蜂窝肺综合症

目录

1 概述

蜂窝肺综合征(honeycomb lung syndrome)是指肺内有很多肉眼可见的小囊肿样结构,其直径一般不超过10mm,均匀地分布于肺内,多在X线胸片上被发现,胸部CT的临床应用使肺部的蜂窝状改变得以更易辨认和确定。患者可见进行性加重的呼吸困难、气短,最后可并发肺动脉高压或肺心病,并出现相应表现。有咳嗽、咳痰为主的感染表现,常并发气胸。蜂窝肺综合征常为疾病的终末期表现,为不可逆病变,治疗以对症为主,积极防治感染和自发性气胸。如发生气胸,单以水封瓶引流常难奏效,多需持续负压吸引才可使肺复张。

2 疾病名称

蜂窝肺综合征

3 英文名称

honeycomb lung syndrome

4 别名

蜂窝肺综合症

5 分类

呼吸科 > 呼吸系统相关综合征

6 ICD号

J98

7 蜂窝肺综合征的病因

引起蜂窝肺综合征的疾病有特发性弥漫性肺间质纤维化、结节病、石棉肺、类风湿性肺炎、多发性肺囊肿、放射性肺炎等。

8 发病机制

蜂窝肺综合征是特发性弥漫性肺间质纤维化、结节病、石棉肺、类风湿性肺炎、多发性肺囊肿、放射性肺炎等诸多肺部疾病的晚期并发症,肺功能明显衰竭,换气功能减退,形成肺泡毛细血管阻滞综合征。

9 蜂窝肺综合征的临床表现

进行性加重的呼吸困难、气短,最后可并发肺动脉高压或肺心病,并出现相应表现。有咳嗽、咳痰为主的感染表现,常并发气胸。

10 蜂窝肺综合征的并发症

蜂窝肺综合征可并发肺动脉高压或肺心病,气胸。

11 实验室检查

肺部感染时,末梢血白细胞可升高,粒细胞也随之升高。

12 辅助检查

辅助检查胸部X线及CT检查可见双肺纹理增强粗乱、错综复杂交织成网状或呈典型的蜂窝状,以双下肺多见。如纤维化明显,可使肺体积变小,膈肌上移。可并发气胸。

13 蜂窝肺综合征的诊断

根据临床表现和辅助检查及X线特征,即可诊断蜂窝肺综合征。

14 鉴别诊断

蜂窝肺综合征临床应与支气管肺炎,收阻肺等相鉴别。

15 蜂窝肺综合征的治疗

蜂窝肺综合征常为疾病的终末期表现,为不可逆病变,治疗以对症为主,积极防治感染和自发性气胸。如发生气胸,单以水封瓶引流常难奏效,多需持续负压吸引才可使肺复张。

16 预后

蜂窝肺综合征并发肺动脉高压,肺心病者,一般预后不良。

17 蜂窝肺综合征的预防

预防感冒,避免受凉。

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