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复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎

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1 拼音

fù fā xìng pí fū huài sǐ xìng shì suān lì xì bāo xuè guǎn yán

2 英文参考

recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasculitis

3 概述

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎(recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasuclitis)是以全身性红色丘疹出血性丘疹、血管性水肿风团斑块、黏膜炎、牙龈炎、全秃等为皮疹表现,偶有环状红斑水肿性损害及水疱皮肤血管炎。主觉痒,无全身症状,病程长,呈慢性复发过程。

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的病因尚不明确,发病机制还不很清楚,病理主要为真皮小血管坏死性血管炎,可并发浅表淋巴结肿大及肝脾肿大。

在治疗时,皮质激素具良效,也可合并免疫抑制药治疗。局部外用皮质激素,并用抗组胺药物治疗可获轻度改善。一般预后良好。早诊断,早治疗,尽可能寻找病因,进行对因治疗

4 疾病名称

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎

5 英文名称

recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasculitis

6 分类

风湿科 > 弥漫性结缔组织病 > 血管炎与血管病

7 ICD

I73.8

8 流行病学

报道的3例中2例为女性,1例为男性。年龄为17~56岁。

9 病因

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎病因尚不明确。

10 发病机制

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的发病机制还不很清楚。考虑由嗜酸粒细胞黏附于血管内皮细胞,存在的黏附分子能使嗜酸粒细胞不断得到补充。嗜酸粒细胞在内皮细胞处与细胞素诱导的血管细胞黏附分子1型(VCAM-1)相结合,通过整合素晚期活性抗原4型(VLA-4)及细胞间黏附分子1型(ICAM-1)对嗜酸粒细胞移往内皮细胞起重要作用。通过嗜酸粒细胞释放白细胞五烯、C4血小板致活因子使血管通透性增加,并通过颗粒蛋白的释放,导致嗜碱粒细胞肥大细胞组胺的释放而产生病理变化。病理主要为真皮小血管坏死性血管炎(图1)。

病理可见管壁有纤维蛋白样坏死,整个真皮有嗜酸粒细胞浸润,有轻度或白细胞碎裂现象。真皮一般正常,偶见表皮内水疱或有嗜酸粒细胞浸润。间接免疫荧光检查在血管壁及血管周围的细胞内外,均有主要基本蛋白与来源于嗜酸粒细胞的神经毒素大量沉积,并可见真皮中,特别在血管周围有肥大细胞(用肥大细胞胰蛋白酶染色)增多。电镜检查可见小血管壁及内皮细胞有异常,有嗜酸粒细胞及游离的嗜酸性颗粒的黏附,并可见损伤的内皮细胞。嗜酸粒细胞可见胞质颗粒及细胞器丧失,核的染色质溶解。内皮细胞的异常有核固缩,细胞肿胀,线粒体破坏,细胞膜破裂等。在胶原束之间有变性大嗜酸粒细胞及游离的颗粒。用免疫过氧化酶染化酶染色,可见小血管内皮细胞有VCAM-1沉积,并有VLA-4阳性大嗜酸粒细胞黏附。真皮浅表累及血管VCAM-1呈强阳性。

11 复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的临床表现

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的皮疹表现有全身性红色丘疹、出血性丘疹、血管性水肿、风团性斑块、黏膜炎、牙龈炎、全秃等。偶有环状红斑、水肿性损害及水疱。主觉痒。无全身症状,病程长,呈慢性复发过程(图2)。

12 复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的并发症

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎可并发浅表淋巴结肿大及肝脾肿大。

13 实验室检查

嗜酸粒细胞绝对计数增高,达(1.4~6.2)×10/L,血沉加快,血清中主要基本蛋白(MBP)增高(<600μg/L),IgEIgAIgG增高,血清蛋白电泳中α及γ球蛋白增高。嗜酸粒细胞在患者血清中生存时间延长。

14 诊断

根据临床表现,实验室检查,组织活检特点可以确诊复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎。

15 鉴别诊断

须鉴别者有疱疹样皮炎、嗜酸粒细胞增多综合征、Wells综合征、发作性血管性水肿伴嗜酸粒细胞增多、多型性妊娠疹等。上述疾病临床上皆无出血性丘疹,病理上亦有显著差异,故不难区分。Churg-Strauss综合征,临床上有哮喘,组织病理为小到中等大小血管的嗜酸性血管炎,或肉芽肿性血管炎,且有无白细胞碎裂现象等可与复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎鉴别。

16 复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的治疗

皮质激素具良效,也可合并免疫抑制药治疗。局部外用皮质激素,并用抗组胺药物治疗可获轻度改善。

17 预后

复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎一般预后良好。

18 复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的预防

早诊断,早治疗,尽可能寻找病因,进行对因治疗。

19 相关药品

组胺、胰蛋白酶、胶原、氧

20 相关检查

胰蛋白酶、血清蛋白电泳

治疗复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎的穴位


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开放分类:风湿科弥漫性结缔组织病血管炎与血管病疾病
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  • 评论总管
    2020/4/10 10:47:24 | #0
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本页最后修订于 2013年3月12日 星期二 21:22:56 (GMT+08:00)
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