1 拼音
fèi dòng mài bàn guān bì bú quán
2 英文参考
insufficiency or regurgitation
PI
pulmonary incompetence
3 疾病分类
心血管内科
4 疾病概述
最常见病因为继发于肺动脉高压所致肺动脉干的根部扩张引起瓣环扩大，如风湿性二尖瓣损害、艾生曼格综合征等；少见为特发性或马凡综合征的肺动脉扩张。肺动脉瓣关闭不全引起右室容量过度负荷，如无肺动脉高压，可耐受多年；如有肺动脉高压，则加速右室衰竭发生。临床表现 :一、扩大的肺动脉收缩期搏动，有时可伴收缩或舒张期震颤。胸骨左下缘扪及右室高动力性收缩期搏动。二、心音肺动脉高压者，第二心音肺动脉瓣成分增强。第二心音呈宽分裂。右心搏量增多致已扩大的肺动脉突然扩张产生收缩期喷射音，在胸骨左缘第2肋间隙最明显。胸骨左缘第4肋间隙常有右室第三和第四心音，吸气时增强。三、心脏杂音 .以治疗导致肺动脉高压的原发性疾病为主，如缓解二尖瓣狭窄的梗阻。仅在严重的肺动脉瓣返流致顽固性右室衰竭时，始对该瓣膜进行手术治疗。
5 疾病描述
心脏瓣膜病是由于炎症、粘液样变性、退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起的单个或多个瓣膜结构（包括瓣叶、瓣环、腱索取或者乳头肌）的功能或结构异常，导致瓣某狭窄和（或）关闭不全。心室和主、肺动脉跟部严重扩张也可产生相应房室瓣和半月瓣的相对性关闭不全。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣。
风湿性心脏病简称风心病，是风湿性炎症过程所致瓣膜损害，主要累及40岁以下人群。我国风心病的人群患病率在70年代成人为1.9‰－2.9‰，儿童为0.4‰－2.7‰，80年代分别为1.99‰和0.25‰，已有所下降。但风心病仍是我国常见的心脏病之一。瓣膜黏液样变性和老年人的瓣膜钙化在我国日益增多。
6 症状体征
多数病例原发病的临床表现突出，肺动脉瓣关闭不全的表现被掩盖，仅偶尔于听诊时发现。体征如下：
一、血管和心脏搏动 胸骨左缘第2肋间扪及肺动脉收缩期搏动，可伴收缩或舒张期震颤。胸骨左下缘扪及右心室高动力性收缩期搏动。
二、心音 肺动脉高压时，第二心音肺动脉瓣成分增强。右心室心波动量增多，射血时间延长，第二心音呈宽分裂。右心搏量增多使已扩大的肺动脉突然扩张产生收缩期喷射音，在胸骨左缘第2肋间最明显。胸骨左缘第4肋间常有第三和第四心音，吸气时增强。
三、心脏杂音 继发于肺动脉高压者，在胸骨左缘第2－4肋间有第二心音后立即开始的舒张早期叹气样高调递减型杂音，吸气时增强，称为Graham Steell杂音。由于肺动脉扩张和右心搏量增加，在胸骨左缘第2肋间喷射音后有收缩期喷射性杂音。
7 疾病病因
最常见病因为继发于肺动脉高压的肺动脉干根部扩张，引起瓣环扩大，见于风湿性二尖瓣疾病、艾森门格综合征等情况。少见病因包括特发性和Marfan综合征的肺动脉扩张。肺动脉瓣原发性损害少见，可发生于感染性心内膜炎、肺动脉瓣狭窄或法洛四联症术后、类癌综合征和风心病。
8 病理生理
最常见病因为继发于肺动脉高压的肺动脉干根部扩张，引起瓣环扩大，见于风湿性二尖瓣疾病、艾森门格综合征等情况。少见病因包括特发性和Marfan综合征的肺动脉扩张。肺动脉瓣原发性损害少见，可发生于感染性心内膜炎、肺动脉瓣狭窄或法洛四联症术后、类癌综合征和风心病。
肺动脉瓣关闭不全导致右心容量负荷过度。如无肺动脉高压，可多年无症状；如有肺动脉高压，则加速右心衰竭发生。
9 诊断检查
实验室和其他检查：
一、X线检查 右心室和肺动脉干扩大。
二、心电图 肺动脉高压者有右心室肥厚征。
三、超声心动图 多普勒对确诊肺动脉瓣关闭不全极为敏感，可半定量反流程度。二维超声心动图有助于明确病因。
10 鉴别诊断
目前这方面资料暂时缺乏。
11 治疗方案
以治疗导致肺动脉高压的原发性疾病为主，如缓解二尖瓣狭窄。仅在严重的肺动脉瓣反流导致难治性右心衰竭时，才考虑对该瓣膜进行手术治疗。
12 并发症
肺动脉瓣关闭不全导致右心容量负荷过度。如无肺动脉高压，可多年无症状；如有肺动脉高压，则加速右心衰竭发生。
13 预后及预防
目前这方面资料暂时缺乏。
14 流行病学
目前这方面资料暂时缺乏。
15 特别提示
本病无特殊预防方式，积极治疗基础疾病。