复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎

疾病代码

ICD:I73.8

疾病分类

风湿免疫科

疾病概述

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎（recurrent cutaneous necrotizingeosinophilic vasuclitis）是以全身性红色丘疹、出血性丘疹、血管性水肿、风团性斑块、黏膜炎、牙龈炎、全秃等。发病年龄为17～56 岁。

皮疹表现有全身性红色丘疹、出血性丘疹、血管性水肿、风团性斑块、黏膜炎、牙龈炎、全秃等。偶有环状红斑、水肿性损害及水疱。主觉痒。

疾病描述

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎（recurrent cutaneous necrotizingeosinophilic vasuclitis）是以全身性红色丘疹、出血性丘疹、血管性水肿、风团性斑块、黏膜炎、牙龈炎、全秃等。偶有环状红斑、水肿性损害及水疱的皮肤血管炎。

症状体征

皮疹表现有全身性红色丘疹、出血性丘疹、血管性水肿、风团性斑块、黏膜炎、牙龈炎、全秃等。偶有环状红斑、水肿性损害及水疱。主觉痒。无全身症状，病程长，呈慢性复发过程。

疾病病因

本病病因尚不明确。

病理生理

发病机制还不很清楚。考虑由嗜酸粒细胞黏附于血管内皮细胞，存在的黏附分子能使嗜酸粒细胞不断得到补充。嗜酸粒细胞在内皮细胞处与细胞素诱导的血管细胞黏附分子1 型(VCAM-1)相结合，通过整合素晚期活性抗原4 型(VLA-4)及细胞间黏附分子1 型(ICAM-1)对嗜酸粒细胞移往内皮细胞起重要作用。通过嗜酸粒细胞释放白细胞五烯、C4 及血小板致活因子使血管通透性增加，并通过颗粒蛋白的释放，导致嗜碱粒细胞及肥大细胞组胺的释放而产生病理变化。病理主要为真皮小血管坏死性血管炎。

病理可见管壁有纤维蛋白样坏死，整个真皮有嗜酸粒细胞浸润，有轻度或白细胞碎裂现象。真皮一般正常，偶见表皮内水疱或有嗜酸粒细胞浸润。间接免疫荧光检查在血管壁及血管周围的细胞内外，均有主要基本蛋白与来源于嗜酸粒细胞的神经毒素大量沉积，并可见真皮中，特别在血管周围有肥大细胞(用肥大细胞胰蛋白酶染色)增多。电镜检查可见小血管壁及内皮细胞有异常，有嗜酸粒细胞及游离的嗜酸性颗粒的黏附，并可见损伤的内皮细胞。嗜酸粒细胞可见胞质颗粒及细胞器丧失，核的染色质溶解。内皮细胞的异常有核固缩，细胞肿胀，线粒体破坏，细胞膜破裂等。在胶原束之间有变性大嗜酸粒细胞及游离的颗粒。用免疫过氧化酶染色，可见小血管内皮细胞有VCAM-1 沉积，并有VLA-4 阳性大嗜酸粒细胞黏附。真皮浅表累及血管VCAM-1 呈强阳性。

诊断检查

诊断：根据临床表现，实验室检查，组织活检特点可以确诊。

实验室检查：嗜酸粒细胞绝对计数增高，达(1.4～6.2)×10/L，血沉加快，血清中主要基本蛋白(MBP)增高(＜600μg/L)，IgE、IgA、IgG 增高，血清蛋白电泳中α及γ球蛋白增高。嗜酸粒细胞在患者血清中生存时间延长。

鉴别诊断

须鉴别者有疱疹样皮炎、嗜酸粒细胞增多综合征、Wells 综合征、发作性血管性水肿伴嗜酸粒细胞增多、多型性妊娠疹等。上述疾病临床上皆无出血性丘疹，病理上亦有显著差异，故不难区分。Churg-Strauss 综合征，临床上有哮喘，组织病理为小到中等大小血管的嗜酸性血管炎，或肉芽肿性血管炎，且有无白细胞碎裂现象等可与之鉴别。

治疗方案

皮质激素具良效，也可合并免疫抑制药治疗。局部外用皮质激素，并用抗组胺药物治疗可获轻度改善。

并发症

可有浅表淋巴结肿大及肝脾肿大。

预后及预防

预后：一般预后良好。

预防：早诊断，早治疗，尽可能寻找病因，进行对因治疗。

流行病学

报道的3 例中2 例为女性，1 例为男性。年龄为17～56 岁。目前没有其他相关内容描述。

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