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肺动脉狭窄

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1 拼音

fèi dòng mài xiá zhǎi

2 英文参考

pulmonary stenosis

pulmonic stenosis

3 疾病分类

外科

4 疾病概述

肺动脉狭窄是指右心室与肺动脉间的通道,因先天畸形产生的狭窄,而室间隔完整。此为常见的先天性心血管病之一。常见狭窄类型有瓣狭窄,漏斗部狭窄,肺动脉狭窄。其可各自单独存在,亦可并在。本病症状和病情发展与狭窄程度有关,轻度狭窄者可无症状,重度狭窄者症状出现早,并逐渐发展出现紫绀及心功能衰竭。

临床表现:1.劳累后有心悸气促胸痛晕厥,严重可有紫绀和右心衰竭。轻度狭窄病人可无症状。2.胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音,伴震颤肺动脉瓣第二音减弱或消失。

5 疾病描述

肺动脉狭窄是指右心室与肺动脉间的通道,因先天性畸形产生的狭窄,而室间隔完整。此为常见的先天性心血管病之一。常见狭窄类型有瓣狭窄,漏斗部狭窄,肺动脉狭窄。其可各自单独存在,亦可并在。本病症状和病情发展与狭窄程度有关,轻度狭窄者可无症状,重度狭窄者症状出现早,并逐渐发展出现紫绀及心功能衰竭。本病手术疗效确切,治愈率高。疗效欠佳或病死者多数是未及时接受治疗,病情危重或伴其他心脏畸形者。因此,应该早诊断,早治疗。

6 症状体征

1.症状  症状轻重与狭窄程度有密切关系。轻者可无症状。多数病人活动后易感疲劳、心悸、气短。部分病人运动后可出现心前区疼痛。严重者,可出现颈静脉怒张、肝大腹水等右心衰竭症状。

2.体征  胸骨左缘第2~3肋间隙可听到粗糙响亮的吹风样收缩期杂音,常伴细震颤。肺动脉瓣区第二音减弱或消失。严重者有周围紫绀及右心衰竭体征。I型肺动脉瓣上狭窄者,常伴有眼距过宽、鼻梁过宽、上唇突出及双耳位置低等特殊面容。而肺动脉瓣发育不良者常合并Noonan综合征,表现为颈蹼上睑下垂、眼距过宽、身材矮小及智力发育迟缓等。

7 疾病病因

肺动脉狭窄约占先天性心脏病的10%~12%。可分为:

①、肺动脉瓣狭窄

②、肺动脉漏斗部狭窄。

③、肺动脉瓣上狭窄。

④、肺动脉瓣发育不良。

肺动脉瓣狭窄约占先天性心脏病的8%,男女发病率相当。三个瓣叶发育正常,但瓣叶交界处有不同程度的融合成幕状,使瓣口明显窄小。少数呈二瓣化畸形。肺动脉主干有狭窄后扩张。肺动脉漏斗部狭窄为右心室肌束即壁束、隔束以及前壁肌肉明显肥厚增粗,造成漏斗部狭窄。在肥厚的肌束与肺动脉瓣之间形成流出腔,亦有形成管状狭窄而无流出腔者。

8 病理生理

病机制不是很清楚。

9 诊断检查

诊断

1.有无易疲劳、心慌、气短等症状,有无右心衰竭史。

2.体检注意肺动脉瓣区或胸骨左缘第3、4肋间有无粗糙或喷射性收缩期震颤和杂音;注意肺动脉第二音有无减弱或消失。如有发绀,鉴别是中心性抑或周围性,注意有无肝-颈搏动体征。

3.X线检查注意有无右心室增大、肺动脉段扩张(狭窄后扩张)。肺纹理往往减少或正常。

4.心电图注意有无右心室肥厚或不完全右束支传导阻滞,T波有无改变。

5.超声心动图可显示瓣膜活动及狭窄情况,有无漏斗部肌型梗阻。

6.心导管检查可测定右心室压力是否显著高于肺动脉压力,并连续描记肺动脉至右心室压力曲线;鉴别狭窄的类型(瓣膜型或漏斗型);测定心腔和大血管血氧含量;注意有无其他先天性异常。疑为漏斗部狭窄或法洛三联症者,可行右心导管造影。

10 治疗方案

10.1 手术适应证

1.活动后有气短、心悸,或有右心衰竭及发绀表现者,或临床症状不明显,但有右心室肥大伴劳损者。

2.休息时右心室收缩压>9.3kPa(70mmHg);或肺动脉-右心室压差>6.7kPa(50mmHg)。

3.肺动脉瓣口面积<0.5cm2/m2

10.2 术前准备

1.重度肺动脉狭窄,尤其伴有末梢发绀者,术前应常规间断或持续吸氧5~7d。

2.伴有右心衰竭者,应常规进行强心、利尿治疗,争取心衰基本控制后手术。

10.3 手术要点

1.常规在中度低温和血液稀释体外循环下行直视矫治术。单纯肺动脉瓣狭窄也可采用一般低温直视术,或在并行体外循环阻断上、下腔静脉后,行直视切开术。

2.术中需行心外和心内探查,防止遗留房间隔缺损或右室漏斗部肌性狭窄。

3.行肺动脉瓣切开时,应仔细辨认交界,同时防止损伤肺动脉壁。

4.疏通右室漏斗部梗阻时,不宜过多切除心肌,必要时可用补片加宽流出道。

5.术毕测量右心室压和肺动脉压。

11 预后及预防

无特殊预防方式。

治疗肺动脉狭窄的中成药


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开放分类:疾病心外科
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  • 评论总管
    2019/2/23 13:42:40 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:25:54 (GMT+08:00)
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