1 拼音
fù fā xìng xiàn xìng jí céng sōng jiě xìng pí fū bìng
2 英文参考
relapsing linear acantholitic dermatosis
3 概述
复发性线性棘层松解性皮肤病（relapsing linear acantholitic dermatosis）于1985年由Vakilzadeh等报道1例，国内尚未见报道。
本病皮损限于躯体一侧，呈线状排列，尤以肛门、外阴、腋窝、手足为明显，掌跖也见皮损。损害为境界清楚红斑，成群水疱，结痂和糜烂。躯干部皮损融合成斑块状。损害自然消退，留有轻度疣状改变及色素变化。以后又可在原处反复发作。自觉瘙痒及烧灼感。紫外线照射，机械性损伤，感染等可诱发皮损加剧。
组织病理为基底层上棘刺松解形成裂隙和水疱，其中含有散在或成片的棘刺松解细胞。多数仍以残留的细胞间桥相连在一起。
复发性线性棘层松解性皮肤病与家族性良性天疱疮在某些方面相似，均为复发性水疱性损害及棘刺松解现象，病理及超微结构改变相似，但本病为单侧线状排列，早年发病，掌跖受累，因此认为是一新病种。
4 疾病名称
复发性线性棘层松解性皮肤病
5 英文名称
relapsing linear acantholitic dermatosis
6 分类
皮肤科 > 水疱大疱性皮肤病
7 ICD号
L11.8
8 复发性线性棘层松解性皮肤病的临床表现
皮损限于躯体一侧，呈线状排列，尤以肛门、外阴、腋窝、手足为明显，掌跖也见皮损。损害为境界清楚红斑，成群水疱，结痂和糜烂。躯干部皮损融合成斑块状。损害自然消退，留有轻度疣状改变及色素变化。以后又可在原处反复发作。自觉瘙痒及烧灼感。紫外线照射，机械性损伤，感染等可诱发皮损加剧。家族中3代人均有患此病者。
9 检查
组织病理：基底层上棘刺松解形成裂隙和水疱，其中含有散在或成片的棘刺松解细胞。多数仍以残留的细胞间桥相连在一起。
10 诊断
复发性线性棘层松解性皮肤病与家族性良性天疱疮在某些方面相似，均为复发性水疱性损害及棘刺松解现象，病理及超微结构改变相似，但本病为单侧线状排列，早年发病，掌跖受累，因此认为是一新病种。
11 复发性线性棘层松解性皮肤病的治疗
对症处理。