1 拼音
fēi diǎn xíng xiān wéi huáng sè liú
2 英文参考
atypical fibroxanthoma
3 概述
非典型纤维黄色瘤(atypical fibroxanthoma)为一小而坚实性结节,大小一般小于1cm,表面常糜烂或结痂,主要发生于50岁以上白人的头部或颈部曝光部。但也可发生于躯干和肢体及年青人。1963年首先由Helwig报告。此瘤为与恶性纤维组织细胞瘤相关的低度恶性肿瘤。二者组织学上相似,但非典型性纤维黄色瘤较小,位置较浅,因而预后较好。治疗为彻底手术切除。Mobs显微外科比广泛切除复发少。
4 疾病名称
非典型纤维黄色瘤
5 英文名称
atypical fibroxanthoma
6 别名
非典型性纤维黄瘤;非典型性纤维黄色瘤
7 分类
皮肤科 > 皮肤肿瘤 > 结缔组织肿瘤
肿瘤科 > 皮肤肿瘤 > 结缔组织肿瘤
8 ICD号
L98.8
9 流行病学
非典型纤维黄色瘤主要发生于50岁以上的白人,但也可发生于年轻人。
10 病因
非典型纤维黄色瘤病因尚不明。
11 发病机制
非典型纤维黄色瘤发病机制还不清楚。
12 非典型纤维黄色瘤的临床表现
非典型纤维黄色瘤为一小而坚实性结节,大小一般小于1cm,表面常糜烂或结痂,临床上无特点。主要发生于50岁以上白人的头部或颈部曝光部。但也可发生于躯干和肢体及年青人。
13 组织病理检查
肿瘤发生于真皮,由细胞的胶原带与表皮分开。肿瘤由奇形怪状的梭形细胞与非典型性组织细胞构成。有些梭形细胞有一水疱状核。胞浆可呈空泡状而类似黄色瘤细胞。核分裂象,显著的嗜酸性核仁和出现双相肿瘤细胞群为特征性发现。S-100蛋白染色与黑色素瘤相比染色稀疏,前角蛋白染色为阴性,有助于与鳞状细胞瘤鉴别。
14 诊断
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
15 非典型纤维黄色瘤的治疗
非典型纤维黄色瘤治疗应彻底手术切除。Mobs显微外科比广泛切除复发少。
16 预后
非典型纤维黄色瘤预后虽良好,但切除不完全则常见复发,亦有报告转移者。