风湿性多发性肌痛

目录

1 概述

风湿性多肌痛(polymyalgia rheumatica,PMR),由Barber于1957年首先命名,是以四肢和躯干近端疼痛为特征的临床综合征。一般包括以下3个要点:50或50岁以上起病;肩胛带、骨盆带和颈部3处易患部位中有2处出现疼痛和晨僵,时间超过30min,持续1个月以上;加上全身反应证据如血沉升高超过40mm/h或50mm/h。有些定义还包括小剂量糖皮质激素如10mg/d泼尼松可迅速缓解症状等。除巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA)外,如果存在其他特定疾病如类风湿关节炎、慢性感染、多发性肌炎或恶性肿瘤等可排除风湿性多肌痛的诊断。风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎关系密切,约1/4的风湿性多肌痛最终发展为巨细胞动脉炎,而40%巨细胞动脉炎可出现风湿性多肌痛表现,故有人认为风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎是同一疾病的不同表现,即风湿性多肌痛仅为巨细胞动脉炎的临床表现之一,但也有人提出它们分属独立性疾病。

风湿性多肌痛对糖皮质激素治疗有良好反应,可作为诊断性治疗指标。

2 疾病名称

风湿性多肌痛

3 英文名称

polymyalgia rheumatica

4 别名

风湿性多发性肌痛;风湿性多肌病

5 分类

风湿科 > 弥漫性结缔组织病 > 炎性肌病

6 ICD号

M35.3

7 流行病学

风湿性多肌痛(polymyalgia rheumatica,PMR), 1957年由Barber首次提出,本病肯定与年龄有关,多见于50岁以上的老年人。女性发病率明显高于男性2~3倍。

8 风湿性多肌痛的病因

病因和发病机制尚不清楚。研究认为本病与HLA-DR4相关,提示遗传易感性可能是发病原因之一。另外,年龄和内分泌激素变化也与本病有一定的相关性。

9 发病机制

风湿性多肌痛的病因与发病机制还不清楚。其病因可能是多因素的,在内在因素和环境共同作用下,通过免疫机制致病。研究认为风湿性多肌痛与HLA-DR4相关,提示遗传易感染可能是本病的发病原因之一。另外本病几乎均在50岁以上发病,提示本病肯定与年龄有关。女性发病率明显高于男性,提示本病与内分泌激素变化可能也有一定相关性。

PMR病理学研究较少,单纯风湿性多肌痛并无特殊病理学特点。部分风湿性多肌痛患者颞动脉活检呈典型的巨细胞动脉炎病理表现,提示它为潜在的巨细胞动脉炎。近年来,虽然有人报告大关节滑膜炎(如膝、胸锁关节)可解释患者肌痛症状,且关节镜活检及滑液检查支持滑膜炎存在,但此说存在争议。肌活检一般正常或表现非特异性变化,如Ⅱ型肌萎缩。风湿性多肌痛偶有肉芽肿性心肌炎与肝炎报道。

中医认为,本病是以大关节晨僵和躯体大群肌肉疼痛为特征。与风寒湿均有关,但亦与老年肌肉血脉气血灌注不足,脾虚、肺虚、肾虚有关。

10 风湿性多肌痛的临床表现

风湿性多肌痛均发生于50岁以上的中老年人,小于50岁发病甚少且症状较轻。男女之比为1∶2。我国发病情况不详。美国一份报道:50岁以上人群年发病率54/10万,患病率500/10万。

风湿性多肌痛起病隐袭,有低热、乏力、倦怠、体重下降等全身症状。典型临床表现为颈部、肩胛带、骨盆带肌肉疼痛和僵硬,尤以清晨1~2h或休息之后再活动时明显,很少自然缓解。严重者上肢抬举受限,不能过肩、梳头、持物,抬腿和上下楼困难,难以下蹲,甚至翻身困难,而需要卧床。与多发性肌炎不同,本病一般无肌压痛或仅有轻微压痛,也无肌力减退等表现,但可因肌痛和关节痛限制自身活动。常伴低热、乏力、体重减轻及轻中度关节痛。无论主诉如何,体格检查阳性体征较少,可有轻度贫血,肩及膝关节轻度压痛、肿胀或少许滑膜积液征,关节镜检证实可有滑膜炎。一般无内脏或系统性受累表现。

11 风湿性多肌痛的并发症

风湿性多肌痛偶有并发肉芽肿性心肌炎与肝炎报道。还有发生急性动脉炎的可能。

12 实验室检查

1.轻到中度正细胞正色素性贫血。

2.血沉>50mm/h(魏氏法),并与病情活动性相关。

3.血清肌酶正常。

4.抗核抗体及类风湿因子皆阴性。

13 辅助检查

肌电图检查无肌源性和神经源性损害征象。

14 风湿性多肌痛的诊断

风湿性多肌痛是一个临床症候群,排除其他风湿性疾病之后,可根据下述临床表现作出诊断:50岁以上老人;颈、肩、腰背或全身僵痛持续4周以上;血沉>40mm/h;对小剂量皮质激素治疗反应良好。

诊断标准应严格符合下列6点:

1.发病年龄超过50岁。

2.颈、肩胛带及骨盆等3处易患部位至少2处出现肌肉疼痛和晨僵,病程应持续≥1个月。

3.实验室检查示血沉明显增快、CRP升高。

4.受影响肌肉无红、肿,亦无肌力减退或肌萎缩。

5.需要排除类似风湿性多肌痛表现的其他疾病,如类风湿关节炎、慢性感染、多发性肌炎、恶性肿瘤等。

6.对小剂量糖皮质激素(相当于泼尼松10mg/d)反应良好。

15 鉴别诊断

风湿性多肌痛须与下述几种风湿病鉴别:

15.1 老年起病的类风湿关节炎

老年起病的类风湿关节炎有晨僵、对称性小关节肿痛、畸形、类风湿因子阳性等。

15.2 多发性肌炎

多发性肌炎亦多见于老年女性,有近端肢带肌无力与疼痛、肌力显著减弱、血沉增快等;但本病以肌炎为特征,血清肌酶活性增高,肌电图示肌源性损害,肌肉活检有肌炎特征。

15.3 纤维织炎综合征(fibrositis syndrome)

纤维织炎综合征以关节外肌肉骨骼僵痛与疲乏为典型表现,躯体四肢有固定性敏感压痛点,如颈肌枕部附着点、上斜方肌中部、胸肌第二肋骨与软骨交界处外侧、外上髁下2cm处、上臀部、大转子后2cm、膝关节内侧鹅状滑囊区、腓肠肌跟腱交接处等8处;多有睡眠障碍,常伴有激惹性肠炎、激惹性膀胱炎、紧张性头痛、月经不调以及对甾体或非甾体抗炎药反应不敏感、血沉正常等。

15.4 恶性肿瘤

某些恶性肿瘤伴有骨骼肌肉疼痛,但还有其他临床表现,全身情况也与PMR容易鉴别。

15.5 其他风湿性疾病和慢性感染

其他风湿性疾病和慢性感染如亚急性细菌性心内膜炎,可有全身症状及近端关节痛,类似于PMR,发热时可做血培养鉴别。

15.6 功能性肌痛

功能性肌痛一般无典型晨僵,实验室检查正常或接近正常。

15.7 系统性红斑狼疮、舍格伦综合征等

系统性红斑狼疮、舍格伦综合征等风湿病可能有某些表现与PMR相似,但不难找到其他伴随症状。

16 风湿性多肌痛的治疗

PMR确诊后虽不需要住院治疗,但定期随访十分重要。一旦发现有伴发巨细胞动脉炎迹象者,应立即行相应检查包括颞动脉活检,以除外颞动脉炎的诊断。一般治疗主要是鼓励患者做适当肌肉运动,以免引起肌肉失用性萎缩和关节运动障碍。药物治疗目的有二:缓解症状和阻止潜在血管炎并发症。

16.1 非甾体抗炎药

对症状轻微或不伴血管炎的PMR尤其是颞动脉活检阴性者,可先试用非甾体抗炎药,如肠溶吲哚美辛25mg,2~3次/d,双氯酚酸(扶他林)(25mg,2~3次/d)等,可控制肌痛和头痛等症状。有报道10%~20%患者单用阿司匹林或非甾体抗炎药足可控制病情,而无须加用糖皮质激素。非甾体抗炎药虽可部分缓解症状,但无阻止血管炎并发症的疗效。因此,一般认为短效皮质激素如泼尼松为本病首选。

16.2 糖皮质激素

对症状轻微的PMR,经上述治疗2~4周病情仍无改善即可开始应用5~10mg泼尼松或相当剂量的其他糖皮质激素治疗。如果PMR诊断正确,其临床症状一般在使用激素后即可迅速缓解,此点常用来判断PMR诊断是否正确,如治疗后无反应,则需要进一步排除其他疾病。小剂量皮质激素不能抑制伴发的血管炎症状,因此即使疼痛显著缓解仍需要密切观察病情变化。对初始症状严重者,一般可根据治疗前血沉、C-反应蛋白和血清IL-6水平以及对首次治疗的反应,将患者分成不同亚型实施不同治疗方案。激素剂量由病情严重程度和是否伴有巨细胞动脉炎而确定,疗程可分为起始治疗、减量治疗和维持治疗3个阶段。对不伴有巨细胞动脉炎的PMR,泼尼松常规推荐剂量为15~30mg/d,一般4天左右骨骼肌肉疼痛与僵硬可迅速缓解,血沉和C-反应蛋白恢复正常。一旦症状减轻及血沉降至正常可考虑减量。激素减量必须在周密的监测下缓慢进行,否则病情复发。泼尼松开始剂量超过15mg/d者,可每周减5mg直至15mg/d,并每2~3周测定血沉1次。15mg/d以后每月减2.5mg,一般在6~12个月内可达到维持剂量2.5~7.5mg。因无实验室检查可预测什么时候可以停用激素,故维持治疗时间随病情严重程度而定,一般认为当2.5mg维持治疗6~12个月后,无任何临床症状且血沉正常者可停止治疗。停药后约一半患者可完全正常,其余可在随后的数月内复发,复发早期再服10~15mg泼尼松龙又可控制病情。

有报道甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)肌内注射可进一步减少激素的副作用。方法为每3周肌内注射1次,剂量为120mg/次,连用12周,然后每月减量20mg肌注1次,疗程1年。疗效极快,48h症状即可缓解,血沉恢复正常。对下丘脑-垂体-肾上腺轴无抑制,激素总量较口服小得多,故较为安全,容易被患者接受。

皮质激素虽可缓解症状,但尚无证据提示它可缩短病程,经小剂量激素治疗后实验室检查已恢复正常,潜在血管炎或血管并发症可能性相当小,但并不是所有患者均对小剂量激素有特效,因为即使血沉已正常仍有发生急性动脉炎的可能。巨细胞动脉炎与胸主动脉瘤高度相关,该瘤是巨细胞动脉炎相对晚期的严重并发症之一,一旦动脉瘤破裂可导致患者突然死亡。有资料证实即使不伴颞动脉炎的PMR仍有较一般人群更高的心血管疾病病死率。

反复皮质激素治疗最常见副作用主要有椎体压缩性骨折、髋部骨折、糖尿病、消化性溃疡和白内障等。由于这些副作用发生率在不同研究中报道不一,而且这些并发症本身在老年人中就较为常见,故要确定它们一定是激素的副作用颇为困难。为了尽可能减少激素的副作用,推荐采用最小有效剂量早晨1次顿服,并辅以钙剂以防骨质疏松的发生。

16.3 免疫抑制药

对病情顽固或小剂量泼尼松不能维持疗效者,可加用甲氨蝶呤片7.5mg,1次/周,顿服。但单用甲氨蝶呤治疗本病尚存在争议。其他免疫抑制药(如硫唑嘌呤、环磷酰胺)以及其他慢作用抗风湿药(如抗疟药、青霉胺、氨苯砜)等也可协助激素减量,减少复发,但由于缺乏系统研究,资料有限,经验不多,故临床应用有较大争议。

16.4 并发症治疗

如出现各种并发症可对症治疗,如腕管综合征可行手术减压,肢端坏疽需要手术切除,合并感染时加用抗生素等。

16.5 中医治疗

中医认为本病与风、寒、湿有关;与肌肉血管、气血灌注不足,脾虚、肺虚、肾虚有关。因此在祛风、祛寒、祛湿的同时应予健脾益气、益肾润肺。

17 预后

风湿性多肌痛偶可有肉芽肿性心肌炎与肝炎报道。还有发生急性动脉炎的可能。皮质激素虽可缓解症状,但尚无证据提示它可缩短病程,经小剂量激素治疗后实验室检查已恢复正常,潜在血管炎或血管并发症可能性相当小,但并不是所有患者均对小剂量激素有特效,因为即使血沉已正常仍有发生急性动脉炎的可能。巨细胞动脉炎与胸主动脉瘤高度相关,该瘤是巨细胞动脉炎相对晚期的严重并发症之一,一旦动脉瘤破裂可导致患者突然死亡。

18 风湿性多肌痛的预防

1.做好心理调适,解除思想顾虑,树立战胜疾病的信心。

2.加强营养,增加蛋白质、维生素,避免刺激性食物。

3.避免风、寒、湿侵袭,并提高生活质量。

4.加强体育锻炼,增强体质,进行关节和肌肉运动,防止肌萎缩。

19 相关药品

泼尼松、吲哚美辛、阿司匹林、泼尼松龙、甲泼尼龙、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、青霉胺、氨苯砜

大家还对以下内容感兴趣:

用户收藏:

特别提示:本站内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。