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副肿瘤性肢端角化症

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1 拼音

fù zhǒng liú xìng zhī duān jiǎo huà zhèng

2 英文参考

acrokeratosis paraneoplastica

3 疾病分类

皮肤性病

4 疾病概述

Bazex等于1965年描述了一种称为“肢端角化过度型副肿瘤综合征”的疾病,后又于1967年称其为“癌源性肢端银屑病样皮肤病”。自1968年以来已普遍采用副肿瘤性肢端角化症的名称,也可称为Bazex综合征。与体内癌肿有密切的关系,为内脏恶性肿瘤特别是喉癌的重要标志,其发病机制尚不清楚。多见于40岁以上的男性,皮肤症状往往先出现,比内脏癌要早几个月到几年。其特征为皮损位于肢端,呈对称性,主要累及手、足、鼻和耳部,较少见于面、颈部,极个别的可累及膝、肘甚至躯干,未见全身泛发者。

根据临床表现及病理检查易于诊断。早期孤立性损害应与鼻、耳部冻疮样狼疮,手足部皮损应与慢性盘状红斑狼疮、银屑病、连续性肢端皮炎,面部皮损应与脂溢性皮炎,甲损害应与甲真菌病相鉴别。

5 疾病描述

Bazex等于1965年描述了一种称为“肢端角化过度型副肿瘤性综合征”的疾病,后又于1967年称其为“癌源性肢端银屑病样皮肤病”。自1968年以来已普遍采用副肿瘤性肢端角化症的名称,也可称为Bazex综合征。

6 症状体征

多见于40岁以上的男性,皮肤症状往往先出现,比内脏癌要早几个月到几年。其特征为皮损位于肢端,呈对称性,主要累及手、足、鼻和耳部,较少见于面、颈部,极个别的可累及膝、肘甚至躯干,未见全身泛发者。皮损为境界不清之紫红或红褐色斑,覆以灰白色不易刮掉的角质性鳞屑,如剥除鳞屑可引起小出血,但极少有结痂或渗出。手部皮损好发于手指,局部肿胀。粗大呈紫红色,指背有粘着紧的角化过度性鳞屑,在指关节处形成疣状指垫,在手指掌面角化较薄而红斑较显,手掌有疣状角化过度,呈污黄色,触之凹凸不平;足趾皮损的角化过度较手掌明显,受压部位更突出;面部皮损似脂溢性皮炎样或红斑狼疮样;头皮或躯干部损害似银屑病;耳、鼻部也常受累,均为皮肤增厚,呈暗红色,覆粘连的干性鳞屑。皮损一般无瘙痒。指(趾)甲也常早期受累,甲板增厚、凹陷、横沟、纵嵴、甲下角化过度或甲板毁坏。甲皱襞肿胀、压痛,Bazex曾强调共临床意义,认为单凭甲的病变就可考虑为本病。Bazex将本病的皮肤表现分为两期:在第一期,皮损为肢端红斑角化,此时引起皮肤病变的癌肿尚无临床表现,只有经反复全身检查始能发现;在第二期,皮损扩展累及鼻部、手足背,甚至头皮、颏部、肘膝、前臂、小腿大腿、躯干和大皱折部位,此期内脏癌已明显,有时已有转移。伴发的恶性肿瘤多为上呼吸道和上消化道的鳞癌,发生的部位常在咽喉扁桃体食管舌下、唇、肺或为颈部转移癌。皮损与癌肿的演变往往相平行。孙祥云(1990)报告1例伴有结肠粘液性腺癌,经术后皮疹消退。3月后皮疹又告复发,检查发现有肝脏等转移。

7 疾病病因

与体内癌肿有密切的关系,为内脏恶性肿瘤特别是喉癌的重要标志,其发病机制尚不清楚。

8 病理生理

为非特异性改变。表皮角化过度伴灶性角化不全,棘层轻度肥厚或呈银屑病样增生,真皮浅层血管周围有炎性细胞浸润

9 诊断检查

根据临床表现及病理检查易于诊断。

早期孤立性损害应与鼻、耳部冻疮样狼疮,手足部皮损应与慢性盘状红斑狼疮、银屑病、连续性肢端皮炎,面部皮损应与脂溢性皮炎,甲损害应与甲真菌病相鉴别。

10 治疗方案

关键在于搜索体内癌灶并积极治疗之。

局部使用皮质类固醇制剂或角质剥离剂可使皮损获暂时改善,此点可为诊断本病的一个特点。口服阿维A酯30~40mg/d或阿维A25mg/d也可使皮损好转。切除癌肿一般可使皮损消退,如若癌肿在原位复发或转移到头颈和纵隔淋巴结时,皮疹可再度出现,但如转移到其它部位时则皮疹不复发。

11 特别提示

合理的饮食调理

治疗副肿瘤性肢端角化症的穴位


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开放分类:疾病皮肤性病科
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  • 评论总管
    2020/10/27 3:12:02 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:40:18 (GMT+08:00)
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