可用无创可吸收缝线连续缝合，不影响婴幼儿术后的生长发育。
11 术中注意要点
1.对远端主-肺动脉间隔缺损伴右肺动脉起源于升主动脉者，改良修复技术具有一定的优越性。
2.体外循环开始后，应设法阻断经缺损之血流，以防止灌注肺发生。
3.修补缺损应辨清解剖结构，尤其是在缺损位置较低时要注意缺损下缘与冠状动脉开口和主动脉瓣的关系，避免损伤冠状动脉和主动脉瓣。
4.对较大的缺损修复时，要注意右肺动脉开口的位置，避免缝合后造成右肺动脉口狭窄。
12 术后处理
1.积极防治肺部并发症。病人在术前多有肺动脉高压，容易发生肺部感染，应特别注意维持呼吸功能和防止肺部并发症。对严重肺动脉高压病人术后要保持呼吸道通畅，保证供氧，拔除气管插管后，积极协助病人咳嗽，咳痰。
2.加强心功能及循环支持治疗。此类病人病情重，心功能差，术后多需要应用正性肌力药物，对伴有肺循环高压者应用血管扩张药。