1 拼音
fèi pào -máo xì xuè guǎn zǔ zhì zōng hé zhēng
2 英文参考
alveolar-capillary block syndrome
3 概述
肺泡-毛细血管阻滞综合征（alveolar capillary block syndrome）是构成气体扩散面的肺泡-毛细血管的间壁发生了病变，使氧弥散能力减低的一组病征。其发病较隐匿，进展缓慢；进行性呼吸困难，继而出现不同程度的发绀，呼吸浅而快。久病后发生杵状指（趾）；咳嗽，少量咳痰，可有发热、体重减轻等；晚期可发生右心衰竭。典型体征主要有双肺的吸气爆裂音和杵状指。肺泡-毛细血管阻滞综合征的预后取决于原发病，应积极治疗肺的原发病，加强支持疗法，提高免疫力。缺氧明显时，可给予充分吸氧；特发性肺纤维化可应用肾上腺糖皮质激素。
4 疾病名称
肺泡-毛细血管阻滞综合征
5 英文名称
alveolar capillary block syndrome
6 别名
alveolar-capillary block syndrome；Austrain综合征；肺泡毛细管阻塞综合征；肺泡-毛细血管阻滞综合症
7 分类
呼吸科 > 呼吸系统相关综合征
8 ICD号
J98
9 流行病学
肺泡-毛细血管阻滞综合征，早在1951年由Austrian首先提出，不久被各国学者所承认。
10 肺泡-毛细血管阻滞综合征的病因
能导致肺泡-毛细血管气体弥散障碍的原因很多，如系统性红斑狼疮与类风湿性关节炎等所致的肺间质纤维化，硬皮病所致的肺损害，外源性肺泡炎，肺结节病，特发性肺间质纤维化，阻塞型细支气管炎伴机化性肺炎，各种形式的肺内肉芽肿性疾病，肺泡细胞癌，多发性肺动脉微血栓，肺内含铁血黄素沉积症，肺泡蛋白沉积症，各种药物引起的肺间质纤维化等均属于该综合征的范围。本征的预后取决于原发病。
11 发病机制
肺泡-毛细血管阻滞综合征发病原因复杂，其发病机制还未完全阐述。
12 肺泡-毛细血管阻滞综合征的临床表现
肺泡-毛细血管阻滞综合征除原发病的临床表现外，有以下共同特点：发病较隐匿，进展缓慢；进行性呼吸困难，继而出现不同程度的发绀，呼吸浅而快。久病后发生杵状指（趾）；咳嗽，少量咳痰，可有发热、体重减轻等；晚期可发生右心衰竭。典型体征主要有双肺的吸气爆裂音和杵状指。
13 肺泡-毛细血管阻滞综合征的并发症
肺泡-毛细血管阻滞综合征晚期会并发右心衰竭。
14 实验室检查
以限制性通气障碍为主，并弥散障碍。无明显阻塞性通气障碍和换气血流不均匀现象。
15 辅助检查
胸部X线检查 双肺弥漫性斑点状、网状、毛玻璃样或蜂窝状阴影。
16 肺泡-毛细血管阻滞综合征的诊断
根据病史和临床表现，实验室检查和其他辅助检查。肺泡-毛细血管阻滞综合征即可诊断。
17 鉴别诊断
肺泡-毛细血管阻滞综合征临床需与肺气肿，心力衰竭相鉴别。
18 肺泡-毛细血管阻滞综合征的治疗
1.一般处理积极治疗肺的原发病。缺氧明显时，可给予充分吸氧，也可给予高频通气给氧，但效果不大。
2.肾上腺糖皮质激素 对特发性肺纤维化有一定疗效。
3.并发症治疗 右心衰竭者按右心衰竭处理。
19 预后
肺泡-毛细血管阻滞综合征的预后取决于原发病。
20 肺泡-毛细血管阻滞综合征的预防
预防肺泡-毛细血管阻滞综合征应积极治疗原发病，加强支持疗法，提高免疫力。