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肺不发育

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1 拼音

fèi bù fā yù

2 概述

肺不发育系原始肺芽于发育过程中发生障碍的一种先天性缺陷。其范围包括肺的一个节段、一叶或全肺不发育。其程度轻者仅肺泡发育不良,重者可仅出现原始支气管而无肺泡组织,甚者支气管和肺完全缺如。常伴其他畸形脊柱畸形膈疝、肾不发育或发育不全。正常情况下胚胎气管末端分为左右两支,增长膨大为肺芽,进一步发育增长成支气管及分支,反复分支发育成支气管树,最终形成肺泡。单侧肺发育不全患者常有轻微呼吸困难,体力及耐力较差,部分患者可因来自体循环的侧支循环咯血,合并呼吸感染的有呼吸困难加重、发绀、呼吸音粗,生长发育迟缓。伴有心脏骨骼或其他脏器畸形的,可有相应的症状

3 病因

胚胎发育过程中某个阶段肺芽发育产生障碍导致肺不发育和肺发育不全。大多数同时并发其他发育缺陷,较常见的有气管、支气管和肺动脉的发育不全和缺如,脊椎发育异常。

4 症状

临床表现依肺不发育程度而定。有的婴儿生后即有呼吸困难或仅有一、二次喘息样呼吸随即夭折;有的仅表现呼吸增快,伴或不伴紫绀,或于过度活动后才出现。也有至成人才偶有轻度呼吸困难。患儿可合并支气管炎哮喘性支气管炎或肺炎

反复出现的呼吸道感染是就诊主因。单侧肺发育不全患者常有轻微呼吸困难,体力及耐力较差,部分患者可因来自体循环的侧支循环而咯血,合并呼吸道感染的有呼吸困难加重、发绀、呼吸音粗,生长发育迟缓。伴有心脏、骨骼或其他脏器畸形的,可有相应的症状。患者的胸廓常无畸形,双侧对称或近乎对称,患侧呼吸运动弱,呼吸音减弱或消失,叩诊可以是实音或是过轻音,无特异性。伴发胸廓畸形的常有相应的体征。肺叶缺如患者临床症状较少,病情隐匿查体仅有患侧呼吸音减低,不做X线检查极易漏诊。上述类型如伴有肺部感染患侧可出现呼吸音粗糙并啰音。

不明原因反复出现的呼吸道感染就应考虑是否存在先天性肺发育不全。诊断须非常慎重,首选X线检查,不能确诊者可行支气管造影或肺动脉灌注扫描一般均能明确病因。

5 如何诊断

胸部X线摄片示患侧不透光,气管向患侧移位,存活者常见健侧肺扩张超越中线而成纵隔疝,多见于患侧胸腔上部; 侧位X线胸片可见疝入患侧的肺位于胸骨下,向后紧贴于心脏及大血管上,不易与胸腔肿瘤、液性囊肿胸膜腔渗液及气胸等鉴别; 如于外缘或肺底见到充气肺阴影,则为不完全性肺不发育。支气管镜检查可见支气管终末端非常狭窄,或支气管壁上仅为一微凹部分。支气管造影可显示病变如主要支气管缺如或为原始主支气管。

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开放分类:胸外科
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  • 评论总管
    2020/12/4 7:23:56 | #0
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本页最后修订于 2020年3月20日 星期五 11:58:50 (GMT+08:00)
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