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风湿病性贫血

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1 拼音

fēng shī bìng xìng pín xuè

2 英文参考

rheumatic anemia

3 概述

风湿病亦称结缔组织病,临床表现常见为贫血,约半数患者在病程中出现轻度或中度贫血。其中绝大多数属慢性病性贫血,少数为自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。由于贫血属轻~中度,又多缓慢发生,故大多数患者症状不甚明显,仅少数有乏力气短心悸、苍白等表现,一般无黄疸。更多的患者被风湿病的各种症状所掩盖。原发病治疗好转后贫血可纠正。

4 疾病名称

风湿病性贫血

5 英文名称

rheumatic anemia

6 风湿病性贫血的别名

风湿病性贫血症

7 分类

血液科 > 红细胞疾病 > 慢性病性贫血

8 ICD

D63.8*

9 流行病学

风湿病性贫血多见中青年女性。

10 风湿病性贫血的病因

结缔组织病。

11 病机

11.1 红细胞寿命缩短

类风湿关节炎RA)时红细胞寿命由正常的100~120天缩短至80~90天。正常红细胞输给RA患者后,其寿命轻度缩短,而将患者的红细胞输给正常人,则其生存时间正常。上述交叉输血的结果表明红细胞寿命缩短是红细胞以外因素所致。慢性炎症刺激下,单核巨噬细胞系统(MMS)增生,活性增强,可能导致红细胞破坏增多,寿命缩短。RA患者伴Felty综合征时,如有明显的脾大,则贫血可能也与脾功能亢进有关。有报道风湿病患者如长期发热,尤其是高热者可能影响红细胞膜骨架蛋白,使其变形性降低而易遭破坏。但上述改变通常需在45℃以上才发生,故可能性不大。

11.2 红细胞生成障碍

正常人具有几倍于平时产生红细胞的能力,因此当红细胞寿命轻度缩短时,临床上一般不发生贫血。而ACD时除红细胞寿命缩短外,尚存在明显的红细胞产生不足。

11.2.1 (1)铁代谢异常

铁利用障碍为ACD的主要病理环节,即存在铁代谢异常。ACD时患者胃肠道吸收减少,MMS中铁滞留增加,而释放至骨髓幼红细胞的铁减少,血浆铁也降低,造成缺铁血症。有人将标记放射性铁(59Fe)的红细胞输入实验性诱发炎症的家兔,发现59Fe很快被MMS摄取,并滞留,而释放至血浆的时间较正常对照明显延迟,证实慢性炎症确可造成铁在MMS的滞留。铁从MMS释放异常的原因未明,近几年注意白细胞介素-1(IL-1)的作用。IL-1是一种由巨噬细胞产生的蛋白,在风湿病患者的炎性渗出物中可检出,具有激活T细胞B细胞,以及诱发机体发热、粒细胞增多等生物学效应。将IL-1注入动物后几小时内即引起血浆铁浓度下降。有人提出IL-1可增加中性粒细胞特异性颗粒中释放乳铁蛋白(lactoferritin),其对铁有高度亲和力,可和运铁蛋白(transfenin)竞争结合血浆铁,使血浆游离铁减少。和乳铁蛋白结合的铁很快被MMS摄取和贮存,而不向骨髓幼红细胞释放,因为幼红细胞只有运铁蛋白受体,而无乳铁蛋白受体。IL-1还可使肝产生脱铁蛋白(apoferritin),是一种随同炎症而产生的急性时相反应物,其也能和血浆铁结合而贮存于MMS。但Bently等使用一种高度特异的合成胶体,通过体外示踪器检测研究MMS的铁动力学,未发现ACD患者有MMS释放铁的缺陷。

11.2.2 (2)红细胞生成素(erythropoietin,EPO)相对减少

IL-1也抑制EPO的生成,ACD患者EPO水平和贫血程度不相平行,其下降幅度远大于红细胞的降低数。还发现ACD时,其炎性细胞释放的细胞因子能降低患者骨髓对EPO的反应能力。但另有报告,ACD患者血中EPO水平正常,或骨髓EPO反应能力也属正常。

11.2.3 (3)细胞免疫障碍

有报道将RA患者的淋巴细胞与正常红细胞混合培养,则红细胞合成血红素受抑;如事先以抗原刺激淋巴细胞,则抑制作用更显著。相反,加入抗淋巴细胞抗体肾上腺皮质激素,则可消除血红素合成障碍。

11.2.4 (4)肾功能不全

风湿病晚期,尤其是系统性红斑狼疮SLE)易伴发慢性肾功能不全,甚至尿毒症。此时EPO水平明显下降,EPO抑制因子升高,造血组织对EPO反应性降低,均导致红系祖细胞(CFU-E,BFU-E)减少而发生贫血。此外,肾功能不全时血浆有毒物质增加,分别影响红细胞膜的生化代谢和红细胞糖代谢,使红细胞抗氧化能力及变形性降低,破坏加速。最后,肾功能不全患者因摄食减少,常存在程度不一的造血原料缺乏,包括叶酸维生素B12加之继发性甲状旁腺功能亢进对骨髓造血的抑制,都可阻碍红细胞的生成。

11.3 和治疗有关的贫血

有相当部分风湿病患者长期应用肾上腺皮质激素,如应用不当可并发消化性溃疡,其中部分患者可致长期慢性少量出血或急性上消化道出血,均可导致贫血。环磷酰胺甲氨蝶呤硫唑嘌呤免疫抑制剂的使用已十分普遍,如使用不当可致骨髓抑制,发生贫血。

近有肿瘤坏死因子(TNF-α)也参与ACD病理过程的报告。发现TNF-α可抑制EPO的产生;减少骨髓培养体系中CFU-E及BFU-E克隆形成,而风湿病时炎性病理过程中可生成TNF-α,其在加重炎症的同时,也影响红系造血。另有报告TNF可通过诱导基质细胞产生TNF-β抑制造血。

风湿病所致的贫血发病机制至今尚未完全阐明,但倾向于多因素综合影响下,通过多环节而发病。

12 风湿病性贫血的临床表现

由于风湿病性贫血的贫血程度属轻~中度,又多缓慢发生,故大多数患者症状不甚明显,仅少数有乏力、气短、心悸、苍白等表现,一般无黄疸。更多的患者被风湿病的各种症状所掩盖。ACD本身无特征性的阳性体征。

13 实验室检查

13.1 外周血

血红蛋白大多在80~100g/L,血细胞比容下降为30%~35%,呈轻度小细胞低色素性贫血或正细胞正色素性贫血,红细胞平均体积(MCV)、红胞平均血红蛋白浓度(MCHC)正常或轻度降低。

13.2 网织红细胞

网织红细胞正常或轻度降低,有时也轻度升高。

13.3 骨髓象

大多无异常表现,铁染色示铁贮存正常或增加,巨噬细胞内含铁增加,但铁粒幼红细胞减少。此和MMS向幼红细胞释放铁减少有关。

13.4 血清铁总铁结合力铁饱和度

血清铁、总铁结合力和铁饱和度均降低,而血清铁蛋蛋白正常或升高,表明循环中游离铁减少,体内总的贮存铁增加。

13.5 铁动力学检测

铁动力学检测于MMS摄取59Fe增加,而59Fe自血液消失时间缩短,红细胞内59Fe掺入减少。

14 辅助检查

根据病情、临床表现、症状、体征选择做X线心电图B超、生化等检查。

15 风湿病性贫血的诊断

有风湿病史同时伴有贫血,结合外周血、骨髓象及铁染色、血清铁及铁蛋白,且排除自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、缺铁等其他类型贫血,即可诊断为风湿病性贫血。其中血清铁降低是诊断的必要条件。有时贫血可作为风湿病的首发症状或表现,往往给诊断带来很大困难。因此,临床医师在贫血的鉴别诊断中必须考虑到风湿病的可能,尤其是中青年女性。

16 鉴别诊断

16.1 自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血临床上通常有黄疸、脾大;血胆红素升高,以间接胆红素为主;外周血网织红细胞明显增高;骨髓红系增生为主,粒/红比例倒置;抗球蛋白试验阳性。在绝大多数情况下不难和ACD区别。

16.2 缺铁性贫血

缺铁性贫血血清铁及铁饱和度虽也降低,但血清铁蛋蛋白呈平行下降,骨髓铁染色示细胞内外铁均减少,以及可溶性运铁蛋白受体升高;一般和ACD鉴别无困难。少数难以鉴别者可行铁剂试验性治疗区分之。

16.3 慢性感染所致贫血

慢性感染所致贫血也属于ACD的范畴,原发感染性疾病的存在是鉴别的关键。

16.4 肾性贫血

肾病晚期由尿毒症引起的贫血其血清铁正常或升高,血尿素氮、肌酐明显升高即可明确诊断。

16.5 骨髓痨性贫血

骨髓痨性贫血大多由恶性肿瘤骨髓广泛转移所致,血清铁通常也正常或升高,周围血出现幼粒、幼红细胞。骨髓涂片或活检病理切片找到肿瘤细胞可确诊,原发肿瘤灶的检出则能作出最后诊断。

有贫血的风湿病患者,如同时伴白细胞血小板减少,则需和再生障碍性贫血AA)、骨髓增生异常综合征MDS)及急性白血病鉴别。典型的从骨髓增生低下,MDS骨髓及血象必定有一系以上的病态造血,急性白血病的骨髓中至少有30%以上的白血病细胞,根据上述特点应可加以鉴别。

17 风湿病性贫血的治疗

1.治疗原发病。

2.红细胞生成素(促红素)  基因重组EPO,较严重的贫血及内源性EPO水平较低者效果较好。剂量为100~150U/kg体重,每周3次皮下注射,然后根据血红蛋白及HCT水平进行剂量调整。有效者需注意高血压血栓形成等并发症。红细胞生成素可以使部分贫血者获暂时缓解,疗程至少持续1~2个月。轻度贫血者一般症状不明显,可不予处理。

18 预后

原发病治疗好转后贫血可纠正。

19 相关药品

氧、叶酸、环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、肿瘤坏死因子

20 相关检查

红细胞寿命、红细胞生成素、抗淋巴细胞抗体、叶酸、血红蛋白、血细胞比容、铁染色、血清铁、血清铁蛋白

风湿病性贫血相关药物


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开放分类:红细胞疾病慢性病性贫血疾病血液科
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  • 评论总管
    2019/9/16 8:52:01 | #0
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本页最后修订于 2013年11月20日 星期三 23:03:08 (GMT+08:00)
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