1 拼音
fā yù bú liáng xìng zhì
2 英文参考
dysplastic nevus
3 注解
4 疾病别名
发育不良痣综合征 B-K综合征
5 疾病分类
皮肤性病科
6 疾病概述
发育不良性痣系不规则或边界不清的色素性损害,常较大;通常颜色不定,为褐色或深茶色,呈斑疹或丘疹样。
发育不良性痣较常见。一个单纯的发育不良性痣很少有发展为黑素瘤的危险,也不会被认为是黑素瘤的前期表现。发育不良性痣的发生倾向与遗传(常染色体显性遗传)有关,少数病人为零星发病,与家族史无关。发育不良性痣-黑素瘤综合征是指在两个或以上的一级亲属中患有多发性发育不良性痣,这些患者患黑素瘤的危险性大大增加(是普通人的25倍)。
7 疾病描述
本病又名发育不良痣综合征或B-K综合征。
8 症状体征
通常发育不良性痣较普通黑素细胞痣为大,一般5~15mm,边缘不规则,颜色深浅不一,可以由茶色、棕褐色、黑色、淡红色任意混杂在一起。可发生于暴露及非暴露部位。成年各个年龄均可发生。因本病可转变为恶黑,故对其应有足够的认识。
本病除有家族发病倾向外,还可偶然发生于原发性恶黑病人,或虽非恶黑病人,但有高度发病危险的人。
9 病理生理
表现为复合痣,但其中有单个黑素细胞及其细胞巢出现异形。单个异形细胞通常位于基底细胞层,而异形黑素细胞巢则往往已深入真皮上部。细胞巢的长轴与表皮、真皮交界面有平行的趋势。交界处细胞巢的异形黑素细胞常为梭形,但也可以为大上皮样细胞,胞质丰富,并有细尘状黑素颗粒。有些细胞巢游离在真皮上部,大多数黑素细胞形态一致,与复合痣中所见相同,但也可有异形黑素细胞。一般细胞巢限于真皮乳头层,而且无神经样结构。在活跃交界病变处的下方,常见炎症浸润,其中混有载黑素细胞。核有丝分裂象不常见。
本病有时可能看到异形黑素细胞向表皮上方延伸,但无向外侧表皮扩展的现象(Paget样恶黑细胞常见此现象)。如出现此现象,则表明已转变为浅表扩散性恶黑。
有时也能出现二者过渡的病变,此时则很难确定。
10 诊断检查
典型病例,作病理检查可以确诊而无困难,但出现浅表扩散的倾向时,则不易决定。
11 治疗方案
病理检查后,如无向恶黑转变者,局部手术切除即可,但必须切净。
12 相关出处
皮肤病学