1 概述
Hughes-Stovin综合征（Hughes-Stovin’s syndrome）又称肺动脉栓塞综合征，系指在肺动脉瘤的基础上，尚有周围静脉血栓形成、肺栓塞和支气管动脉变性等病变同时存在。Hughes-Stovin综合征的发病机理不明。如何防治肺动脉血栓栓塞性病变，预防肺动脉高压和肺动脉瘤的产生，有待今后深入研究。患者终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。
2 疾病名称
Hughes-Stovin综合征
3 英文名称
Hughes-Stovin syndrome
4 别名
Hughes-Stovin’s syndrome；Hughes-Stovin综合症；肺动脉栓塞综合征；休-斯二氏综合征
5 分类
呼吸科 > 呼吸系统相关综合征
6 ICD号
J98
7 流行病学
目前尚无资料。
8 病因
关于肺动脉瘤的发病原因至今未完全明了。有各种假说，可归纳为感染性、先天性、梅毒性和外伤性4个方面，感染性肺动脉瘤系继发于先天性心脏瓣膜畸形、动脉导管未闭等有亚急性细菌性心内膜炎，感染栓子脱落而进入肺内所致。也有报道周围静脉的感染性栓子脱落而引起肺栓塞和肺动脉瘤。一般认为肺动脉瘤的发生与持续性肺动脉高压有关，但也有肺动脉瘤发生在没有肺动脉高压者。
9 发病机制
Hughes-Stovin综合征发病原因至今未完全明了。有各种假说，可归纳为感染性、先天性、梅毒性和外伤性4个方面，感染性肺动脉瘤系继发于先天性心脏瓣膜畸形、动脉导管未闭等有亚急性细菌性心内膜炎，感染栓子脱落而进入肺内所致。
10 Hughes-Stovin综合征的临床表现
Hughes-Stovin综合征的临床经过可分为3期：
1.第1期 由于颈静脉血栓形形形成而有颅内压升高，患者有头痛、呕吐、视力障碍等。脑脊液压力升高，血沉可增快。
2.第2期 浅表或深部静脉反复血栓形成，伴有发热。发热与血栓形成之间可能具有某种关系，而不是由于菌血症和脾大等，且抗菌药物治疗无效。
3.第3期 以咯血为主诉而有胸部病变出现，胸片中可见到局限性结节状阴影。因为肺动脉瘤是极少见的疾病，又靠近肺门，易将这种病征性阴影误认为肿瘤性疾患。咯血可持续数周，终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。
11 Hughes-Stovin综合征的并发症
Hughes-Stovin综合征可并发大咯血。
12 实验室检查
血沉可增快、脑脊液压力升高。
13 其他辅助检查
X线胸片，可见到局限性结节状阴影。
14 诊断
主要根据临床表现作出诊断。
15 鉴别诊断
临床应与肺心脑病相鉴别。
16 Hughes-Stovin综合征的治疗
Hughes-Stovin综合征的发病机理不明。如何防治肺动脉血栓栓塞性病变，预防肺动脉高压和肺动脉瘤的产生，有待今后深入研究。
17 预后
Hughes-Stovin综合征患者终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。
18 Hughes-Stovin综合征的预防
如何防治肺动脉血栓栓塞性病变，预防肺动脉高压和肺动脉瘤的产生，有待今后深入研究。
19 相关检查
脑脊液压力