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副银屑病

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1 拼音

fù yín xiè bìng

2 英文参考

parapsoriasis

3 概述

副银屑病(parapsoriasis)是一组较为少见的慢性皮肤病,病因尚不完全明确,组织病理学共同特征为真皮T细胞异常增殖性疾病,因而本组疾病被认为与蕈样肉芽肿有一定的相关性。临床表现为红斑、丘疹浸润鳞屑性皮损,自觉症状轻微。

本组疾病的诊断学名词和分类,曾经较为混乱,目前采用以下分类:

每一型均有不同的皮损和形态学改变。有学者认为淋巴瘤样丘疹病是苔藓糠疹型副银屑病的异型,但也有人认为是一组独立的疾病。

一般见于中老年人群,50多岁为发病高峰,偶尔也可发生儿童且多为苔藓样糠疹型。斑块型副银屑病发生具有明显的性别倾向,男女比例约为3∶1。可见于所有人群和地区。

通过基因South blot印迹、PCR技术分析T细胞受体基因重排,示优势T细胞克隆群的存在,提示局部浸润细胞的调控异常与副银屑病的发生和进展有一定的关系。

各型副银屑病目前均无特效疗法,临床工作中应注意向蕈样肉芽肿演变。

斑块型副银屑病可在临床表现、组织病理学上持续多年或数十年不变,但约有10%~30%的患者进展为蕈样肉芽肿。因而,对可能演变为蕈样肉芽肿的苔藓样型副银屑病和大斑块型副银屑病患者,最初应每3~6个月检查一次,以后每年一次,反复多次对可疑皮损处取材活检,以确定疾病处于稳定阶段。去除可能的病因,加强营养,提高机体免疫力,早诊断早治疗。正确对待疾病,保持好心态。

4 疾病名称

副银屑病

5 英文名称

parapsoriasis

6 副银屑病的别名

类牛皮癣类银屑病

7 分类

皮肤科 > 红斑鳞屑性皮肤病

8 ICD

L41

9 流行病学

副银屑病一般见于中老年人群,50多岁为发病高峰,偶尔也可发生于儿童且多为苔藓样糠疹型。斑块型副银屑病发生具有明显的性别倾向,男女比例约为3∶1。可见于所有人群和地区。

10 病因

副银屑病的病因尚不清楚。组织病理学共同特征为真皮T细胞异常增殖性疾病,因而本组疾病被认为与蕈样肉芽肿有一定的相关性。

11 病机

通过基因South blot印迹、PCR技术分析T细胞受体基因重排,示优势T细胞克隆群的存在,提示局部浸润细胞的调控异常与副银屑病的发生和进展有一定的关系。

12 副银屑病的临床表现

12.1 点滴型副银屑病

多见于儿童及青年,约2/3为男性。无明显自觉症状。皮损为多数淡红或红褐色针头至指甲大小的浸润性斑疹斑丘疹,表面覆以细薄鳞屑,剥除后表现光滑,无出血点。皮损互不融合,散在分布于躯干、四肢等处,头面、掌跖及黏膜少见。约经3~4周后,皮损逐渐变平而消退,遗留暂时性色素减退斑,但仍可有新疹不断出现,因此新旧皮损可同时并见。病程缓慢,一般约半年可逐渐消退,亦有数年不愈者,但健康不受影响。

12.2 苔藓样副银屑病

皮损是一些类似扁平苔藓的粟粒至米粒大扁平小丘疹,颜色初为鲜红,渐变为黄红、深红或紫红,表面覆有细薄灰白色鳞屑,聚成网状斑片,以后皮损逐渐萎缩,出现毛细血管扩张及点状色素沉着,与血管萎缩性皮肤异色病的皮损相似。好发于颈部两侧、躯干、四肢及乳房处,极少见于颜面、掌跖及黏膜。发生于手足者可呈胼胝状。经过极为缓慢可多年保持原状。自觉症状不著,但如发生剧痒,常为向蕈样肉芽肿转变的预兆。应注意一旦演变为蕈样肉芽肿,则瘙痒又减轻或消失。

12.3 大斑块型副银屑病

好发于中老年男性,自觉症状轻微。皮损为境界清楚的斑块,硬币至手掌大,数目不定,有轻度浸润。颜色初为鲜红或黄红,渐变为深红或暗紫红色,表面覆有少量鳞屑,不易剥离,无点状出血。皮损可呈豹皮状外观或排列与肋骨一致。好发于躯干、四肢近端,头面、手足偶可累及,不侵犯黏膜。病程缓慢,一般不会自然消退。久病后出现苔藓样肥厚或萎缩,类似皮肤异色症的外观。Ackerman认为此即蕈样肉芽肿的斑片期损害。

12.4 小斑块型副银屑病

皮损为粉红色至黄红色、卵形或长形散在斑片或薄斑块,常常为指印样的斑片,上覆少许鳞屑,直径1~5cm。对称分布在躯干及四肢近端。无明显自觉症状。患者一般健康不受影响。

12.5 痘疮样副银屑病

多见于青少年,婴儿及老年人罕见。急性发病。皮损为淡红色或红褐色针头至扁豆水肿性红斑、圆形丘疹、丘疱疹脓疱,有的可发生水痘水疱,严重者疱内可出血、坏死、结痂,甚至形成坏死性溃疡。消退后遗留轻度色素沉着或色素减退,也可遗留轻度萎缩斑。多突然出现于躯干、腋窝、四肢屈侧,不累及掌跖、黏膜。严重时可泛发全身。皮疹约2周左右治愈消退,但新疹可陆续发生,故病程可持续数月,甚至数年。一般健康不受影响,可伴有发热乏力关节痛及淋巴结肿大。

13 副银屑病的并发症

苔藓样副银屑病如发生剧痒,常为向蕈样肉芽肿转变的预兆。

14 其他辅助检查

14.1 点滴型副银屑病的组织病理

局灶性角化不全,轻度棘层肥厚及轻度灶性海绵形成。真皮浅层血管周围有稀疏淋巴细胞及组织细胞浸润,有少许噬黑素细胞。

14.2 苔藓样副银屑的组织病理

与血管萎缩性皮肤异色病的改变相似,即真皮浅层带状较为致密以淋巴细胞为主浸润,并可向上侵入表皮。基底细胞液变性,表皮明显变薄。有的病例可见浸润淋巴细胞的不典型性。

14.3 小斑块型副银屑病的组织病理

真皮浅层血管周围稀疏至中等密度淋巴细胞及组织细胞浸润,表皮轻度棘层肥厚,灶性海绵形成及角化不全。此改变缺乏特异性,需结合临床作出诊断。

14.4 大斑块型副银屑病的组织病理

真皮乳头层较为致密的带状炎性细胞浸润,主要是淋巴细胞和组织细胞,还可见噬黑素细胞,有时可见基底细胞液变性,表皮轻度棘层肥厚、角化不全及呈网篮状或板层状的正角化过度。皮肤异色性副银屑病时表皮萎缩,真皮浅层浸润细胞有亲表皮性,在表皮和真皮可见不典型性淋巴细胞,它们核大,外形不规则,有切迹,染色质丰富。随病情进展,这类细胞可逐渐增多。

14.5 痘疮样副银屑病的组织病理

真皮浅层及深层血管周围有较为致密的淋巴细胞及组织细胞浸润,炎性细胞可向上侵入表皮。真皮浅层血管扩张充血,乳头水肿,并可见血管外红细胞外渗。表皮细胞内及细胞间水肿,导致表皮变性坏死。表皮内还常可见一些红细胞,为本病特征性改变。表真皮界面液化变性。

15 诊断

诊断要点:

15.1 点滴型副银屑病

(1)多见于儿童及青年,约2/3为男性。无明显自觉症状。

(2)皮损为多数淡红或红褐色针头至指甲盖大小的浸润性斑疹或斑丘疹,表面覆以细薄鳞屑,剥除后表现光滑,无出血点。皮损互不融合,散在分布于躯干、四肢等处,头面、掌跖及黏膜少见。

(3)约经3~4周后,皮损逐渐变平而消退,遗留暂时性色素减退斑,但仍可有新疹不断出现,因此新旧皮损可同时并见。

(4)病程缓慢,一般约半年可逐渐消退,亦有数年不愈者,但健康不受影响。

15.2 苔藓样副银屑病

(1)皮损是一些类似扁平苔藓的粟粒至米粒大扁平小丘疹,颜色初为鲜红,渐变为黄红、深红或紫红,表面覆有细薄灰白色鳞屑,聚成网状斑片,以后皮损逐渐萎缩,出现毛细血管扩张及点状色素沉着,与血管萎缩性皮肤异色病的皮损相似。

(2)好发于颈部两侧、躯干、四肢及乳房处,极少见于颜面、掌跖及黏膜。发生于手足者可呈胼胝状。

(3)经过极为缓慢,可多年保持原状。自觉症状不著,但如发生剧痒,常为向蕈样肉芽肿转变的预兆。应注意一旦演变为蕈样肉芽肿,则瘙痒又减轻或消失。

15.3 大斑块型副银屑病

(1)好发于中老年男性,自觉症状轻微。

(2)皮损为境界清楚的斑块,硬币至手掌大,数目不定,有轻度浸润。颜色初为鲜红或黄红,渐变为深红或暗紫红色,表面覆有少量鳞屑,不易剥离,无点状出血。皮损可呈豹皮状外观或排列与肋骨一致。

(3)好发于躯干、四肢近端,头面、手足偶可累及,不侵犯黏膜。

(4)病程缓慢,一般不会自然消退。久病后出现苔藓样肥厚或萎缩,类似皮肤异色症的外观。Ackerman认为此即蕈样肉芽肿的斑片期损害。

15.4 小斑块型副银屑病

(1)皮损为粉红色至黄红色、卵形或长形散在斑片或薄斑块,常常为指印样的斑片,上覆少许鳞屑,直径1~5cm。

(2)对称分布在躯干及四肢近端。无明显自觉症状。患者一般健康不受影响。

15.5 痘疮样副银屑病

(1)多见于青少年,婴儿及老年人罕见。

(2)急性发病,皮损为淡红色或红褐色针头至扁豆大水肿性红斑、圆形丘疹、丘疱疹或脓疱,有的可发生水痘样水疱,严重者疱内可出血、坏死、结痂,甚至形成坏死性溃疡。

(3)消退后遗留轻度色素沉着或色素减退,也可遗留轻度萎缩斑。

(4)多突然出现于躯干、腋窝、四肢屈侧,不累及掌跖、黏膜。严重时可泛发全身。皮疹约2周左右治愈消退,但新疹可陆续发生,故病程可持续数月,甚至数年。

(5)一般健康不受影响,可伴有发热、乏力、关节痛及淋巴结肿大。

16 鉴别诊断

16.1 点滴型副银屑病鉴别诊断

(1)点滴状银屑病:鳞屑厚,呈云母状,剥离的基底有点状出血,发病急,常伴有咽峡炎扁桃体腺炎。

(2)玫瑰糠疹:好发于躯干及四肢近心端,皮疹长轴与皮纹方向一致,有不同程度瘙痒,病程短,不易复发。组织病理学不易区分,一般来说,玫瑰糠疹真皮浅层炎性细胞浸润较为明显,乳头水肿,常可见血管外红细胞。

16.2 苔藓样副银屑病鉴别诊断

(1)扁平苔藓:皮损为紫红色的多角形扁平丘疹,鳞屑少而不易剥除,有Wickham纹,剧烈瘙痒,有特异组织病理改变。

(2)血管萎缩性皮肤异色症:好发于颈胸及四肢,为局限性损害,异色症明显,无丘疹性损害,表皮鳞屑轻微或缺乏,自觉痒。组织病理无角化不全,真皮细胞浸润轻,表皮萎缩显著,不向蕈样肉芽肿演变。

(3)蕈样肉芽肿浸润期:早期不易鉴别。但蕈样肉芽肿常为大的斑块状损害,浸润较著,自觉剧痒,可伴有乏力、消瘦内脏损害。组织病理有特异性改变,可见蕈样肉芽肿细胞。

16.3 大斑块型副银屑病鉴别诊断

(1)脂溢性皮炎:好发于多脂区,表面有脂性鳞屑,数目较少,浸润轻,治疗反应好。

(2)蕈样肉芽肿浸润期:鉴别主要以组织病学改变为主。

16.4 痘疮样副银屑病鉴别诊断

(1)水痘:为病毒感染性疾病,根据水痘发病年龄、临床表现可鉴别。

(2)淋巴瘤样丘疹病:组织病理中可见异形细胞。

(3)丘疹坏死性结核疹:常伴有肺部或其他器官结核。组织病理有结核结构,其间有干酪样变。

17 副银屑病的治疗

各型副银屑病目前均无特效疗法。临床工作中应注意向蕈样肉芽肿演变。

17.1 全身治疗

(1)皮质类固醇激素:可试用于急性或进行期皮损可缓解病情。

(2)补骨脂素:结合紫外线PUVA、UVB或皮质类固醇激素治疗,可抑制疾病进展为蕈样肉芽肿。

(3)其他:维生素D22氨苯砜(DDS)、氯喹四环素等。临床病理符合早期蕈样肉芽肿的患者常进行UVB、PUVA、氮芥卡莫司汀治疗。

17.2 物理疗法及放射疗法

对滴状及斑块状适用紫外线照射,电子束放射治疗,常用于进行性浸润的蕈样肉芽肿皮损。此外亦可采用硫黄浴等。

17.3 局部治疗

可根据不同皮损分别选用润肤剂、焦油、皮质类固醇激素或紫外线光化疗法。浸润性斑块可外用氮芥,治疗效果因人而异。

18 预后

斑块型副银屑病可在临床表现、组织病理学上持续多年或数十年不变,但约有10%~30%的患者进展为蕈样肉芽肿。因而对可能演变为蕈样肉芽肿的苔藓样型副银屑病和大斑块型副银屑病患者最初应每3~6个月检查一次,以后每年一次,反复多次对可疑皮损处取材活检,以确定疾病处于稳定阶段。

19 副银屑病的预防

去除可能的病因,加强营养,提高机体免疫力,早诊断早治疗。正确对待疾病,保持好心态。

20 相关药品

补骨脂素、维生素D2、氨苯砜、氯喹、四环素、氮芥、卡莫司汀

21 相关检查

维生素D

治疗副银屑病的穴位


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开放分类:疾病红斑鳞屑性皮肤病皮肤科
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  • 评论总管
    2019/11/14 20:23:36 | #0
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本页最后修订于 2013年3月15日 星期五 18:00:44 (GMT+08:00)
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2019/11/14 20:23:36