复发性掌脱皮症

目录

1 概述

剥脱性角质松解症(keratolysis exfoliativa)也称复发性掌脱皮症(vecurrent palmar peeling)、层板状出汗不良、家族性连续性皮肤剥脱(familial continual skin peeling),是一种掌跖部角质层浅表性剥脱性皮肤病,无明显炎症变化,无瘙痒感,呈对称性的发于手掌,少数累及足底。

剥脱性角质松解症是春夏季节常见的一种皮肤病,好发于双侧掌跖,表现为掌跖部散在发生的针头大小白点,逐渐扩大并破裂形成环状鳞屑,多个损害融合形成大片表皮剥脱,但无水疱及炎症,亦自觉症状,可反复发生,然后自然缓解,接触肥皂或洗涤剂时症状加重。

2 疾病名称

剥脱性角质松解症

3 英文名称

keratolysis exfoliative

4 别名

familial continual skin peeling;vecurrent palmar peeling;复发性掌脱皮症;家族性连续性皮肤剥脱;家族性连续性皮肤脱屑

5 分类

皮肤科 > 红斑鳞屑性皮肤病

6 ICD号

L98.8

7 流行病学

每届春末夏初开始发病。秋季气候转凉则自行缓解,青壮年多见。目前没有其他相关内容描述。

8 病因

病因尚不明确。可能为常染色体隐性遗传病,亦有认为与发汗功能障碍及自主神经功能紊乱有关。本病常与汗疱并发。Mac Kee等认为属于一种癣菌疹,但许多患者并无真菌感染灶;Becker等认为本病是一种先天性疾病,多汗症可能是一种诱因。

9 发病机制

发病机制还不清楚。有的学者认为是角质层黏着障碍病。

10 剥脱性角质松解症的临床表现

皮损开始为针头大散在的白色点状水疱,数目多少不定,渐向周围扩大,中央破裂形成浅表性脱屑。多数皮损扩展。可融合成片似薄纸样表皮剥脱。剥脱的表皮下皮肤几乎完全正常。缺乏炎症征象。常对称发生于掌跖部,偶尔也可见于手、足背侧。病程缓慢,无自觉症状,约经2~3周鳞屑自然脱落而痊愈。每届春末夏初开始发病,往往合并局部多汗。秋季气候转凉则自行缓解,成人多见。

11 剥脱性角质松解症的并发症

剥脱性角质松解症常与汗疱并发。

12 诊断

春末夏初开始发病。成人多见。皮损开始为针头大散在的白色点状水疱,数目多少不定,渐向周围扩大,中央破裂形成浅表性脱屑。多数皮损扩展。可融合成片似薄纸样表皮剥脱。剥脱的表皮下皮肤几乎完全正常。缺乏炎症征象。常对称发生于掌跖部。即可诊断。

13 鉴别诊断

应与癣菌疹、汗疱疹、接触性皮炎、掌跖部湿疹等相鉴别。

汗疱疹皮疹为多数深在性小水疱,红色或与肤色一致,疱内有黏液性液体,感染时可形成炎症显著的脓疱,自觉瘙痒或灼热感。常发于春夏之交,气温突然变化时。

剥脱性角质松解症与手癣的区别:

手癣一般是先从一只手开始被感染,且痒的很厉害,跟脚癣痒的程度基本相同,要确诊这个病,必须要进行真菌检查,只要真菌检查是阳性就可以确诊手癣这个病。

14 剥脱性角质松解症的治疗

剥脱性角质松解症治疗较困难,但病程经数周后常可发生自然缓解。

用0.5%的醋酸铅与锌铜溶液浸泡,每天2次,每次20min,浸泡后外用10%~20%尿素软软膏、硫黄、焦油制剂,或用3%~5%水杨酸软膏或0.05%~0.1%维A酸(维甲酸)乳膏,也可用中药黄连膏。外用焦油制剂常可产生较满意的结果,如5%煤焦油凝胶等;用12%乳酸铵洗剂也常有效;低浓度的角质剥脱剂或温和的润滑剂也有一定的效果;对长期不愈者肌注小剂量曲安萘德(用20~30 mg)常可使病情缓解;袁维祜(1990)报告用中药苦参、黄柏、白藓皮、苍术各30g煎水浸泡手足,每日2次,每次30~40分钟,共治疗30例,结果有24例获得痊愈。

15 预后

春末夏初开始发病。秋季气候转凉则自行缓解。

16 相关药品

醋酸、尿素、尿素软膏、水杨酸、维A酸

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