热词榜

非肾上腺素增生性假两性同体

广告
广告
医学百科提醒您不要相信网上药品邮购信息!
特别提示:本文内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。本站不出售任何药品、器械,也不为任何药品、器械类厂家提供宣传服务。药品类信息为研究性资料,仅供专业人士参考,请不要依据本站信息自行用药。
这是一个重定向条目,共享了非肾上腺素增生性假两性畸形的内容。为方便阅读,下文中的非肾上腺素增生性假两性畸形已经自动替换为非肾上腺素增生性假两性同体,可点此恢复原貌,或使用备注方式展现

1 概述

在孕期,特别是孕早期,孕妇如服用孕激素雌激素雄激素,均有可能使女性胚胎胎儿男性化。孕12周以前服用性激素,唇囊的合闭比较明显;如果使用性激素是在孕12周以后,阴蒂的增大比较明显,有时阴道口开口于尿道,但较少见。服雄激素后的女胎男性化的程度似乎较轻,而且生后增大的阴蒂可以逐渐缩小。非肾上腺增生性女性假两性畸形的男性化程度不严重,故治疗比较简单,容易见效。必要时切除阴蒂或切开唇囊合闭的部分,露出尿道口及阴道,并稍加修补即可。这一类的女性男性化,应以女性养育。

2 疾病名称

非肾上腺素增生性假两性同体

3 英文名称

nonsuprarenal gland hormone hyperplastic pseudohermaphroditism

4 非肾上腺素增生性假两性同体的别名

非肾上腺素增生性假两性畸形

5 分类

泌尿外科 > 泌尿生殖先天畸形 > 两性畸形 > 假两性畸形 > 女假两性畸形

6 ICD

Q56.2

7 流行病学

服用孕激素使女性胚胎或胎儿男性化的几率远较雌激素和雄激素高。这是因为孕期使用性激素多是因治疗先兆流产需要,在治疗时往往多首选孕激素。据Jchuzuk(1964)的统计,在2421例曾使用大量的黄体酮的孕妇中,有27名女胎男性化,约为1.16%,若按以所生胎儿的一半为男性的比例计算,其发生率在2%左右。

8 病因

母亲和外源性雄激素增多引起的性分化异常,包括第1孕季应用具有潜在性雄激素活性的孕激素(19-去甲基睾酮衍生物,包括炔孕酮炔诺酮、异炔诺酮、达那唑孕三烯酮、左炔诺酮以及甲羟孕酮)和雄激素制剂,引起男性化,第2孕季应用仅引起阴蒂肥大,尿生殖窦畸形。妊娠期母体患有男性化肿瘤包括男性细胞瘤(arrhenoblastomas)、转移卵巢癌(Krükenberg tumors)、黄体瘤(luteomas)、类脂瘤(lipoid tumors)、间质细胞瘤(stromal cell tumors)和间质细胞增生症(hyperthecosis)也可引起女胎男性化。

9 病机

在孕期服用性激素促使男性化的发生与下列因素有关:如性激素的种类及剂量;孕期的早晚;胎盘的渗透性及其代谢作用;孕妇对外源性激素的代谢及降解功能;以及胎儿生殖系统组织对性激素的敏感度和代谢功能障碍等。

治疗先兆流产时服用的孕激素多为人工合成制剂,其生物作用特性不仅有孕激素的作用,还有雄激素的作用,而且合成孕激素的作用较自然的黄体酮强10倍以上,其排泄缓慢,作用时间较长,故易导致女胎男性化。服用雌激素致女胎男性化是因为合成的雌激素可使黄体酮的代谢紊乱而产生雄激素所致,以及合成的雌激素可以刺激胎儿的肾上腺皮质,促其分泌雄激素。

10 非肾上腺素增生性假两性同体的临床表现

在孕期的不同时期服用雌激素,对女胎男性化的影响亦不一致。如果在孕12周以前服用性激素,唇囊的合闭比较明显;如果使用性激素是在孕12周以后,阴蒂的增大比较明显,有时阴道口开口于尿道,但较少见。服雄激素后的女胎男性化的程度似乎较轻,而且生后增大的阴蒂可以逐渐缩小。

11 实验室检查

性染色质阳性染色体组型46XX。24h尿17-酮类固醇及孕三醇增高。

12 辅助检查

B超CT检查有时可见双侧肾上腺增大或有占位。

13 诊断

诊断依据:①女性婴儿出生后外生殖器两性畸形。②母亲在妊娠期间曾有应用性激素制剂的历史。③母亲有或无男性化表现。④影像学检查卵巢或肾上腺发现肿瘤。⑤女婴出生后的生长发育正常,有正常的青春期发育,没有E2合成障碍引起的体格和代谢异常。

14 鉴别诊断

14.1 男性假两性畸形

外观与女性假两性畸形相似。但性染色质阴性,染色体组型为46XY。

14.2 真两性畸形

有时外生殖器像女性,与女性假两性畸形相似。但其内外生殖器模棱两可,性腺活检既有睾丸又有卵巢组织,且24h尿17-酮类固醇正常。

15 非肾上腺素增生性假两性同体的治疗

非肾上腺增生性女性假两性畸形的男性化程度不严重,故治疗比较简单,容易见效。必要时切除阴蒂或切开唇囊合闭的部分,露出尿道口及阴道,并稍加修补即可。这一类的女性男性化,应以女性养育。

16 相关药品

黄体酮、睾酮、炔诺酮、达那唑、孕三烯酮、甲羟孕酮、羟孕酮

17 相关检查

雌激素、睾酮、孕酮、尿17-酮类固醇

治疗非肾上腺素增生性假两性同体的穴位


相关文献

开放分类:泌尿生殖系先天性畸形疾病两性畸形假两性畸形女假两性畸形泌尿外科
词条非肾上腺素增生性假两性同体由,由sun进行审核
参与评价: ()

相关条目:

参与讨论
  • 评论总管
    2019/10/23 13:53:32 | #0
    欢迎您对非肾上腺素增生性假两性同体进行讨论。您发表的观点可以包括咨询、探讨、质疑、材料补充等学术性的内容。
    我们不欢迎的内容包括政治话题、广告、垃圾链接等。请您参与讨论时遵守中国相关法律法规。
抱歉,功能升级中,暂停讨论
特别提示:本文内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。

本页最后修订于 2013年10月8日 星期二 0:07:13 (GMT+08:00)
关于医学百科 | 隐私政策 | 免责声明
京ICP备13001845号
互联网药品信息服务资格证书:(京)-非经营性-2018-0290号

京公网安备 11011302001366号


链接及网站事务请与Email:联系 编辑QQ群:8511895 (不接受疾病咨询)
2019/10/23 13:53:32