肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病

目录

1 拼音

fèi liáng xìng lín bā xì bāo xuè guǎn yán hé ròu yá zhǒng bìng

2 英文参考

benign lymphocytic angiitis and granulomatosis

3 概述

良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病(benign lymphocytic angiitis and granulomatosis,BLAG)于1977年由Saldana等提出,它是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病,其病变存在于皮肤及呼吸道,皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。病人无特异性的临床表现,初期有全身乏力不适,继而出现发热、咳嗽、胸闷等症状,咯血较其他肉芽肿性疾病罕见。根据近20年来的国内外有关文献报告发病率较低,也无明显的地域及季节分布特点。BLAG属于良性病变,治疗与其他肉芽肿性疾病类似,即需要应用免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗,预后良好,经治疗痊愈后的病人长期随诊均无病存活。

4 疾病名称

肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病

5 英文名称

benign lymphocytic angiitis and granulomatosis

6 别名

肺良性淋巴细胞性脉管炎和肉芽肿病

7 分类

肿瘤科 > 胸部肿瘤 > 气管及肺部肿瘤

8 ICD号

J98.8

9 流行病学

肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病于1977年由Saldana等提出,它是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病,其病变存在于皮肤及呼吸道,皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。根据近20年来的国内外有关文献报告发病率较低,也无明显的地域及季节分布特点。本病以男性多见,发病年龄31~74岁,平均为57岁。

10 肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的病因

肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病病因不明。

11 发病机制

肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病病理检查可见肺泡结构消失,其内有边界不清的肉芽肿,血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主,浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞,异形细胞的形态呈有丝分裂,与淋巴增生性疾病相同,偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死,但此类情况很少见。

12 肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的临床表现

肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病病人无特异性的临床表现,初期有全身乏力不适,继而出现发热、咳嗽、胸闷等症状,咯血较其他肉芽肿性疾病罕见,胸片中80%病人肺部可见大小不等的多发结节样阴影,约20%病人胸片为孤立性结节或浸润性病灶,部分病人可见空洞改变;病人血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白可升高,个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,抗体类型与Wegener肉芽肿类似,属于C-ANCA。

13 肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的并发症

可阻塞血管造成炎症、梗死和坏死。

14 实验室检查

病人血沉(ESR)升高。C-反应蛋白(CRP)升高。血清免疫球蛋白可升高。个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,抗体类型与Wegener肉芽肿类似,属于C-ANCA。

15 辅助检查

胸片中80%病人肺部可见大小不等的多发结节样阴影,约20%病人胸片为孤立性结节或浸润性病灶,部分病人可见空洞改变。

16 肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的诊断

肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病以男性多见,发病年龄31~74岁,平均为57岁。除皮肤病变外,肺外受侵罕见。病人无特异性的临床表现,初期有全身乏力不适,继而出现发热、咳嗽、胸闷等症状,咯血较其他肉芽肿性疾病罕见,胸片中80%病人肺部可见大小不等的多发结节样阴影,约20%病人胸片为孤立性结节或浸润性病灶,部分病人可见空洞改变;病人血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白可升高,个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,抗体类型与Wegener肉芽肿类似,属于C-ANCA。

BLAG的确诊有赖于肺活检,病理检查可见肺泡结构消失,其内有边界不清的肉芽肿,血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主,浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞,异形细胞的形态呈有丝分裂,与淋巴增生性疾病相同,偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死,但此类情况很少见。本病需要与淋巴瘤样肉芽肿、Wegener肉芽肿病等相鉴别,缺乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要鉴别点。

17 鉴别诊断

肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病需要与淋巴瘤样肉芽肿、Wegener肉芽肿病等相鉴别,缺乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要鉴别点。

18 肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的治疗

肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的治疗与其他肉芽肿性疾病类似,即需要应用免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗,所不同的是通过此类治疗,病人可获得一次性痊愈而且不需要反复治疗,据报告有一组病人经治疗痊愈后随诊11~24年均正常存活且疾病再未发作。

18.1 对症治疗

BLAG病人的对症治疗常常是针对其合并症的处理,例如咯血、感染、咳嗽、呼吸困难等。

18.1.1 (1)咯血

BLAG病人咯血较少见,一般属于中、小量的咯血,临床可以应用酚磺乙胺1.5~2.0g 氨甲苯酸0.3~0.6g/d、氨甲环酸1.0~2.0g/d加入葡萄糖液中静滴,也可肌内注射卡巴克洛20mg/d及K族维生素,严重病人可静滴和(或)肌注巴曲酶1~4U/d,一般无需应用脑垂体后叶素及输新鲜全血;自然,在治疗原发病过程中应用免疫抑制剂和激素时上述治疗疗效更佳。

18.1.2 (2)肺部感染

BLAG病人合并肺部感染者常见,尤其是在应用细胞毒性药物和激素时,有些病人即因感染出现症状而入院。入院时感染多为社会获得性,随着针对BLAG治疗的应用,感染则逐渐转为院内获得性的细菌或真菌感染,感染的治疗应遵循梯级用药的原则,在病原菌未明时,应选择广谱抗生素,一旦确定了病原菌,则应根据药敏试验结果选用针对性的抗生素或抗真菌药。

18.2 针对性治疗

BLAG的针对性治疗经历了一个探索的过程。起初根据肺间质疾病的治疗经验,单纯应用泼尼松等激素治疗,病情也能获得缓解但不能痊愈,且易反复,副作用多。后根据其病理特点,用抗肿瘤细胞毒性药物如苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤治疗,取得了良好的效果,被定为BLAG的基本治疗。目前的治疗包括以下几点。

18.2.1 (1)轻、中度病人

单独口服细胞免疫抑制剂即可,主要是烷化剂。

①苯丁酸氮芥(Chlorambucil)商品名:瘤可宁(LEUKERAN)本品对淋巴组织有较高的选择性抑制作用,使用方法:口服:3~6mg/d,早饭前1h或晚饭后2h服用,持续服用至疗效出现后1周开始减量,这一过程约需要1~3个月,总量为350~500mg。

②硫唑嘌呤(Azathiopurine)通常不作为首选药物,在病人不能耐受苯丁酸氮芥或单用皮质激素无法控制时使用。用法:口服:1~4mg/d,总量100mg,连用1~3个月后改维持量0.5~2mg/d,维持治疗6~12个月。

18.2.2 (2)中、重度病人

需免疫抑制剂与皮质激素联合应用。常用组合为环磷酰胺 泼尼松。用法如下:

①环磷酰胺:口服:1~2mg/(kg·d),最大5mg/(kg·d),应用3~6个月。病人缓解后仍应维持治疗至满1年,剂量递减,每2~3个月减25mg。

②泼尼松:口服:1mg/(kg·d),最大量:80mg/d,见效后则应逐月递减,至6个月时降至10mg/d。

③维持治疗:对环磷酰胺不耐受的病人维持治疗可改为硫唑嘌呤[2mg/(kg·d)] 泼尼松(5~10mg/d)维持应用6~12个月。

19 预后

肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病属于良性病变,预后良好。

20 肺良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的预防

1.年龄>60岁及肾功能中度以上受损者,环磷酰胺剂量降至25mg/d。

2.如血白细胞总数<4.0×109/L或中性粒细胞<2.0×109/L,则立即停用免疫抑制剂。

3.皮质激素开始用量要大,维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用。

21 相关药品

酚磺乙胺、氨甲苯酸、氨甲环酸、葡萄糖、巴曲酶、垂体后叶素、泼尼松、苯丁酸氮芥、氮芥、硫唑嘌呤、环磷酰胺

22 相关检查

浆细胞、异形淋巴细胞、抗中性粒细胞胞浆抗体

大家还对以下内容感兴趣:

用户收藏:

特别提示:本站内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。