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非类脂组织细胞增多病

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1 拼音

fēi lèi zhī zǔ zhī xì bāo zēng duō bìng

2 英文参考

Letterer-Siwe disease

3 概述

非类脂组织细胞增多病(Letterer-Siwe disease)是一种急性分化组织细胞增多病,发病年龄小,病变常侵犯多系统,眼和眼眶受累少见,预后很差。

4 疾病名称

非类脂组织细胞增多病

5 英文名称

Letterer-Siwe disease

6 非类脂组织细胞增多病的别名

莱特雷尔-西韦病;累-塞二氏病累-赛病

7 分类

眼科 > 眼眶疾病 > 淋巴造血系肿瘤和组织细胞瘤 > 组织细胞增多病

8 ICD

C96.0

9 流行病学

非类脂组织细胞增多病患者多见于3岁以内的婴儿,男孩多见,无遗传或家族倾向。目前尚无其他相关的流行病学资料。

10 非类脂组织细胞增多病的病因

非类脂组织细胞增多病的病因不明,可能与免疫功能紊乱有关。

11 病机

发病机制不清。

12 非类脂组织细胞增多病的临床表现

成熟的组织细胞大量增生,使正常人体组织受到破坏,尤其是皮肤脾脏受累最为严重,可造成出血坏死。病程较短,常为15天~2年,病势凶猛且不易控制。典型病例为持续性发热,伴化脓性中耳炎。出现皮疹,可持续或间断发生。通常出现在胸背部皮肤,其次发生在躯干和四肢皮肤。病变一般位于皮肤的乳头层,也可侵犯表皮,产生Pautrier微脓肿,出现临床上所见的湿疹和黄色病变,也可呈现暗红色丘疹,可能为出血所致,中央也可有角化小痂。部分非类脂组织细胞增多病患者有脂溢性湿疹样皮疹,少数患者呈丘疹样结节性皮疹,丘疹溃烂愈合后皮肤留下萎缩斑或瘢痕

多数非类脂组织细胞增多病患儿肺部间质组织细胞浸润感染引起咳嗽呼吸困难,并累及心、肺功能肺泡纤维受影响而断裂,产生肺泡囊肿,可能导致气胸。胃肠功能紊乱,腹泻常见。肝脏、脾脏和淋巴结肿大。颅骨骨盆长骨受累,发生骨质疏松和破坏,产生骨内外板的整个厚度缺损。骨髓病变引起贫血白细胞血小板减少,如骨髓病变非常广泛,周围血液中可见有核红细胞。少数患者眶骨受累,眼眶组织受累引起眼球前突,眼睑肿胀,结膜出血肿胀,眼睑闭合不全(图1)。病变也可累及虹膜,睫状体葡萄膜等。

13 非类脂组织细胞增多病的并发症

非类脂组织细胞增多病可并发化脓性中耳炎、肺部浸润或感染及骨髓病变,还可累及虹膜、睫状体和葡萄膜。

14 实验室检查

血常规检查了解血细胞数量,必要时进行骨髓穿刺检查,如骨髓像中组织细胞增多对疾病诊断具有提示价值。

15 辅助检查

病变内的组织细胞大多数为不成熟的组织细胞,细胞直径10~25μm,核卵圆形,核膜明显,轻度的凹痕或沟形成,染色质细且稀少,故有的核呈空泡状,细胞质微呈碱性,胞质内可见吞噬的脂质(图2)。多核巨细胞分散在病变中,其吞噬作用不很明显。病变组织中也可见嗜酸性细胞、淋巴细胞浆细胞。胸部X线先了解肺部浸润及感染情况,并排除气胸。颅骨、骨盆、全身及眼眶的X线、CTMRI检查可了解其病变情况。

16 非类脂组织细胞增多病的诊断

非类脂组织细胞增多病患者为婴幼儿,发热,皮疹明显,肝脾和淋巴结肿大,部分患者眶骨和眼部软组织受侵犯。对于这些病例应作实验室检查:血液中细胞大体正常,少数患者白细胞明显上升,甚至可达9万和可见有核红细胞;血小板减少,贫血明显。骨髓像中组织细胞增多。皮肤病变活检可见大量的未成熟的组织细胞,散在多核巨细胞和单核炎性细胞,这些发现给诊断提供直接证据。

17 非类脂组织细胞增多病的治疗

可用泼尼松1mg/kg,每天口服,2个月后逐渐减量。也可在小儿肿瘤专家的监控下进行化学治疗,常用化疗药物环磷酰胺长春新碱6-巯基嘌呤甲氨蝶呤等,多采用联合治疗。

18 预后

非类脂组织细胞增多病的治疗极其困难,效果不满意,病死率高达70%。

19 相关药品

泼尼松、环磷酰胺、长春新碱、甲氨蝶呤

20 相关检查

有核红细胞、浆细胞

治疗非类脂组织细胞增多病的穴位


治疗非类脂组织细胞增多病的中成药


非类脂组织细胞增多病相关药物


相关文献

开放分类:眼眶疾病疾病眼科淋巴造血系肿瘤和组织细胞瘤组织细胞增多病
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  • 评论总管
    2019/10/14 11:53:15 | #0
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本页最后修订于 2017年11月27日 星期一 15:54:39 (GMT+08:00)
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