副肿瘤性边缘系统脑炎

疾病代码

ICD:G13.0*

疾病分类

神经内科

疾病概述

副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome，PNS)是全身性癌肿在中枢神经系统(CNS)和肌肉系统出现的远隔效应(remote effects)，当边缘系统主要受累时，临床上表现为遗忘综合征。本病的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍，特别是近事记忆障碍，也可见全身性癫痫发作、肌阵挛、言语障碍及小脑体征等。脑干炎除可见相应的脑神经麻痹，可出现中枢性换气不足。

疾病描述

副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome，PNS)是全身性癌肿在中枢神经系统(CNS)和肌肉系统出现的远隔效应(remote effects)，当边缘系统主要受累时，临床上表现为遗忘综合征。

症状体征

本病的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍，特别是近事记忆障碍，也可见全身性癫痫发作、肌阵挛、言语障碍及小脑体征等。脑干炎除可见相应的脑神经麻痹，可出现中枢性换气不足。

副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征的临床表现可以是静止的，进展的或反复发作的表现形式。患者的临床表现以近事记忆力损害严重，学习新事物能力的明显下降为特点。远事记忆力损害一般较轻，记录能力不受影响。虚构在某些病例中可有出现，焦虑和抑郁通常出现在综合征出现的早期，幻觉以及部分性或全身性癫痫发作也可以出现。在许多的病例中，遗忘综合征呈进行性进展，直至发展为痴呆。

副肿瘤性边缘系统脑炎最常伴有小细胞性肺癌的发生，其综合征的出现一般在肺部癌肿发现之前。

疾病病因

边缘叶脑炎(limbic encephalitis)及脑干炎的原发肿瘤是小细胞肺癌或霍奇金病(Hodgkin 病)，恶性胸腺瘤有时也可导致本病。其病因目前尚不清楚，但在其他的副肿瘤神经综合征中发现有抗神经元自身抗体参与。

病理生理

边缘叶脑炎或脑干炎并非局灶性病损，CNS 各层次均有病理改变，主要病理特点是大量神经元缺失及小胶质细胞增生，半球及边缘叶表现最突出，后根神经节也有炎症性病变，推测病因可能为病毒感染，但至今未找到生物学证据。

诊断检查

诊断：

1.主要根据患者边缘系统脑炎所致遗忘综合征的临床症状、体征。

2.存在原发性肿瘤。

实验室检查：

1.脑脊液中少量的单核细胞增多，中等程度的蛋白升高。

2.血清学检查有时可发现一种针对神经元Ma2 蛋白的抗体。

其他辅助检查：

1.脑电图：有时表现为弥漫性慢波、或双颞叶慢波、或棘波存在。

2.MRI：在中颞叶、海马、扣带回、岛叶以及杏仁核等结构可见到异常的信号影像。

3.组织学检查：发现在大脑皮质出现神经元脱失、反应性神经胶质增生、小胶质细胞增生以及周围血管淋巴细胞呈套状聚集浸润。在海马、扣带回、梨状皮层、额下叶、岛叶以及杏仁核的灰质是最常见的受损部位。

鉴别诊断

须排除脑实质或脑膜肿瘤转移、代谢性脑病等。

治疗方案

原发性肿瘤切除或化疗后边缘叶脑炎的症状可缓解，也有报道血浆置换有效。目前还没有特效的治疗，所以对原发病的治疗就尤为重要。由于维生素B1缺乏所致的Korsakoff 综合征应当特别重视，因为癌症患者常常伴有严重的营养缺乏，应用大量的维生素B1 治疗可能改善遗忘综合征不断恶化的进程。

并发症

副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征常常伴有其他部位的损害的症状，这取决于所影响的边缘系统以外神经系统部位，如小脑、延髓、锥体束以及周围神经等的损害。

预后及预防

预后：与导致本综合征的全身肿瘤预后相关；也与边缘系统损害范围相关。预后各不相同。大量的维生素B1 治疗可能改善遗忘综合征不断恶化的进程。

预防：早期发现，早期治疗。

流行病学

尚未查到较全面的发病率统计学资料，国内发生率比较低。

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