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腹膜假黏液瘤

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1 拼音

fù mó jiǎ nián yè liú

2 英文参考

pseudomyxoma peritonei

3 概述

腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei,PMP)是发生在腹腔壁层、大网膜及肠壁浆膜面的低度恶性黏液性肿瘤。发生率较低,国内外文献报道鲜见,发病率女高于男,大多为中年或老年。治疗后容易复发,是临床上较为棘手的一种疾病。

腹膜假黏液瘤是一种腹腔充有大量胶样黏蛋白形成假性腹水的疾病。与阑尾黏液囊肿卵巢黏液性囊腺瘤或卵巢囊腺癌有关。前者由于囊肿破裂,囊内黏液性物质及上皮溢入腹腔,导致肿瘤腹膜种植而形成,多为良性,后者则有分泌组织通过血流、淋巴管播散,多为恶性。黏液样物质刺激腹膜引起粘连,多为表面性生长,很少浸润脏器实质。临床表现主要为腹部膨胀、腹水及腹腔内肿块。可手术治疗,但易复发。此外,尚有少数病人继发于卵巢畸胎瘤卵巢纤维瘤子宫癌、肠黏液腺癌、脐尿管囊肿腺癌、小肠系膜波浪囊肿、胆总管黏液腺癌、胰腺黏液囊腺癌和腹膜间皮癌等,但极其罕见。

腹膜假黏液瘤一般病史较长,病程可迁延数月或数年不等,有的可长达10余年。由于临床上无特异性的表现,主要是以腹部进行性肿大,腹部胀痛主诉。亦有反复发作的右下腹隐痛不适、右下腹包块或以肠梗阻腹膜炎等并发症就诊。误诊率高达89.7%。查体可能有腹水征及边界不清的结节,因而常被误诊为肝硬化结核性腹膜炎、腹腔囊肿等而延误了治疗。

腹膜假黏液瘤虽极少转移,但呈恶性生长,生命力特强,粘附于腹膜壁层上除去后又迅速生长,以致可见到患者全腹均为黏液性肿块,粘贴于腹膜壁层、大网膜、肠系膜,以致压迫肠腔,往往出现肠梗阻、腹膜炎等并发症,引起粘连性肠梗阻肠瘘幽门梗阻胆囊阻塞,最后引起患者不能进食、肠系膜衰竭死亡。

近年来可以用腹穿、B超CT、腹腔镜、肿块活检等确诊腹膜假黏液瘤。本病早期缺乏特异性的临床表现,故需与肝硬化腹水、结核性腹膜炎或晚期癌肿等疾病相鉴别。

腹膜假黏液瘤若能早期发现,早期手术切除及化疗,可使许多病人得到临床治愈。腹膜假黏液瘤的特点为侵及腹腔广泛,手术不易彻底,术后易复发。为避免复发,术中于切除肿物吻合口处注入化疗药和大量服用激素治疗,预后较好。用放疗和化疗治疗腹膜假黏液瘤效果均不理想,有人用胰蛋白酶透明质酸酶乙酰半胱氨酸药物治疗也未取得疗效。故有学者主张手术加化疗的联合治疗方案。

4 疾病名称

腹膜假黏液瘤

5 英文名称

pseudomyxoma peritonei

6 腹膜假黏液瘤的别名

腹膜假性粘液瘤

7 分类

1,肿瘤科 > 腹部肿瘤 > 腹腔肿瘤

2.普通外科 > 腹壁疾病 > 腹壁肿瘤

8 ICD

D20

9 流行病学

腹膜假黏液瘤于1984年Werth首先报告卵巢黏液瘤破裂继发腹膜假黏液瘤以来,之后国内外文献陆续有报道。至今国外已报告130例。国内已报告20例。男、女均可发病,以女性为多,男女之比1∶6,以40~55岁者多见。

10 病因

腹膜假黏液瘤的病因尚不清楚,由于本病系卵巢黏液性囊肿、卵巢黏液性囊腺瘤或阑尾黏液囊肿破裂而形成,当黏液样物流出时,常含上皮细胞,一同进入腹腔,一方面黏液和上皮细胞刺激腹膜,而引起炎性反应,另一方面,继续分泌黏液使腹腔内蓄积大量胶样黏液,造成胶质状腹水,称为“胶腹”。亦可能经血流和淋巴管转移性扩散所造成。据统计瘤细胞约45%源于卵巢,29%源于阑尾,26%来源不定,而1%~2%的卵巢肿瘤可发展成腹膜假黏液瘤。

此外,尚有少数病人继发于卵巢畸胎瘤、卵巢纤维瘤、子宫癌、肠黏液腺癌、脐尿管囊肿腺癌、小肠系膜波浪囊肿、胆总管黏液腺癌、胰腺黏液囊腺癌和腹膜间皮癌等,但极其罕见。

11 病机

阑尾黏液囊肿、卵巢黏液性囊腺瘤等脏器囊肿的破裂,使大量黏液组织及富于黏液的柱状上皮,散布于腹腔中,黏着于壁层、大网膜及肠壁的浆膜面,被腹膜的结缔组织所包裹,形成大小不等的囊泡状。囊泡壁由很薄的结缔组织组成,囊泡内充满许多淡黄色、半透明胶冻状稠厚黏液和柱状上皮细胞,有时只有黏液而上皮细胞缺如。囊泡可在局部浸润蔓延。

黏液和上皮细胞亦可刺激腹膜发生炎症变化和粘连。肠管的粘连可引致粘连性肠梗阻,因而预后较差;大网膜常融合成片块状或饼状,又有“网膜饼”之称。这些囊泡可自腹膜剥落下来,游离于腹水内。镜检下,囊泡壁由菲薄的纤维组织构成,囊泡内充满半透明状的黏液性物质。其内壁有的被覆分泌黏液物质的柱状上皮细胞,有的则无被覆上皮。通常皆为良性,但偶尔也有恶性者。

在肝下间隙、回盲部或盆腔等间隙,常可见到数厘米到数十厘米大小的包块,这种肿块可位于膈下或穿破膈肌进入胸腔内。

肿块组织切片可见分化成熟的上皮细胞呈条索状浸润性生长,散在分布于疏松结缔组织中,周围有大小不一的黏液池,黏液池中有少数排列整齐、分泌亢进上皮细胞的索状上皮结构。尽管所见到的肿瘤为良性,但它能发生局部浸润和蔓延,而影响周围的重要结构(图1)。

12 腹膜假黏液瘤的临床表现

腹膜假黏液瘤一般病史较长,病程可迁延数月或数年不等,有的可长达10余年。由于临床上无特异性的表现,主要是以腹部进行性肿大,腹部胀痛为主诉。亦有反复发作的右下腹隐痛不适、右下腹包块或以肠梗阻、腹膜炎等并发症就诊。误诊率高达89.7%。查体可能有腹水征及边界不清的结节,因而常被误诊为肝硬化及结核性腹膜炎、腹腔囊肿等而延误了治疗。

12.1 主要症状

早期临床表现无特异性,后期腹水症状明显。

(1)恶心呕吐:黏液性腹水呈渐进性生长,早期少量腹水刺激腹膜,只引起胃肠道反应,如恶心、呕吐,下腹疼痛或盆腔下垂感,部分患者有泌尿系症状。

(2)进行性腹胀腹痛:随着腹水逐渐增多,患者自觉腹部渐进性发胀,腹围增大,腹部胀痛,呼吸费力;逐渐发展为呼吸困难,出现憋气、不能平卧,翻身困难。

(3)消瘦:腹膜假黏液瘤生长很快,在大量消耗机体营养的同时,亦压迫腹腔器官,使患者食欲减退、全身乏力体重进行性减轻。

(4)消化道梗阻:肠襻的粘连和肿块的压迫,胃体和肠管等发生狭窄,患者可发生幽门梗阻、肠梗阻甚至阻塞性黄疸等,临床有相应症状。

12.2 体征

(1)腹部膨隆:是腹膜假黏液瘤的主要体征,以下腹部膨隆多见。如全腹腹膜受累,可有全腹高度膨隆,甚至如足月妊娠状(图2)。

(2)触痛和包块:患者腹软,少数有触痛,但多不显著;多数病人腹部可扪及肿块,右下腹或下腹部尤其多见,但全腹均可扪及;肿块大小不一,从数厘米到数十厘米大小不等,质地多较硬;表面高低不平,活动度小。

(3)肝脏肿大:大多数病人肝脏肿大,质地韧或略偏硬。

(4)腹水征阳性:由于腹水黏稠度不同,患者或表现为腹部波动感或表现为移动性浊音阳性。

(5)肠鸣音正常或亢进:腹部听诊肠鸣音基本正常,发生肠梗阻者可有增强及气过水声。

(6)其他:由于病程的早晚及肿瘤侵及程度不同,直肠指诊可有程度不等的饱满感、直肠狭窄或触及肠腔外肿块。妇科检查常可发现子宫附件或子宫直肠凹内有肿瘤。

13 腹膜假黏液瘤的并发症

腹膜假黏液瘤虽极少转移,但呈恶性生长,生命力特强,粘附于腹膜壁层上除去后又迅速生长,以致可见到患者全腹均为黏液性肿块,粘贴于腹膜壁层、大网膜、肠系膜,以致压迫肠腔,往往出现肠梗阻、腹膜炎等并发症,引起粘连性肠梗阻、肠瘘、幽门梗阻和胆囊阻塞,最后引起患者不能进食、肠系膜衰竭死亡。

14 实验室检查

14.1 血常规检查

一般无明显的异常改变,或仅有轻度贫血。继发感染者,可有白细胞计数升高。

14.2 血生化检查

多无异常,但并发幽门梗阻、肠梗阻、阻塞性黄疸者,可有水和电解质异常和酸碱平衡紊乱、黄疸指数及血胆红素升高,晚期营养不良者有低蛋白血症等。

14.3 腹水检检查

腹穿时,如发现腹水异常,为胶冻样或鸡蛋糕样,应疑及腹膜假黏液瘤。虽大量腹水,但用8~12号粗针头穿刺,也仅抽出少量淡黄色、透明、黏稠、胶冻样液体。穿刺液常规和特殊检查可见纤维蛋白和红细胞粘蛋白定性试验(Rivalta试验)一般呈阳性。此检查对腹膜假黏液瘤诊断常具有决定的意义。腹水为漏出液,腹水常规无何特殊改变。

14.4 组织病理学检查

经直肠穿刺活检,切片为腹膜假黏液瘤。

15 其他辅助检查

15.1 影像学检查

(1)X线腹部平片:有人报告X线腹部平片发现特征的钙化曲线应怀疑腹膜假黏液瘤,但这种征象并不常见。

(2)消化道钡剂检查:一般无异常改变,但发生幽门梗阻、肠梗阻时,可见外压性胃壁缺损,肠管受压处狭窄。

(3)B超检查:无创伤,费用低、可靠,应作为首选。如果B超发现腹腔液性暗区略呈灰白色,其内弥漫分布粗大光点、光斑、光环缓缓晃动,随深呼吸体位变动,加压或冲击探查见“礼花样”飘动,应高度疑为腹膜假黏液瘤(图3A,B)。

表现为腹腔内壁或肠壁表面显示不规则小囊状无回声区(如图4所示);以及腹腔内大片的蜂窝状无回声区,界线不清,其内可见细小点状回声,随着体位改变,可见细小点状回声在无回声区内飘动。小囊肿一般无光滑而完整的囊壁,较多的小囊肿聚象在一起,则形成蜂窝状结构。小囊状结构亦可附着在肝脏、膀胱及子宫等器官的表面。根据声像图特征,结合病史,此病的诊断并不困难。

(4)CT检查:肝脾受压缩小,肝、脾边缘出现扇贝样缺损、腹膜增厚,腹腔内大量水样低密度影,CT值20Hu,明显高于腹水。显示腹腔和盆腔弥漫性囊性肿块,囊肿大小不等,多在1cm以下,大网膜腹膜浸润增厚;病灶CT值较低,多在3Hu左右;肝脏边缘呈多发扇性凹陷,无肝实质转移;大量腹水,常有分隔现象,腹水呈胶冻样,密度较低,推压肠管向中心移位。

15.2 剖腹或腹腔镜手术探查

由于腹膜假黏液瘤少见,故因缺乏认识而误诊,甚至有了穿刺及其化验结果仍未想到本病,必要时可行剖腹或腹腔镜手术探查以明确诊断。本病腹腔内充满白色透明、半固体状黏稠液体,有许多匀质肿瘤或多发囊性团块,有些坚固地附着于腹膜,可切取肿块行病理检查。

16 诊断

近年来可以用腹穿、B超、CT、腹腔镜、肿块活检等确诊腹膜假黏液瘤。

1.病史:部分患者有阑尾、卵巢手术病史

2.临床特征:自诉日渐腹胀、腹痛、消瘦、腹部隆起;体检全身一般状况尚好,腹部膨隆,并可触及高低不平硬块,此为腹膜假黏液瘤的显著特点。

3.实验室和辅助检查:诊断性腹腔穿刺仅抽出少量黏稠液体;B超和CT示腹部有多处包块及腹水征。

17 鉴别诊断

腹膜假黏液瘤早期缺乏特异性的临床表现,故需与肝硬化腹腹水、结核性腹膜炎或晚期癌肿等疾病相鉴别。本病常误诊为肝硬化、结核性腹膜炎、腹腔囊肿及腹腔转移癌。有以下几点可排除“肝硬化腹腹水”:

1.病人无肝病史,一般健康状况较好。

2.长期服保肝、利尿药无效,腹围反见增大。

3.体检腹外形不似“蛙腹”,浊音区不在腹两侧,无移动性浊音。

4.腹穿抽不出腹水,粗针可吸出胶冻样黏液。

5.B超探查腹腔内大量无回声暗区有分隔。

6.肝功正常,血小板不低。

由于腹膜假黏液瘤颇为罕见,虽然有其较特征性的B超声像图,但往往不被医务工作者所认识。由于腹水性质黏稠,体动时暗区厚度变化小且缓慢,易误诊为腹腔囊肿。由于大网膜增厚,呈块状强回声,部分区域见与肠管粘连,故易误诊为结核性腹膜炎。从临床角度和B超声像图可与常误诊的肝硬化、结核性腹膜炎、腹膜间皮瘤等相鉴别。

18 腹膜假黏液瘤的治疗

腹膜假黏液瘤若能早期发现,早期手术切除及化疗,可使许多病人得到临床治愈。腹膜假黏液瘤的特点为侵及腹腔广泛,手术不易彻底,术后易复发。为避免复发,术中于切除肿物吻合口处注入化疗药和大量服用激素治疗,预后较好。用放疗和化疗治疗本病效果均不理想,有人用胰蛋白酶、透明质酸酶和乙酰半胱氨酸等药物治疗也未取得疗效。故有学者主张手术加化疗的联合治疗方案。

18.1 联合治疗

(1)切除卵巢、阑尾等原发灶及腹膜结节和网膜肿块,以缓解肿块压迫。即使卵巢和阑尾外观正常,也应将它们切除,以避免复发。

(2)吸净黏液性胶冻腹水,如遇吸引管阻塞,可用纱布擦净黏性腹水,温水冲洗腹腔,纱垫压迫止血

(3)然后烷化剂灌洗腹腔。

(4)肿瘤组织难以彻底切除时,可置塑料管于腹腔内,术后从导管注入抗癌药物如氟尿嘧啶,拔管前注入32P。

18.2 腹腔内照射

手术切除囊肿后行腹腔内照射可改善生存率。

19 预后

诊断明确后,应积极手术治疗,加用化疗和放疗,预后较好。腹膜假黏液瘤属低度恶性的肿瘤,极少发生血行和淋巴转移,生存期较长,有报道5年生存率为45%,10年生存率40%,但容易复发,需再次手术或用抗癌药物治疗。

20 相关药品

胰蛋白酶、乙酰半胱氨酸、半胱氨酸胱氨酸、氟尿嘧啶

21 相关检查

白细胞计数、腹水检查、胰蛋白酶、透明质酸、胱氨酸

治疗腹膜假黏液瘤的中成药


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开放分类:腹部肿瘤疾病腹壁疾病腹壁肿瘤腹腔肿瘤普通外科肿瘤科
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  • 评论总管
    2020/12/1 13:45:44 | #0
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本页最后修订于 2013年3月24日 星期日 22:05:04 (GMT+08:00)
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