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腹茧症

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1 拼音

fù jiǎn zhèng

2 英文参考

abdominal cocoon

3 概述

腹茧症(abdominal cocoon) 以小肠被茧状包裹在一层异常的纤维膜内为其特征,故又名先天性小肠禁锢症小肠茧状包裹症包膜内粘连性肠梗阻小肠节段性纤维包裹症群腹腔茧状包裹症等。本病为一种少见的、原因不明的特殊类型的肠梗阻。1978年由Foo首先报道并命名。临床上缺乏对其认识,诊断时常较困难。腹茧症治疗以手术为主,绝大多数病人手术后症状消失,少数遗留症状病人经非手术治疗,可缓解症状。

4 疾病名称

腹茧症

5 英文名称

abdominal cocoon

6 腹茧症的别名

包膜内粘连性肠梗阻;腹腔茧状包裹症;先天性小肠禁锢症;小肠茧状包裹症;小肠节段性纤维包裹症群

7 分类

普通外科 > 空肠、回肠疾病 > 小肠梗阻性疾病

8 ICD

K56.6

9 流行病学

腹茧症好发于13~26岁的青少年女性,多数在月经初潮2年内发病,男性少见。迄今为止,国内有关腹茧症的报道约40余例。

10 病因

腹茧症病因不明,可能与下列因素有关。

10.1 继发于某种腹腔内炎症

Foo等认为本病多发于女性,发病时间常在月经初潮2年内,推测可能系月经血经输卵管反流进入腹腔,诱发亚临床原发性腹膜炎纤维渗出机化所致。Sieck等根据发病的地区性和好发于青少年女性的特点,推测可能系易经生殖道侵入的病原体逆行感染引起腹膜炎的后遗症。但这些推测尚未被证实,而且不能解释男病人的发病,从手术中发现包膜内肠间粘连也有别于一般感染所致腹膜粘连。

10.2 先天发育异常

多数学者认为腹茧症是先天性发育异常加上后天因索所致,其理由是包膜很完整、光滑,与壁层腹膜无粘连,一些包膜病理检查证实为腹膜结构,腹内伴发畸形率较高(54.3%),常为大网膜缺如。由此推测可能系大网膜发育异常或小肠系膜呈双套筒发育所致,造成包膜内肠粘连的原因可能与后天因素有关。还有学者认为腹茧症是一种先天性十二指肠旁疝或结肠系膜疝。

10.3 药物影响

Seng报道的病例中有服用普萘洛尔心得安)的病史(80mg/d),认为普萘洛尔类β-受体阻滞剂减少了控制细胞正常增生的环磷酸腺苷酸(cAMP)及环磷酸鸟苷酸(cGMP)的比例,导致胶原过度增生和腹腔纤维化。

10.4 原发性腹膜炎

Francis注意到腹茧症在肝硬化肾炎恶性肿瘤心力衰竭腹水人中发生率较高,尤其是肝硬化病人行LeVeen分流术后多见。王荣华则报道结核性腹膜炎病人发病率高。

11 病机

小肠被异常纤维膜呈蚕茧状包裹,程度不一,从Treitz韧带到末端回肠的全部或部分小肠,被茧状包裹成团块状、马蹄形或U形,包膜与相邻壁腹膜无粘连,少数与盆壁或侧腹膜融合,部分可累及结肠、胃、胆囊子宫及附件。包膜厚薄不均,增厚处呈乳白色,包膜内小肠间或包膜间可有疏松粘连、胃分离,包膜可局部增厚,形成缩窄环或束带压迫肠管形成梗阻,肠梗阻发生率约为57%,腹茧症伴腹腔内畸形率较高,约为54.3%,常见的是大网膜缺如或发育不全,肝左叶缺如、游离盲肠等,腹茧症包膜病理检查结果可有2种情况:①纤维式胶原组织呈慢性炎症改变。②腹膜组织综合资料分析病理改变不一,包膜可能来源于腹膜组织。

12 腹茧症的临床表现

平常腹茧症病人并无症状,92%的病人以肠梗阻就医,其中亚急性和慢性肠梗阻占71.4%,一些病人是在腹部手术时偶尔发现本病。部分病人伴有腹部包块,发生率为69%。Francis认为本病的临床特点为:①青年女性,有不明原因的肠梗阻。②既往有类似发作史,可自行缓解。③常表现为腹痛呕吐,但缺乏肠梗阻的四大典型症状。④触诊腹部有无压痛的包块,质地软。

13 腹茧症的并发症

肠梗阻为腹茧症的主要并发症,亦是病人就诊的主要原因。

14 实验室检查

组织病理学检查可表现为为纤维或胶原组织,呈慢性炎症改变。

15 其他辅助检查

15.1 B超

提示肿物为粘连的肠管,外被有弱回声组织,不能观察到有无腹水及包裹肠管有无蠕动

15.2 X线钡餐检查

可见小肠受压、紧缩、小肠整块移动或回肠末段狭窄等征象,钡剂通过小肠的时间明显延长,短缩的肠系膜及纤维内壁的粘连可使小肠出现类似结肠袋样的征象(图1)。

15.3 CT

可了解腹块内为折叠之小肠,肠管狭窄为增厚的腹膜所包裹。

16 诊断

腹茧症术前很难确诊,几乎均为术中诊断,对于青少年女性,既往无腹部手术史及腹膜炎或长期服药者,出现肠梗阻和腹部包块时应疑本病。

17 鉴别诊断

需与卵巢囊肿硬化性腹膜炎、结核性包裹性腹膜炎、腹膜肿瘤相鉴别。

18 腹茧症的治疗

腹茧症治疗以手术为主,距包膜基底1cm处切除包膜或切开包膜固定于侧腹壁,有粘连、缩窄环充分松解,彻底解除梗阻使小肠解剖复位或附加肠排列等。绝大多数病人术后症状消失,少数病人遗留症状,可继续服用泼尼松维生素B1治疗可缓解症状。术中应仔细观察肠管与肿块的关系,切忌包膜内小肠整块切除或误当肿瘤切除,导致短肠综合征发生。

19 预后

绝大多数病人手术后症状消失,少数遗留症状病人经非手术治疗,可缓解症状。

20 相关药品

普萘洛尔、腺苷、胶原、泼尼松

治疗腹茧症的穴位


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开放分类:空肠、回肠疾病小肠梗阻性疾病疾病普通外科
词条腹茧症taozi创建,由sun进行审核
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  • 评论总管
    2019/4/20 16:59:47 | #0
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本页最后修订于 2013年3月19日 星期二 23:19:30 (GMT+08:00)
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