1 拼音
fèi dòng mài bàn shàng jí qí fēn zhī xiá zhǎi de shǒu shù zhì liáo
2 英文参考
operative treatment of stenosis of supravalvular pulmonary artery and branches
3 手术名称
肺动脉瓣上及其分支狭窄的手术治疗
4 别名
肺动脉干及其分支狭窄的手术治疗；肺动脉总干及分支狭窄的手术治疗
5 分类
心血管外科/右心室流出道梗阻手术
6 ICD编码
35.3402
7 概述
肺动脉瓣上及其分支狭窄是主肺动脉和肺动脉分支一处或多处狭窄的先天性心脏畸形，其发生率占先天性心脏病的2%～3%。按其部位可分为4型（Gay）：1型，主干或其左右肺动脉狭窄，包括主干内局限性管状狭窄或隔膜样狭窄，左、右肺动脉局限性狭窄或长管状狭窄。2型，主干分叉部并延伸至左、右肺动脉狭窄，包括短或长管状狭窄。3型，周围分支多发的梗阻性狭窄。4型，主干及其周围分支均有狭窄。常存在狭窄后的肺动脉扩张。有时合并肺动脉瓣、右室漏斗部狭窄（图6.21.4-1）。
症状同肺动脉瓣狭窄。胸骨左缘可触及收缩期细震颤，听到收缩期杂音。胸片显示肺血管影减少，若单纯一侧肺动脉狭窄，则相应侧肺血管影少，而对侧肺血管影多。右心房右心室增大。心电图示右心室肥厚。超声心动图可显示肺动脉狭窄部位及经狭窄处的五彩相间血流和收缩期湍流频谱。右心导管应注意导管要插过狭窄处，测压存在跨狭窄处的压差。右心室造影可明确狭窄部位和类型。目前外科手术有较好的效果，也有在术中或经皮导管应用支架治疗局部狭窄。
8 适应症
肺动脉瓣上及其分支狭窄的手术治疗适用于：
1.活动后有气短、心前区疼痛、右心衰竭及发绀等临床表现者。
2.休息时右心室峰压＞70mmHg；右心室-肺动脉压差＞50mmHg。
3.肺动脉瓣口面积＜0.5cm2。
4.无明显症状者运动后右心室终末舒张压升高，而心排血量不增加者。
9 术前准备
术前除了按一般心脏直视手术常规准备外，特别注意以下几点：
1.术前应详细检查，通过超声心动图等明确诊断，以确定手术适应证和方案。
2.在极重度狭窄的新生儿，生后给予前列腺素E1以延缓动脉导管闭合，增加肺血流，改善缺氧。在发绀明显的病人应纠正酸中毒。
3.伴有严重心衰者，应给予有效的控制心衰，以提高手术安全性。
10 麻醉和体位
气管插管全麻，仰卧位。
11 手术步骤
胸部正中切口，纵行切开心包，行心外探查，确定狭窄的类型及部位，根据不同部位的狭窄选择不同的手术方式。手术应在体外循环下进行。
11.1 1.肺动脉瓣上狭窄
肺动脉瓣上狭窄常由于距肺动脉瓣0.5～1.0cm处存有异常的膜样组织或嵴。在肺动脉壁做一切口，切口顺延伸到分叉处，牵开肺动脉壁切口，显露异常的膜样组织或嵴，沿着其与肺动脉壁的界面，将此隔膜切除。通常须用补片加宽肺动脉干（图6.21.4-2）。
11.2 2.左肺动脉近端狭窄
在心包内游离出左肺动脉近侧端，在左肺动脉前壁做一横行切口，用自体心包片加宽。补片裁剪成椭圆形，用聚丙烯线做连续缝合（图6.21.4-3）。
11.3 3.右肺动脉近端狭窄
轻轻牵拉开升主动脉及上腔静脉，显露狭窄部位。如为长段狭窄或狭窄涉及左、右肺动脉分叉处，显露有困难时，可横行切断升主动脉，即可良好的显露狭窄部位，用自体心包片加宽狭窄处（图6.21.4-4）。然后再吻合升主动脉，吻合快结束时应注意排尽升主动脉腔内积气，以免发生空气栓塞。如能充分游离主动脉和肺动脉，一般很少需要横断主动脉，只要向右侧牵拉主动脉就可很好显露。肺动脉分叉部位狭窄伴两侧肺动脉近端均狭窄病人，补片需要剪成T形加宽较合适，若困难时则用两个补片加宽，一个加宽左、右肺动脉，另一个加宽在主肺动脉上。
12 术中注意要点
1.术中应进一步探查确定狭窄部位和类型，是一处狭窄还是多处狭窄，有无其他合并畸形，以确定手术方法。
2.术中狭窄处加宽要合适，应用心包补片加宽较好。
3.术终测压，以判定手术效果。
13 术后处理
1.术后加强心脏功能支持治疗和循环系统监护。
2.对多处狭窄尤其是远端肺血管发育不良，手术无法矫治的病人，术后容易出现右心功能衰竭和低心排出量综合征，应加强防治和支持治疗。