1 注解
迷生左肺动脉又称肺动脉悬带（pulmonary artery sling）。系左肺动脉异常起源于右肺动脉，行径在气管与食管之间（图6.11.4.2-0-1）。可压迫气管及右支气管，并影响气管软骨环的发育。常合并气管环病变。右支气管受压可形成活瓣作用，致呼气困难，可造成右肺过度充气。气管受压严重者，两肺均可过度充气，但通常右侧重于左侧。可合并左上腔静脉、房、室间隔缺损、动脉导管未闭、先天性巨结肠症及胆道闭锁等畸形。多数病儿出生后即出现喘鸣、呼吸困难、发绀、窒息等症状，少数可无明显症状，或出现症状较晚。胸部X线摄片示右肺过度充气，左肺门位置偏低，气管偏向健侧。食管造影侧位片示食管前缘压迹。必要时可行肺动脉造影以明确诊断。有症状者应立即手术治疗。若未及时治疗可使多数病儿在6个月内夭折。Potts等于1954年首次采用右胸径路行手术矫正迷生左肺动脉。但右侧开胸阻闭左肺动脉行血管吻合时，易影响右侧通气，可致缺氧，以及术中室性心律紊乱发生率高。左胸径路可良好的显露病变部位，且便于行血管吻合，应用较广。但若合并气管或支气管异常者，此切口难于同期处理。