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副球孢子菌病

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1 拼音

fù qiú bāo zǐ jūn bìng

2 英文参考

paracoccidioidomycosis

paracoccidioidal granuloma

3 概述

副球孢子菌又名巴西副球孢子菌,或巴西芽生菌,培养为双相型,在37℃培养为酵母菌落,在温室培养则为丝球状菌落,实验室中可使菌型相互转化,自然界尚未分离出此菌。近来认为本菌的多发芽生孢子很像球孢子菌破裂后的内生孢子,故一般均称为副球孢子菌。

副球孢子菌病原称南美芽生菌病巴西芽生菌病,系由副球孢子菌或巴西(南美)芽生菌引起的一种慢性化脓性肉芽肿性疾病,好侵犯黏膜、皮肤、肺和淋巴系统。南美洲较为多见,我国尚未见正式报告。本病的感染来源还不清楚。多发生在30岁~50岁之间的中年人,男性多于女性,约19:1,人与人间尚未见有直接传染者。

病原菌经口、皮肤及黏膜损伤处侵入人体是副球孢子菌病的诱发因素,当身体抵抗力减弱而又有病原菌入侵时,不但局部发生病变,且可很快侵入淋巴血液循环,引起内脏器官的病变。口腔黏膜是常见的最先被感染的部位,其次是肺部,近位淋巴结可肿大。根据临床症状的不同将其分为皮肤黏膜型和内脏型。可并以肺纤维化和肺气肿,严重时可破坏口、鼻、咽喉及其附近组织而发生穿孔

副球孢子菌病应与皮肤利什曼病雅司皮肤结核肿瘤等相鉴别。此外,还应与其他深部真菌病组织胞浆菌病球孢子菌病放线菌病芽生菌病隐球菌病孢子丝菌病等相鉴别。对内脏型副球孢子菌病则应与黑热病结核性淋巴结炎结核性腹膜炎等相鉴别。

可用两性霉素B氟康唑酮康唑伊曲康唑磺胺类药物等治疗。早期发现、早期诊断、早期治疗,对副球孢子菌病至关重要,否则预后差,复发率约15%。避免进入流行区可预防本病的发生。

4 疾病名称

副球孢子菌病

5 英文名称

paracoccidioidomycosis

6 副球孢子菌病的别名

paracoccidioidal granuloma;paracoccidioides brasiliensis;巴西芽生菌病;副球孢子菌性肉芽肿类球孢子菌病;南美芽生菌病;副球孢子肉芽肿

7 分类

感染内科 > 深部真菌病

7.1 ICD

B41

8 分类二

皮肤科 > 真菌性皮肤病 > 深部真菌病

8.1 ICD号

B38.8

9 流行病学

副球孢子菌病于手工业者发病较多,发病地区有从农村转向城市的倾向。在南美,除智利及圭亚那外,各国都有报道。我国迄今未见报道。本病的感染来源还不清楚。发病年龄多在30岁~50岁之间,男性多于女性,约19:1。

10 病因

副球孢子菌病由副球孢子菌引起,副球孢子菌又名巴西副球孢子菌,或巴西芽生菌,培养为双相型,真菌学分类为有丝孢菌,属于子囊菌门-爪甲团囊菌目-爪甲团囊菌科。在37℃培养为酵母样菌落,在温室培养则为丝球状菌落,实验室中可使菌型相互转化,自然界尚未分离出此菌。

本菌为自然界腐生菌,可能经呼吸道、消化道以及皮肤黏膜损伤处进入人体引起感染。自然存在于土壤木材中,主要分布在中、南部美洲。本菌生态环境尚不明确,但一般多为农业地区,且与接近水源空气湿度较大有关。近来还有副球孢子菌感染以眼睑、下肢主动脉为首发,且是唯一症状的报告。近来认为本菌的多发芽生孢子很像球孢子菌破裂后的内生孢子,故一般均称为副球孢子菌。

11 病机

副球孢子菌病病原菌经口、皮肤及黏膜损伤处侵入人体是本病的诱发因素。当身体抵抗力减弱而又有病原菌入侵时,不但局部发生病变,且可很快侵入淋巴和血液循环,引起内脏器官的病变。中年男性多见,但人与人间尚未见有直接传染者。

皮肤粘膜损害有些区域呈肉芽肿性浸润,有上皮样细胞及巨细胞,伴急性炎性浸润及脓肿形成。在巨细胞内外可见无芽、单芽甚至多芽的真菌孢子。后者的横切面有如“驾驶盘”,直径可达60μm,无芽或单芽孢子的直径仅5~20μm。

原发性肺部感染多由吸入孢子引起。大部分患者无症状或亚临床症状,可自愈。少部分出现乏力发热咳嗽痰中带血丝、胸痛呼吸困难。病原菌直接感染或经淋巴、血行播散。皮损为小肉芽肿或溃疡,愈后遗留瘢痕,造成畸形。原发感染经血行播散至肝、脾、小肠以及泌尿生殖系统中枢神经系统肌肉骨骼、脏器,引起肉芽肿和化脓性结节,全身淋巴结亦可受累肿大。以化脓性肉芽肿为主,有中性粒细胞浸润,在脓液的巨细胞中有菌体孢子,多呈单芽性芽生孢子。

12 副球孢子菌病的临床表现

副球孢子菌病多发生在中年人,男多于女。皮肤及黏膜损伤是本病的诱发因素。当身体抵抗力减弱而又有病原菌入侵时,不但局部发生病变,且可很快侵入淋巴和血液循环,引起内脏器官的病变。口腔黏膜是常见的最先被感染的部位,其次是肺部,近位淋巴结可肿大。根据临床症状的不同将其分为皮肤黏膜型、肺型和播散型。

12.1 皮肤黏膜副球孢子菌病

病原菌常由口腔黏膜或皮肤进入人体,病损开始时多在齿龈、口腔、上颚、咽喉、鼻腔口唇和舌部。皮肤损害多由黏膜损害蔓延而来,或是来源于内脏血行播散,或由表浅淋巴结溃破引起皮肤穿破,形成溃疡。多发生于面部,以口周和鼻部常见。

初发黏膜的损害是丘疹水疱,继而形成溃疡,表面覆盖白色渗出物,基底部有出血点。当病变侵入深部时,可破坏会厌、腭垂、软腭而引起穿孔,产生疼痛口咽部受累可致吞咽困难。口唇受累可致局部发生硬性水肿牙龈受累可破坏组织而引起牙齿脱落。病变初期附近淋巴结即肿大,尤其是颈部淋巴结,可发硬,但不疼痛,继而局部可发生坏死、化脓、穿破皮肤而形成瘘管

12.2 肺型副球孢子菌病

肺部感染多为原发性的,原发性肺部感染多由吸入孢子引起。大部分患者无症状或亚临床症状,可自愈。少部分出现乏力、发热、咳嗽、痰中带血丝、胸痛和呼吸困难。胸部X线检查损害常位于肺的下野,多为双侧。损害可呈结节状、浸润性或条纹状。结节可以分散,也可融合。浸润可以局限,也可弥散。并常有广泛的纤维化,约1/3的病例可形成空洞。一般肺部病变未见有钙化现象,胸膜也很少受累。

12.3 播散型副球孢子菌病

原发感染经血行播散至肝、脾、小肠以及泌尿生殖系统、中枢神经系统和肌肉、骨骼、脏器,引起肉芽肿和化脓性结节,全身淋巴结亦可受累肿大。根据累及脏器的不同,临床表现多样。病情发展较快,多见于青少年患者。肠道感染多由消化道传播,病变多在回盲部,肠道可有广泛的溃疡,伴有腹痛恶心呕吐、肝脾大腹水,腹腔内淋巴结可以肿大,由此而易被误认为结核或肿瘤。病变扩散时可累及胃、胰、肛门等处。如果全身淋巴结肿大,常易误诊霍奇金病。病情发展时,病变可扩散至中枢神经系统、泌尿生殖系统和肌肉、软骨等处。当肾上腺皮质被累及时,出现艾迪生病的一系列临床症状。

13 副球孢子菌病的并发症

副球孢子菌病可并以肺纤维化和肺气肿,脏器肉芽肿和化脓性结节。严重时可破坏口、鼻、咽喉及其附近组织而发生穿孔。

14 实验室检查

1.真菌学检查

(1)直接镜检:痰、分泌物或黏膜刮取物、淋巴结抽取物可以KOH作直接镜检。镜下可见直径约10~60µm大的单芽或多芽性厚壁孢子。

(2)真菌培养:阳性。在沙堡琼脂上室温下生长缓慢,菌落呈褐色扁平状,有皱褶,表面覆短绒毛状气生菌丝。镜下见菌丝两侧有不典型的小分生孢子。

2.血清试验:有免疫扩散法和补体合法。可检测抗体抗原

3.组织病理:以化脓性肉芽肿为主,有中性粒细胞浸润,在脓液的巨细胞中有菌体孢子,多呈单芽性芽生孢子。

15 其他辅助检查

X线检查损害常位于肺的下野,多为双侧。损害可呈结节状、浸润性或条纹状。结节可以分散,也可融合。浸润可以局限,也可弥散。一般肺部病变未见有钙化现象。

16 诊断

根据临床表现、真菌学检查,亦可结合组织病理发现特征性病原菌可确定诊断。

1.副球孢子菌病为地方真菌病,病人常有流行区的居留史。

2.肺部感染者,伴有经久不愈的皮肤溃疡和淋巴结肿大,或多系统受累时需考虑本病的可能。

3.皮肤副球孢子菌病的诊断比较容易,主要是找到病原菌。

17 鉴别诊断

皮肤黏膜淋巴管炎型应与皮肤结核、肿瘤、皮肤利什曼病、雅司等相鉴别;播散型应与黑热病、结核病、肿瘤等鉴别。另外还应与其他深部真菌病如皮炎芽生菌病、放线菌病、隐球菌病、球孢子菌病、孢子丝菌病和组织胞浆菌病等相鉴别。

18 副球孢子菌病的治疗

18.1 磺胺药

自1940年始,磺胺药便用于治疗副球孢子菌病。早期报道显示 60%以上的病人治疗成功。磺胺嘧啶的用法为每6小时给药1次,成人每天的总量为3~5g,儿童0.2g/kg。也可选磺胺甲氧嗪长效磺胺)每12小时1次,成人每天总量为1g。治疗应至少持续3年,过早中止治疗可致治疗失败和对磺胺药耐药。复发率约为15%。治疗失败的病人中耐药率为20%~30%。病人对磺胺药的耐受性较好。少数病人有结晶尿和血尿,可通过增加水的摄入或饮用重碳酸盐水来减少这一副作用。其他不良反应还有白细胞减少、皮疹、发热、光敏反应和胃肠道反应等。磺胺类药可治疗轻、中度和播散型感染,在两性霉素B控制病情后维持治疗,与甲氧嘧啶联合效果更佳。

18.2 两性霉素B

对副球孢子菌十分有效。可用作严重病例的初始治疗,在临床改善后可改用吡咯类抗真菌药物和磺胺类药物。AMB从静脉途径每天给药,剂量为0.25~1.2mg/(kg·d),用至累计剂量1.5g,以后改用3年磺胺类药物或使用常规剂量的吡咯药物

18.3 酮康唑

在体外,副球孢子菌对酮康唑高度敏感最小抑菌浓度为0.008μg/ml。自1978年起,酮康唑已用于治疗副球孢子菌病并取得了较好的疗效。但由于其毒性作用较多,目前仅作为备选药物。连续用药1年的临床治愈率达90%以上,复发率低于10%。对于复发的病人可再用该药治疗。酮康唑的用法为:每天200~400mg,口服,疗程1年。胃酸降低或同时服用利福平的病人易致治疗失败。

18.4 伊曲康唑

伊曲康唑自1982年始用于治疗副球孢子菌病。100mg/d口服,连用6个月,对93%以上的病人有效。该药应餐后服用。副作用较少见。

18.5 氟康唑

氟康唑的用法为400mg/d,至少用数月。该药的疗效可能不如伊 曲康唑,仅用于肾脏或中神经系统受累的病人。

18.6 外科手术

早期局限的皮肤黏膜损害可切除或电灼。口腔、喉头气管的纤维性狭窄或脑部的肉芽肿须采取手术治疗。

细胞免疫恢复外,治愈标准包括停止治疗2年后无症状;胸部X线检查阴性;血清学阴性。

19 预后

早期发现、早期诊断、早期治疗,对副球孢子菌病至关重要,否则预后差,复发率约15%。

20 副球孢子菌病的预防

1.避免进入流行区是预防副球孢子菌病的有效措施之一。

2.在流行区劳动工作者要避免吸入球孢子。

21 相关药品

磺胺、磺胺嘧啶、两性霉素B、氧、磺胺甲氧嗪、酮康唑、利福平、伊曲康唑、氟康唑

副球孢子菌病相关药物


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  • 评论总管
    2019/10/20 4:08:42 | #0
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本页最后修订于 2013年3月24日 星期日 17:15:54 (GMT+08:00)
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